Mi az Addison-kór A technikusok

Az Addison-kór a mellékvese kéregének olyan betegsége, amely az általa termelt hormonok (hírvivő anyagok) hiányához vezet. Elsődleges mellékvese-elégtelenségnek is nevezik.

férfi nemi

A mellékvesék a vesék mindkét oldalán ülnek. Kéregből és cellulózból állnak.

Három hormoncsoport termelődik a mellékvese kéregben: a glükokortikoidok, a mineralokortikoidok és az androgének.

Glükokortikoidok

A glükokortikoidok számos funkciót látnak el a szervezetben. Ezek közül a legfontosabb az energia (glükóz, zsírsavak) biztosítása stresszes helyzetekben (fizikai és pszichés stressz). Gyulladáscsökkentő hatásúak, elnyomják a szervezet saját védekező képességét (immunrendszert), és befolyásolják a vérképzést, a víz- és elektrolit-egyensúlyt, valamint a fehérje-egyensúlyt. A legfontosabb glükokortikoidok a kortizol, a kortizon és a kortikoszteron.

Mineralokortikoidok

A mineralokortikoidok befolyásolják a veseműködést és szabályozzák a vér elektrolit-egyensúlyát - a nátrium- és káliumszintet. Részt vesznek a vérmennyiség és a vérnyomás szabályozásában is. A legfontosabb mineralokortikoidok az aldoszteron és a deoxikortikoszteron.

Androgének

Az androgének olyan férfi nemi hormonok, amelyek csak alacsony koncentrációban termelődnek a mellékvesekéregben. Főleg a hím herékben, kisebb mennyiségben pedig a nőstény petefészekben termelődik. Az androgének szövetépítő (anabolikus) hatással vannak az anyagcserében. Többek között elősegítik a férfiak és nők csontnövekedését idősebb korukban, az izomtömeg növekedését, a koleszterinszint csökkenését és a fehérje felhalmozódásának növekedését.

A férfiaknál az androgének felelősek a nemi szervek (herék, prosztata, pénisz) fejlődéséért, a tipikus férfi nemi jellemzők kialakulásáért (haj, mély hang, fajlagos zsíreloszlás) és a sperma kialakulásáért. Nőknél az androgének túlzott mennyisége általános férfiasodáshoz (virilizációhoz) és fokozott nemi vágyhoz vezet. A legfontosabb férfi nemi hormon a tesztoszteron.

A mellékvese medulla termeli a "stressz hormonok" adrenalint és noradrenalint.

Mi okozza az Addison-kórt?

Az Addison-kórt leginkább a mellékvesekéreg szövetének pusztulása okozza. Az esetek többségében az információ 70-90 százalék között ingadozik, ennek oka egy autoimmun betegség. Ez egy olyan betegség, amelyben az immunrendszer, azaz a test saját védekezése a test saját sejtjeivel szemben fordul. Addison-kórban az immunrendszer komponensei a mellékvesekéreg ellen irányulnak, a vérben úgynevezett antitestek mutathatók ki. Az Addison-kór más autoimmun betegségekkel is társulhat, például autoimmun thyreoiditis (általában Hashimoto's thyroiditis) vagy cukorbetegség (1-es típusú diabetes mellitus).

Ritkábban olyan fertőző betegségek, mint az AIDS vagy a tuberkulózis, valamint a mellékveséket ellátó erek gyulladása felelősek lehetnek a mellékvesekéreg megsemmisüléséért. Ezenkívül jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok és öröklött betegségek néhány esetben lehetséges okok.

Az alulműködő mellékvese kéreg másik ritka oka az agy diszfunkciója. Ez akkor fordulhat elő, ha az agyalapi mirigy (agyalapi mirigy) vagy a hipotalamusz nem működik megfelelően (például daganat miatt), és ennek megfelelően nem serkentik a mellékvesekéreg hormontermelését.

A kortizonkészítmény hosszú távú alkalmazása szintén csökkentheti a hormonok termelését a mellékvesekéregben. Emiatt a kortizont soha nem szabad gyógyszerként hirtelen abbahagyni, de lassan le kell szűkülni, vagyis hosszabb ideig csökkenteni kell az adagot. Ez elegendő időt ad a mellékvese kéregének működésének újraindítására. Ha ez a fajta meghibásodás az alap, akkor nem Addison-kórról, hanem másodlagos mellékvese-elégtelenségről beszélünk.

Milyen tüneteket okoz az Addison-kór?

Ezen hormonok hiánya miatt a szervezetben az Addison-kór általános gyengeséghez és gyors fáradtsághoz, fogyáshoz, alacsony vérnyomáshoz (hipotenzióhoz) és keringési problémákhoz, például szédüléshez és hajlamos az összeomláshoz vezet. Továbbá hányinger és hányás, hasi fájdalom, gyors szívverés és szívritmuszavarok is előfordulhatnak. Néhány betegnél "sóéhség" vagy szokatlan ételek, például sóoldat iránti vágy lép fel.

Tipikus a bőr barna színe, amely különösen hangsúlyos a talpán, a tenyerén, a hegek területén és a szájnyálkahártyán. Az Addison-kór ezért "bronz bőrbetegség" néven is ismert. A bőr ezen barna pigmentációján kívül gyakran depigmentációt vagy fehér foltos megbetegedést (vitiligót) észlelnek Addison-betegeknél.

A nők hiányolhatják a menstruációkat és elveszíthetik nemi hajukat, a férfiak merevedési zavaroktól szenvedhetnek.

