Metilmalonsav; mie-urie - a táplálkozás lexikona

Fogyókúrás lexikon: Metilmalonsavas acidémia / -urie

Metilmalonsavas vérkép/uria, MMA, E. metilmalonsavas kémia/aciduria, Örökletes metabolikus betegség, amelynek két változata ismert:
1) L-metilmalonil-CoA mutázhiba vagy a metilmalonil-CoA epimeráz. Az L-metilmalonil-CoA átalakulása szukcinil-CoA-val az elágazó láncú aminosavak lebontásában és a zsírsavak lebontásában blokkolt; A metilmalonsav és a propionsav a vérbe jut, és a vesén keresztül ürül a vizelettel. Van kifejezett ketoacidosis (hiperglikémia). Kezelés nélkül metabolikus egyensúlyhiányról van szó, agyi diszfunkcióval.
Táplálkozási terápia: Alacsony fehérjetartalmú étrend, amely egyéni tolerancián és anyagcsere-státuson alapul, valamint fehérjékkel való helyettesítést izoleucin, metionin, treonin és valinmentes aminosavkeverékkel, vitaminokkal, ásványi anyagokkal és nyomelemekkel dúsítva. Az étrend gyakorlata megegyezik a fenilketonuriával.
2) Lizoszomális transzporthiba a B12-vitamin felszabadulásának megzavarásával(= enyhe M. homocystinuriával; B12-vitamin hiány).
Táplálkozási terápia: Különleges étrend nem szükséges; A B12-vitamin helyettesített.

Ön is érdekelheti: Spektrum - Die Woche: 48/2020

mie-urie

  • Digitális kiadások
  • Kiadások nyomtatása
  • Legjobb eladó
  • Kötegek

Olvasói vélemény

Ha észrevétele van a cikk tartalmával kapcsolatban, e-mailben értesítheti a szerkesztőket. Olvastuk levelét, de kérjük megértését, hogy nem tudunk mindenkire válaszolni.