Mikor és hogyan kell kezelni a szarkoidózist
KÉPTÁR
Munka vezetője. dr. Veres Liliana, az Iasi "Szent Spiridon" Kórház Allergológiai és Immunológiai Klinikájának vezetője: "Május 6-8-án nemzetközi részvételével konferenciát tartottak Iasiban. A szarkoidózis egy multiszisztémás granulomatózus állapot, amely a román lakosságot is érinti. Egyre gyakrabban fedezzük fel, mert a diagnózis eszközei javultak, az orvosok egyre jobban ismeri ezt az állapotot, és a betegek "online" hozzáférnek az orvosi információkhoz, és szakemberekhez fordulnak.
Ezért döntöttünk úgy, hogy megszervezzük ezt a konferenciát, és meghívjuk Prof. Dr. Marc Judson-t, az amerikai Charlestoni Dél-Karolinai Orvostudományi Egyetemhez tartozó Szarkoidózis Központ igazgatóját - a szarkoidózis nemzetközileg elismert szakértőjét. Judson professzor 1996 óta hozta létre ezt a szarkoidózis központot, amely az állapot sokkal gyakoribb az afrikai-amerikai lakosság körében, amely Dél-Karolina állam lakóinak jelentős részét képviseli. Ha Románia általános populációjában a szarkoidózis előfordulása 10-15 000/100 000 lakos (hozzávetőleges adatok), akkor az afro-amerikai populációban az előfordulás eléri a 300–400/100 000 lakost.
A diagnózis előtt teljes vizsgálat
A szarkoidózis egy multiszisztémás betegség, amelynek oka ismeretlen. Ez egy olyan betegség/szindróma, amely a test bármely szervét érintheti. Leggyakrabban a tüdőt érintik, de a szarkoidózis a szemet, a bőrt, a nyirokcsomókat, a májat, a lépet, az agyat, a szívet, a vesét és az ízületeket is érinti. Ez egy olyan gyulladás, amelyben a limfociták, egyfajta vérsejtek hiperaktívvá válnak, és olyan vegyi anyagokat szabadítanak fel, amelyek granuloma (gyulladásos sejtek agglomerációja) kialakulásához vezetnek, amelyek a test bármely szervében elhelyezkedhetnek. Az esetek 90% -ában a szarkoidózis tüdőkárosodásban nyilvánul meg. Ez változatos tünetekké válhat: köhögés, légzési nehézség, fáradtság az erõfeszítés során, amely hangsúlyos lesz lépcsõmászáskor, izzadás vagy egyéb általános tünetek esetén.
A tüdőradiográfia különböző aspektusokat tár fel, az egyszerű lymphadenopathiától (a pulmonalis hilum vagy mediastinum nyirokcsomóinak megnagyobbodása) a tüdőfibrózisig. A legtöbb esetben a tüdőkárosodás először jelentkezik, majd az idő múlásával a betegség más szerveket is érint, beleértve a szem-, bőr-, vesekárosodást stb. De vannak olyan esetek is (10%), amelyekben a szarkoidózis első megnyilvánulásai a szemre, a bőrre, a szívre, a vesére hatnak. Ezért nagyon fontos a szarkoidózis szerves következményeinek nagyon pontos diagnózisa.
A diagnózis elsősorban a kirekesztettség
A betegséget gyakran véletlenül fedezik fel, egy újabb diagnosztikai gyanú miatt végzett radiológiai vizsgálatot követően. Ezért a diagnózis elsősorban a kirekesztés. Kezdetben ki kell zárni más tüdőbetegségeket, például a berliózist, a tuberkulózist, a neoplazmát. A kirekesztés diagnózisa a mellkasröntgenfelvétel mellett bizonyos speciális vizsgálatokat is magában foglal.
A teljes értékelésnek tartalmaznia kell egy szemvizsgálatot, egy nephrológiai vizsgálatot (amely magában foglalja a vizelet üledékét és a vizeletben lévő kalcium meghatározását 24 órán belül). Valójában a vizsgálatokat a beteg tüneteinek megfelelően kell elvégezni. Csak a teljes egyensúly megteremtése után dönthetünk arról, hova vigyük a töredéket biopsziára.
A biopszia anatómia-kóros megerősítéshez vezethet, illetve epitheloid sejtekkel történő granuloma létezése kazeifikáció nélkül - specifikusan a szarkoidózisra. A helyes diagnózis kezeléshez vezethet, ha szükséges.