Gyakran csak az úgynevezett Addison-krízis vezet diagnózishoz. A válság fizikai stresszből fakad, például fertőzések, hasmenés vagy balesetek esetén. Ezekben a helyzetekben megnő a szervezet szükségessége számos hormonra. Az addison-krízis során bekövetkező hirtelen hormonhiány súlyos keringési rendellenességekhez, sőt sokkhoz vezet. A válság jelei a következők:

  • Hirtelen vérnyomásesés
  • Dehidráció (deszikózis)
  • A hashártya gyulladásához hasonló hasi fájdalom (pseudoperitonitis)
  • Vizelet-visszatartás
  • Esetleg hasmenés és hányás
  • Alacsony vércukorszint (hipoglikémia)
  • A vér savanyítása (acidózis)
  • A tudat elhomályosulása kómáig

Az Addison-válság életveszélyes állapot, amely gyors terápiát igényel.

Hogyan diagnosztizálják a betegséget?

Addison-kór gyanúja esetén rövid ACTH-tesztet hajtanak végre. Az ACTH (adrenokortikotrop hormon) az agyalapi mirigyben (agyalapi mirigy) készül. Mindenekelőtt elősegíti a glükokortikoidok (például kortizol) képződését a mellékvesekéregben.

Az ACTH rövid teszt elvégzése

A vér kortizolszintjének (kortizolszint) meghatározása után fix mennyiségű ACTH-t injektálnak a vénába. A kortizol mennyiségét a vérben ismét 30 és 60 perc múlva mérjük. A hormon normális növekedése funkcionális mellékvese kéregre utal. A növekedés hiánya az Addison-kórra utal.

További vérvizsgálatok segítenek leszűkíteni a betegség mértékét. Így határozza meg a mellékvese kéreg többi hormonját, a fehér- és vörösvértesteket, a vese- és pajzsmirigy-értékeket, valamint az elektrolitokat (nátrium, kálium). Az autoimmun betegség diagnosztizálásához meg kell keresni az autoantitesteket a mellékvesekéreg ellen. Ezenkívül mérhető a kortizol és az aldoszteron vizelettel történő kiválasztása.

Olyan képalkotó módszerekkel, mint a szonográfia (ultrahang), a komputertomográfia (CT) vagy a mágneses rezonancia képalkotás (MRT), a mellékvesékben bekövetkező változások, például megnagyobbodás vagy daganat mutatható ki.

Hogyan kezelik az Addison-kórt?

Az Addison-kór legfontosabb kezelési elve a hiányzó hormonok pótlása, amely általában egész életen át tart. A glükokortikoidok helyettesíthetők például hidrokortizon, az mineralokortikoidok pedig fluokortizon beadásával. Az androgének, azaz a férfi nemi hormonok helyettesítését jelenleg fontolgatják, de ez még nem része a szokásos terápiának. Kutatások kimutatták, hogy az érintettek - különösen a nők - akik androgént is kapnak, javították a pszichológiai jólétet.

Az érintett betegek általában hidrokortizont tabletta formájában, két-három adagban szednek a nap folyamán. Nem ritka, hogy reggel nagyobb adagokat kapnak, mint később a nap folyamán, mivel a glükokortikoidok természetes szintje reggel a legmagasabb, és a kezelést a természetes hormonszinthez kell igazítani. Különösen stresszes helyzetekben az adagot az orvosnak kell módosítania a hiány elkerülése érdekében. A hormon túladagolásának lehetséges mellékhatásai különösen az izomgyengeség, a zsíreloszlási rendellenességek, a bőrelváltozások, az oszteoporózis (csontvesztés) és a depresszió.

Stresszes helyzetekben fontos a kortizon adagjának emelése, mert ellenkező esetben hiányhelyzet állhat elő, amely Addison válságát váltja ki. Ilyen stresszes helyzetek lehetnek például lázas fertőzések, gyomor-bélrendszeri betegségek, műtétek vagy fogászati ​​kezelés.

Az orvos rendszeresen ellenőrzi a naponta egyszer (reggel) bevitt fluokortizon helyes adagját a vér kálium- vagy reninszintje, testtömege, vérnyomása és pulzusa alapján. A renin egy hírvivő anyag, amely fontos szerepet játszik az aldoszteron felszabadulásának szabályozásában. A fludrokortizon túladagolása fejfájást, magas vérnyomást, súlygyarapodást és ödémát (vízvisszatartás a szövetben), alacsony vérnyomású aluldózist, szívritmuszavarokat, gyengeséget és zavartságot eredményez.

Az Addison-kórban szenvedőknek mindig magukkal kell venniük a sürgősségi igazolványt, amely információt nyújt a betegségről és a gyógyszerük aktuális dózisáról. Ezenkívül az Addison-betegeknél mindig legyen sürgősségi készlet, például kortizon kúpok vagy hidrokortizon ampullák injekcióhoz.

Ha az Addison-kórot a mellékvese kéregének fertőzése vagy daganata okozza, fontos a kórokozó betegség további kezelése, például antibiotikumok beadása bakteriális fertőzések esetén vagy a daganat műtéti eltávolítása.

Hogyan működik az Addison-kór?

Ha az Addison-kórt időben felismerik és megfelelően kezelik a hiányzó hormonok pótlásával, az érintettek várható élettartama nem korlátozott. Normális életet élhet. Az életminőséget kissé befolyásolhatja a tabletták szükséges bevitele.

Addison-kór esetén a terhesség általában komplikációk nélkül lehetséges, ha a bevett hormonok adagját módosítják.

Fontos, hogy a glükokortikoidok adagja minden stresszes helyzetben megemelkedjen, különösen balesetek, betegségek és műtétek után. A hormonkoncentrációnak a jelenleg uralkodó stresszes helyzethez való igazítása fontos, hogy ne adjunk Addison-válságot.

Ha az Addison-kór oka súlyos fertőző betegség vagy rosszindulatú betegség, az érintett személy prognózisa és várható élettartama az alapbetegségtől függ.