Mi ismert a gyermekek szívizom betegségéről MedLife cikk MedLife

A gyermekek szívizombetegsége, amelyet gyermekkori kardiomiopátiának neveznek, a szívizom rendellenességeinek sorozatát írja le. Pontosabban, ezen betegségek esetén a szívizom rendellenesen nagy, vastag vagy merev. Ezek az állapotok csak a szív alsó kamráit (kamrákat) vagy az alsó és a felső kamrát (pitvarokat) érinthetik.

A kardiomiopátiák károsítják a szív körüli szöveteket, valamint a szívizomsejteket. Súlyos esetekben a szív annyira legyengül, hogy nem képes megfelelően pumpálni a vért. Ez szívelégtelenséghez vagy szabálytalan szívveréshez (ritmuszavarok) vezethet. Bizonyos esetekben a kardiomiopátia hegszövet vagy zsír felhalmozódását is magában foglalja a szívizomban. Ritka esetekben a szívizmok nem tudnak ellazulni, és a vér nem tudja megfelelően kitölteni a szívet.

A kardiomiopátiákat nagyon gyakran "időmondó" betegségeknek nevezik. A tünetek változhatnak, és a betegség progressziója kiszámíthatatlan lehet.

Melyek az izmok szívbetegségei a gyermekeknél?

A kardiomiopátia számos formája létezik. A fő típusok a következők:

Tágult kardiomiopátia - Ez a leggyakoribb típus, és akkor fordul elő, amikor a szívizom fő szivattyúkamrája túl feszített (kitágult). A tágult kardiomiopátia megakadályozza, hogy a szív hatékonyan pumpálja a vért.

Hypertrophiás kardiomiopátia - Ebben az állapotban a szívizom túl vastag. A megvastagodás általában a szív bal kamrai izomzatában fordul elő, gyakran a fal két kamra közötti falat érinti.

Restriktív kardiomiopátia - A restriktív kardiomiopátia a kardiomiopátia ritka típusa, amely a szívizom nagyon merevvé válik. Ez megnehezíti a szív kamráinak megfelelő vérrel való kitöltését.

Jobb kamrai aritmogén kardiomiopátia - Ez a kardiomiopátia ritka formája, amely 5000 ember közül csak egyet érint. Akkor fordul elő, amikor a szív jobb kamrai izmát vastag vagy zsíros hegszövet helyettesíti. A hegek "szúrják" az elektromos jeleket a szívben, és megnehezíthetik a szív vér pumpálását.

Melyek a szívizom betegség tünetei a gyermekeknél?

Néhány kardiomiopátiában szenvedő gyermeknél eleinte kevés vagy egyáltalán nincs betegség jele, míg másokat röviddel a születés után súlyos légszomj, szédülés és egyéb tünetek érinthetnek.

A dilatált kardiomiopátia tünetei

Sok dilatált kardiomiopátiában szenvedő gyermeknek nincsenek tünetei. Azoknál, akik jelen vannak, az alábbi tünetek egyike vagy többje jelentkezhet, amelyek a gyermek életkorától függően változhatnak:

Hasi fájdalom;
Mellkasi fájdalom;
Krónikus fáradtság;
Krónikus étvágytalanság vagy étkezési képtelenség;
Gyakori ingerlékenység látható ok nélkül;
Gyakori hányás;
Sápadt bőr;
Gyors légzés;
Gyors szívverés vagy légszomj;
Lassú vagy késleltetett növekedés.

A hipertrófiás kardiomiopátia tünetei

A hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő gyermekeknél a fizikai aktivitás során tünetek jelentkezhetnek, vagy tüneteik hirtelen és kiszámíthatatlanul jelentkezhetnek. A gyakori tünetek a következők:

Rendellenes szívritmus;
Mellkasi fájdalom;
Szédülés;
Elájul.

A restriktív kardiomiopátia tünetei

A korlátozó kardiomiopátia tünetei gyermekenként nagyok lehetnek. Sok gyermeknek nincsenek látható tünetei, másoknak nagyon enyhe tünetei vannak, míg mások egyértelmű figyelmeztető jelekkel rendelkeznek, amelyek fokozatosan súlyosbodnak, ha a betegséget nem kezelik.

Fáradtság;
Tartós köhögés;
Légszomj edzés közben vagy közvetlenül edzés után;
Éjszakai légszomj (pihenés vagy alvás közben);
Légszomj lapos fekvés közben;
Duzzanat a hasban;
A lábak vagy a bokák duzzanata;
Gyenge súlygyarapodás vagy kudarc a súlygyarapodásban.

A jobb kamrai aritmogén kardiomiopátia tünetei

A jobb kamrai aritmogén kardiomiopátiát gyakran nehéz diagnosztizálni, mert sok embernek soha nincsenek tünetei, vagy hirtelen jelentkeznek a tünetek a problémák után.

Rendellenes szívritmus;
Elájul;
Szédülés;
Légszomj;
Duzzanat a hasban;
Duzzanat a lábakban.

Mi okozza a gyermekek szívbetegségét?

