Mennyi az örökletes transztiretin-amiloidózis (ATTR) várható élettartama
Az örökletes transztiretin-szerű amiloidózis (ATTR) egy szisztémás betegség, amelyet a transztiretin (TTR) kóros variánsai által képzett amiloid fibrillák lerakódása okoz. A transtiretin a májban termelődő fehérje. Ezek a fibrillák felhalmozódnak a szövetekben és a szervekben, ami megakadályozhatja azok megfelelő működését.
A várható élettartam és a túlélési arány
A várható élettartam és a túlélési arány az egyén ATTR amiloidózisának típusától függ. A két fő típus a család és a vad.
Átlagosan a családi ATTR amyloidosisban szenvedők 7 és 12 év között élnek a diagnózis kézhezvétele után - áll a Genetikai és Ritka Betegségek Információs Központja szerint.
A Circulation folyóiratban megjelent tanulmány szerint a vad típusú ATTR amiloidózisban szenvedők átlagosan körülbelül 4 évvel élnek a diagnózis után. Az 5 éves túlélési arány 36 százalék volt a vizsgálatban résztvevők között.
Az ATTR amiloidózis gyakran amiloid fibrillák felépülését okozza a szívben. Életveszélyes szívritmuszavarokat és szívelégtelenséget okozhat.
Az ATTR amiloidózisra nincs ismert gyógyszer. A korai diagnózis és a kezelés azonban lelassíthatja a betegség kialakulását.