Mi a Meulengracht-kór
Az úgynevezett Meulengracht-kór (vagy Gilbert-szindróma) nem ritka betegség, pontosabban anomália, amelyet Jens Einar Meulengracht (* 1887. április 7., † 1976) dán belgyógyászról neveztek el. A lakosság körülbelül 5 százaléka érintett, bár a tünetek nagyon változatosak lehetnek.
Ennek oka a máj meghibásodása
A Meulengracht-kór oka a hemoglobin lebomlásának folyamatában található meg, és a máj funkcionális rendellenességéből áll, amely időnként nem képes teljesen vagy kellően lebontani a vörös vér pigmentet. A vérsejteket általában 120 nap múlva újrahasznosítják. A vörös vér pigment, a hemoglobin a csontvelőben, a lépben és a májban több lépésben lebomlik, és vízoldható formává alakul.
Meulengracht-betegeknél azonban az ehhez szükséges bomlástermék, a konjugálatlan bilirubin felszívódása és feldolgozása zavart okoz. Ennek eredményeként a sárga vér pigment (= bilirubin) megnövekedett koncentrációja időnként megtalálható a vérben.
A Meulengracht-kór tünetei
A sárga bőr és a szem tüneteként jelenik meg. A 15 és 40 év közötti betegek hasi görcsöket és emésztési rendellenességeket tapasztalhatnak. Ez különösen a vékony betegeket érinti, akik alkoholt vagy nikotint fogyasztottak (beleértve a passzív dohányzást is). Különösen az éhség és a koplalás okoz tüneteket, ezért ezeket kerülni kell, ami ellentétben áll más emésztőrendszeri rendellenességekkel. Esetenként a meteorizmus, a nem specifikus hasi fájdalom és a bőrkiütés is a betegség következményei.
Gyakran előfordul alkohol, nikotin, éhség és stressz intolerancia is. Alkohol vagy nikotin elfogyasztása után a bilirubin szint emelkedik, amit a szem és a bőr fokozott sárgulása kísér. Fáradtság (kimerültség), rossz közérzet, hányinger és néha hányás is kialakulhat. Az epesó-szint és más májtesztek általában normálisak, ami azt jelenti, hogy a bőr nem viszket, mint más, a bőr sárgulásával járó betegségek esetén.
Gyógyíthatatlan betegség
A Meulengracht-kór jól meghatározható nikotinsavval vagy éhomi tesztekkel. További diagnosztikai lehetőség a molekuláris genetikai vizsgálat. A Meulengracht-kór gyógyíthatatlan. Egyes tünetek kezelése lehetséges, de általában nem történik meg, mert az egészségkárosodás túl kicsi, és a mellékhatások nem igazolják.
A "juvenilis" név hozzáadása arra a tényre utal, hogy az embereket csak fiatalon érinti a betegség. Körülbelül 40 éves korától nő ki.