A kardiomiopátia egyes formái a családokban fordulnak elő. Figyelembe kell venni mindenkit, akinek a családjában kórtörténetében kardiomiopátia, szívroham vagy szívritmuszavar szerepel. A genetikai teszt az esetek mintegy 50% -át képes kimutatni. Más esetekben a kardiomiopátia egy másik egészségi állapot miatt alakul ki. Sok esetben azonban nincs egyértelmű oka a kardiomiopátiának (idiopátiás kardiomiopátia).

A dilatált kardiomiopátia okai

Sok esetben ez ismert ok nélkül történik. Amikor az ok megállapítható, az okok a következők:

Myocarditis, a szívizom gyulladása, amely általában vírusfertőzésből származik;
Bizonyos anyagcsere-betegségek;
Bizonyos genetikai rendellenességek, például izomdisztrófia;
A feltétel öröklése szülőtől.

A hipertrófiás kardiomiopátia okai

A hipertrófiás kardiomiopátia erősen öröklődik. Az ilyen formájú gyermekek legalább felének van olyan szülője vagy testvére, amelynek szívizma kitágul, bár ezeknek a családtagoknak nem lehetnek tüneteik. Az állapotot a szívizomfehérjék termelését szabályozó gének hibája okozza.

Korlátozó kardiomiopátiás okok

A restriktív kardiomiopátia általában nem öröklődik, és sok gyermeknek nincs azonosítható oka a betegségére. Ha ismert oka van, az a következőkből származhat:

Kemoterápiás kezelések bizonyos ráktípusokhoz;
Sugárkezelések a mellkason bizonyos ráktípusok esetén;
szarkoidózis;
szkleroderma;
A szív nyálkahártyájának betegségei, beleértve az endomycardialis fibrózist;
Túl sok vas van a szívben (hemochromatosis);
A kóros fehérjék felhalmozódása a szívizomban (amiloidózis);
Daganatok a szívben;
-A hegszövet felhalmozódása a szívben.

Jobb kamrai aritmogén kardiomiopátiát okoz

Ez a forma gyakran öröklődik a családokban. Az ebben a betegségben szenvedő emberek legalább 30-50% -ának ugyanazon betegségben szenvedő családtagja van. A kutatók azon dolgoznak, hogy pontosan meghatározzák, milyen génmutációk és kromoszómák vesznek részt a betegség kialakulásában.

Hogyan lehet diagnosztizálni a szívizom betegségét?

A gyermekkori kardiomiopátiák alapos klinikai értékelés, a jellemző fizikai leletek azonosítása, a teljes beteg- és családtörténet, valamint különféle speciális vizsgálatok alapján diagnosztizálhatók. Ezek a vizsgálatok magukban foglalhatják a röntgenvizsgálatokat (pl. Számítógépes tomográfia), az elektrokardiográfiát (EKG) vagy az echokardiográfiát. Egy EKG, amely rögzíti a szívizom elektromos aktivitását, kóros elektromos mintákat tárhat fel (például aritmiákat eredményezhet). Az echokardiogram során a hanghullámokat elvetik a szívből (visszhangok), így az orvosok tanulmányozhatják a szív működését és mozgását.

Három további teszt, amely elvégezhető a szívbetegségek értékelésére:

Szívkatéterezés;
Szívmágneses rezonancia képalkotás (MRI);
Radionuklid ventriculogram.

A szívkatéterezés során egy kis üres csövet (katétert) helyeznek egy nagy vénába, és átfűzik a szívbe vezető ereken. A szívkatéterezés lehetővé teszi az orvosok számára, hogy kivegyék a vért az oxigéntartalom felmérése, a szív vérnyomásának mérése, a szívműködés felmérése, a szívizomszövet kis mintáinak beszerzése érdekében mikroszkópos értékelés céljából, vagy hogy bizonyos anatómiai rendellenességeket részletesen azonosítsanak.

A szív-MRI az echokardiográfiához hasonló képeket generál a szívről, de hanghullámok helyett mágneses hullámokat használ.

A radionuklid ventriculogram során minimális mennyiségű kis dózisú radioaktív anyagot (nyomokat) injektálnak a vénába és a szívbe vezetnek. A nyomkövetők felszabadítják azt az energiát, amelyet a speciális kamerák szívvel történő képek előállításához használnak fel.

Mivel a kardiomiopátia bizonyos formái nagyobb genetikai rendellenesség részeként jelentkezhetnek, a kardiomiopátiával diagnosztizált csecsemőknek és kisgyermekeknek specifikus teszteket kell kapniuk a potenciálisan társuló rendellenességek, például anyagcsere-rendellenességek kizárására.

Szívizombetegség kezelése gyermekeknél

A gyermekek szívizombetegségének kezelése az egyes egyéneknél jelentkező specifikus tünetekre irányul. Az ilyen kezelés megkövetelheti az egészségügyi szakemberekből álló csoport, például a gyermekorvosok összehangolt erőfeszítéseit; gyermekkori szívbetegségekre szakosodott orvosok (gyermek kardiológusok); szakemberek a vér és a vérképző szövetek vizsgálatában (hematológusok); gyermek kardiotorakális sebészek; gyógytornászok; foglalkozási terapeuták és/vagy más egészségügyi szakemberek.

