Mi az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC)
Tartalmunk megalapozott tudományos forrásokon alapul, amelyek tükrözik a jelenleg elismert orvosi ismereteket. Szorosan együttműködünk orvosi szakértőkkel.
Tartalomjegyzék
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) egy ritka krónikus betegség, hol a Epeúti traktus (epeutaként is ismert) tartósan gyulladt heges változásokat okoz. A gyulladás az epevezetékekben a kötőszövet (fibrózis) patológiás növekedésével jár, így szűkülnek és megkeményednek (szklerózis).
Normális esetben a májban termelődő epe az epeutakon keresztül a vékonybélbe jut, ahol megkönnyíti a test számára a zsír felszívódását. A PSC során heges és keskeny az epeutak - az epe természetes áramlása a májból a bélbe egyre inkább akadályozott. Az eredmény: az epe a szűkületek előtt halmozódik fel. Ez Biliáris lekvár Az orvosok arra is hivatkoznak Kolesztázis.
Egyrészt átjut a szűkületen túl kevés az epe a belekben, hogy ott már ne tudja ellátni a feladatát. Másrészt a felhalmozódott epe komponensei mérgező (mérgező) hatást gyakorolnak a májsejtekre - a máj károsodhat. Az elsődleges szklerotizáló cholangitis általában lassan halad előre, és májcirrózishoz vezethet a végstádiumban.
Általában mind a májban lévő kis epeutakat, mind a májon kívüli nagyobb epeutakat a PSC befolyásolja. Ritka esetekben a gyulladás csak nagyon kicsi epeutakat érint. kis csatorna PSC).
Az epevezetékek
Az epevezetékek hordozzák az epét, amely a májban keletkezik. Mind a májban (intrahepatikus), mind azon kívül találhatók (extrahepatikus).
A máj naponta legfeljebb egy liter epét termel, amely az epehólyagba az intrahepatikus epeutakon keresztül jut el. Az epehólyag az epevezeték zsák alakú kiemelkedése, és a máj alatt helyezkedik el. Az epehólyag megvastagítja az epét, és étkezés után felszabadítja az epével Fő epevezeték a nyombélbe.
Egyrészt az epeutak biztosítják a méreganyagok kijutását a májból. Másrészt a vékonybélben lévő epe fontos szerepet játszik a lipid anyagcserében és a vitaminok felszívódásában.
frekvencia
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis viszonylag ritka betegség. A frekvenciára vonatkozó információ ingadozik, becslések szerint megbetegednek 100 000 emberből egy és öt között van.
Férfiak vannak kétszer-háromszor olyan gyakran érintett, mint a nők. Az elsődleges szklerotizáló cholangitis gyakran sokáig észrevétlen marad. Az orvos általában 30-50 éves kor között diagnosztizálja a PSC-t.
Az emberek egy bizonyos csoportja különösen valószínűsíti a PSC kialakulását: az összes szenvedőből 100-ból 70-nek van ilyen krónikus gyulladásos bélgyulladás, különösen Colitis ulcerosa, ritkán Crohn-kór is. Ezzel szemben az összes fekélyes vastagbélgyulladásban szenvedő beteg körülbelül öt százaléka szenved PSC-ben.
Ezenkívül a PSC gyakran egyidejűleg fordul elő különféle autoimmun betegségekkel, például autoimmun hepatitisszel vagy Sjogren-szindrómával.