A szarkoidózis kezelésénél
Mint mondtam, a szarkoidózist szükség esetén kezelik: amikor a megnyilvánulások idegesítőek, amikor szem-, szív-, vese-, neurológiai vagy bőrkárosodás van. Olyan helyzetekben kezelik, amikor a beteg nyilvánvalóan tüdőtüneti: amikor jelentős nehézlégzés (n.r. - légzési nehézség) vagy rendkívül drámai radiológiai vonatkozás van. De vigyázz: ha a betegnek nincsenek agresszív tünetei, akkor lehet, hogy nincs szükség kezelésre.
Sajnos az a gyakorlat áll rendelkezésünkre, hogy a betegnek a legnagyobb dózisú coriticosteroidokat ajánljuk. Ez a konferencia azonban hangsúlyozta, hogy kezelésre nincs szükség. És ha a kortikoszteroid terápia továbbra is ajánlott, azt alacsony dózisokkal kell elkezdeni. Természetesen, ha a kortikoszteroid terápiának nincs hatása vagy nem javallott, alternatívákat lehet keresni.
A kortikoszteroid terápiát általában a szarkoidózis kezelésében alkalmazzák. Tapasztalatai alapján azonban Judson professzor hangsúlyozta, hogy a kezelés kezdetekor nincs szükség nagy dózisú kortizonra. A kortizon (prednizon, Medrol, hidrokortizon-hemiszukcinát stb. Formájában) súlyos mellékhatásai vannak az sdr Cushing-től, az elhízás, a magas vérnyomás, a cukorbetegség, a gyomorhurut és a fekély, a bőrelváltozások, az immunitás csökkenése, a kortizon myopathia, a csontritkulás stb.
Semmilyen körülmények között nem adhatunk nagy dózisú, hosszú távú kortizont a gyermekeknek. És nem adhatunk kortizont egy felnőttnek anélkül, hogy elmagyaráznánk annak mellékhatásait. Ezért ajánlatos a kortizont óvatossággal, kis adagokban felírni, kivéve a szarkoidózist, amelyben súlyos idegrendszeri, szív- és vesekárosodás áll fenn - ahol a dózis nagyobb. Azokban az esetekben, amikor a kortikoszteroidoknak nincs hatása, vagy nem javallt, más gyógyszerek is ajánlhatók.
Minden immunszuppresszáns használható; akkor van helyi gyógyszer - amely helyileg alkalmazható. Emellett újabban a biológiai kezeléseknek nagyon jó eredményei vannak. Amerikában kivételes eredményeket találtak kiterjedt bőrelváltozások vagy neurológiai rendellenességek esetében, amelyeknél a kortikoszteroid terápia nem javallt.
Sajnos hazánkban a szarkoidózisban szenvedő betegek biológiai terápiáját még nem rendezi a CNAS. A beteget azonban periodikusan ellenőrizni és értékelni kell, mert egyes megnyilvánulások a pulmonalis megnyilvánulásoktól távol eshetnek. Mivel több szervet érintő szisztémás betegségről van szó, nagyon fontos az együttműködés a szakemberek között: tüdőgyógyász, bőrgyógyász, neurológus, reumatológus, kardiológus, nephrológus, szemész.
Nemzeti Szarkoidózis Központot kívánnak létrehozni
"Ezen a rendezvényen különböző területek szakembereit hívtuk össze: tüdőgyógyászokat, bőrgyógyászokat, szemészeket, reumatológusokat, kardiológusokat, neurológusokat stb. - pontosan azért, mert ez egy szisztémás állapot, amely különböző szakemberek együttműködését igényli. Remélem, hogy felállítok egy Országos Szarkoidózis Központot. Iasi-ban, mert 1987 óta foglalkozom szarkoidózisban szenvedő betegekkel, és az ország minden részéről megvan a címezhetőségem. hogy konkrét vizsgálatokat végezzen, ezáltal a lehető legnagyobb mértékben elkerülve a diagnózis és a kezelés hibáit. Valójában a konferencia egyik témája a "Hogyan szervezzünk szarkoidózis központot" volt. A témát Prof. Dr. Judson, aki hangsúlyozta, hogy jó lenne egy ilyen központ, szakosodott személyzettel és felszereléssel a tájékozott diagnózis érdekében. Iasi központjában, addig a szarkoidózisban szenvedő betegek az iasi Allergológiai és Immunológiai Klinikán vagy bármely pulmonológusnál fordulhatnak "- tette hozzá Dr. Veres Liliana.