A gyermekkori kardiomiopátiában szenvedőket életmódváltással, étrendi korlátozásokkal, különféle gyógyszerekkel és műtéttel lehet kezelni.

Fontos megjegyezni, hogy a kardiomiopátia kezelésére alkalmazott számos gyógyszeres terápiát és műtéti technikát főleg felnőtteknél alkalmaztak és teszteltek. Csak korlátozott információ áll rendelkezésre az ilyen terápiák hatékonyságáról a kardiomiopátiában szenvedő gyermekeknél. További kutatásokra van szükség az ilyen terápiák hosszú távú biztonságosságának és hatékonyságának meghatározásához a gyermekpopulációban.

A specifikus terápiás eljárások és beavatkozások számos tényezőtől függően változhatnak, például a jelen lévő kardiomiopátia specifikus típusától; a betegség alakulása a diagnózis felállításakor; az érintett személy életkora; a kapcsolódó egészségi állapotok; egy személy toleranciája bizonyos gyógyszerekkel szemben; és további tényezők.

A dilatált kardiomiopátiában szenvedők különféle gyógyszerekkel kezelhetők, beleértve azokat a gyógyszereket is, amelyek csökkentik a rendellenes folyadékretenciót a vizelet termelésének és kiválasztásának elősegítésével (diuretikumok); gyógyszerek, amelyek csökkentik a szív terhelését azáltal, hogy blokkolják bizonyos anyagok kötődését a szív szerkezeteihez (béta-blokkolók); és a digitálisz gyógyszerek, például a digoxin, amelyek növelik a szívizom-összehúzódások hatékonyságát és szabályosabb szívverést eredményeznek. A dilatált kardiomiopátiában szenvedő betegek kezelésére használt gyógyszerek egy másik típusa az értágítók, amelyek ellazítják az ereket, így csökkentik a vérnyomást és minimalizálják a szív által a vér pumpálásához szükséges erőfeszítéseket. Az angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorok egyfajta értágító szerek.

Súlyosabban kitágult kardiomiopátiában szenvedő gyermekeknek műtétre lehet szükségük olyan eszköz beültetéséhez, amely elektromos stimuláció révén segíti a normális szívritmus fenntartását (pacemakerek vagy defibrillátorok. Ha a gyógyszeres terápia nem sikerül, néhány embernek szükség lehet szívátültetésre).

A septum mectomia egyfajta nyílt szívműtét, amelyben a kórosan vastag és merev kamrai szeptum egy részét (a bal és a jobb kamrát elválasztó partíciót) eltávolítják. Ez az eljárás javítja a véráramlást és csökkenti a súlyos hipertrófiás kardiomiopátia tüneteit.

Az alkohol abláció egy új katéterezési eljárás, amelynek során az alkoholt bizonyos szívsejtek elpusztítására használják, így a szívizom összezsugorodik és javul a véráramlás. A hipertrófiás kardiomiopátia egyes eseteiben végül szükség lehet szívátültetésre (lásd alább).

A restriktív kardiomiopátia vizelethajtókkal és a véralvadást gátló gyógyszerekkel (antikoagulánsok) kezelhető. Szívritmus-szabályozót vagy defibrillátort lehet beültetni, hogy segítsen szabályozni a szabálytalan szívverést.

Sok gyermek kardiomiopátiában szenvedő gyermeknél a rendellenesség odáig fajul, hogy a gyógyszerek és a műtéti kezelési lehetőségek hatástalanok. Ilyen esetekben az érintett gyermekeknek szükség lehet szívátültetésre, a nyílt szívműtét egyik formájára, amelynek során a súlyos beteg szívet egészséges donorszívvel helyettesítik. A gyermekkori kardiomiopátia a gyermekek szívátültetésének fő oka. A szívátültetést a végstádiumú szívelégtelenségben szenvedők számára végső megoldásnak tekintik. A szívátültetés hátrányai közé tartozik az elutasítás lehetősége és a megfelelő donor korlátozott rendelkezésre állása.

Amit a szakemberek megtudtak?

A tüneteket okozó kardiomiopátiában diagnosztizált gyermekek csaknem 40% -a a diagnózist követő első két évben meghal, ha nem végeznek szívátültetést.
Az elmúlt tíz évben csökkent a szívátültetésen átesett kardiomiopátiában szenvedő gyermekek aránya.
A kardiomiopátia továbbra is a szívátültetés fő oka az egy évnél idősebb gyermekeknél.

"Célunk az volt, hogy átadjuk az egészségügyi szakembereknek a gyermekek kardiomiopátiáit. Bár sok esetben képesek vagyunk hatékony kezeléseket kínálni, a betegség okainak jobb megértése érdekében még mindig kutatásra van szükség. "- mondta Steven E. Lipshultz, kutató.