Mi a; Kanadai PBC Társaság

Mi az elsődleges biliaris cholangitis (PBC)?

A primer biliaris cholangitis (PBC), korábban primer biliaris cirrhosis néven ismert, lassan progresszív betegség, amely az epevezetékeket érinti, és krónikus gyulladást okoz a kis intrahepatikus epevezetékekben, a kis csövek halmazában, amelyek lehetővé teszik az epe kiürítését. Ez egy változó betegség, amely lassan előrehalad. A név az elsődleges biliaris cirrhosisról az elsődleges biliaris cholangitisre változott, mivel a legtöbb betegnél a diagnózis során nincs cirrhosis. Néhány embernél azonban a gyulladás az epevezetékek megsemmisülését és a máj fibrózisát eredményezi, amelyek hosszú évek, ha évtizedek után is hatással lehetnek az egész májra és cirrhózist okozhatnak. Úgy gondolják, hogy akkor fordul elő, amikor egy személy immunrendszere megtámadja saját máját, de ennek oka még mindig nem ismert. Valószínű, hogy a genetikai hajlam és/vagy a környezet szerepet játszik a PBC kialakulásában, és sok kutatás folyik az ok meghatározására.

Hány embert érint a PBC?

Ez a betegség általában a 35 és 60 év közötti nőket érinti, de néha fiatalabb nőket is. A férfiak is érintettek lehetnek, kilenc nő és egy férfi arányában. A PBC a leggyakoribb autoimmun májbetegség, 1000 minden 40-nél idősebb nőt érint.

Milyen okai vannak a PBC-nek?

Az ok egyelőre nem ismert. Nem alkohol vagy más ismert fertőző betegség okozza. Úgy gondolják, hogy a PBC autoimmun eredetű, valószínűleg egy finom genetikai hajlamú ember környezeti tényezője váltja ki. A dohányzás kockázati tényezőnek tűnik.
A kutatók azonosították a CBP kialakulásához kapcsolódó géneket. Ezek a gének részt vesznek a kapcsolódó autoimmun betegségekben is, amelyek gyakran érintik a betegeket és családtagjaikat, pl. volt. cöliákia, rheumatoid arthritis, scleroderma.
Tanulmányok folynak ezen gének PBC-ben való beszámíthatóságának felmérésére. Az egyes jelölt gének szerepének megértéséhez azonban több időre van szükség. További tanulmányok folynak a PBC környezeti kiváltó tényezőinek, például baktériumok, vírusok és vegyi anyagok lehetőségének vizsgálatára. A mai napig nem igazoltak környezeti tényezőt.

Melyek a PBC tünetei?

• Fáradtság/kimerültségt - jó éjszakai alvás után is (70–80%)
• Viszketés - az egész testen, és nem jár kiütéssel (50–60%)
• Xanthomas (lipidlerakódások a bőr alatt) - apró fehér vagy sárgás csomók a bőr alatt, különösen a szem körül

Ma azonban sok beteg (60%) tünetmentes.

A betegség előrehaladottabb formává válhat, a következő tünetek megjelenésével:

• Ascites (folyadék a hasban)
• Emésztőrendszeri vérzés (vér hányása vagy fekete széklet)
• Sárgaság (a bőr vagy a szem sárgás elszíneződése)
• Zúzódásokra vagy vérzésre való hajlam

A PBC-vel kapcsolatos betegségek

A PBC egy autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer megtámadja a májat. Mivel az immunrendszer általában "túlműködő", a CPB-ben szenvedő emberek vagy családtagjaik általában más autoimmun betegségekben szenvednek, beleértve:

• Pajzsmirigy betegség
• Sjögren-szindróma - szájszárazság, szem, hüvely és fogszuvasodás
• Raynaud-szindróma - foltos kezek zsibbadás vagy hideg érzéssel reagálva a hőmérséklet csökkenésére
• Rheumatoid arthritis
• Coeliakia - búzaallergia néha észrevehető tünetek nélkül, de fáradtságot, hasmenést, puffadást, fogyást okozhat
• Csontritkulás (csontvékonyodás) - gyakran előfordul, és néha társul a CPB-hez, bár PBC nélküli nőknél is gyakori.

Vérvizsgálat

Az első jel, amely lehetővé teszi a kezelőorvosok számára a betegség azonosítását, általában az alkalikus foszfatáz (AP) szintjének emelkedése (vérvizsgálattal mérhető májenzim).

---