Mi a cisztás fibrózisos osteopathia Straubing Monika Nelson-Brandt
Mi a cisztás fibrózis?
Mi a cisztás fibrózis?
A betegséggel a mirigyek váladékai eltérő összetételűek, ezért viszkózusabbak a normálnál. Ez a panaszok széles skáláját eredményezi, különösen a légutak krónikus fertőzései és az emésztőrendszeri rendellenességek miatt a hasnyálmirigy alulműködése miatt. A cisztás fibrózis károsíthatja az epeutakat, a májat, a verejtékmirigyeket és a reproduktív szerveket is.
Öröklés
Mivel a cisztás fibrózis autoszomális recesszív tulajdonságként öröklődik, a betegség csak akkor fordul elő, ha a gyermek mindkét szülőtől egy mutált, azaz beteg gént örököl.
Ha mindkét szülő beteg, minden gyermek örökli a betegséget. Ha mindkét szülő egy mutált gén hordozója, akkor 25 százalék az esély arra, hogy a gyermek megbetegszik. Ha a gyermek csak egy szülőtől örökölte a hibát, az nem betegszik meg, hanem magában hordozza a tulajdonságot, és továbbadhatja saját gyermekeinek.
Milyen tüneteket és szövődményeket okoz a cisztás fibrózis?
Hogyan kezelik a cisztás fibrózist?
A cisztás fibrózis gyógyítása jelenleg nem lehetséges. A kezelés azonban enyhítheti a tüneteket.
A tüdőpanaszok terápiája az első: Fizioterápiás tüdőkezelést végeznek a hörgők vastag nyálkahártyájának felköhögésének megkönnyítése érdekében naponta (leütési, autogén elvezetés). Ezenkívül az érintettek általában inhaláció formájában kapnak gyógyszert a nyálka fellazítására, a hörgők tágítására és a gyulladás megfékezésére. Ha a nyálka nagyon vastag, a betegek belélegezhetnek egy enzimet (DNSse vagy alfa-1-antitripszin), amely segíti a vastag nyálka cseppfolyósítását.
A kezelés része a leggyakoribb kórokozók célzott antibiotikus kezelése, csakúgy, mint a zsírban oldódó vitaminok beadása.
A magas kalóriatartalmú étrend és az emésztőenzimek beadása ellensúlyozza a virágzás és a fogyás hiányát a betegség során.
Ha súlyos légszomj van, szükség lehet oxigén beadására és állandó szellőzésre. Az utolsó lehetőség a tüdőtranszplantáció.