Minden a myasthenia gravis betegségről, amely izomgyengeséget okoz
A myasthenia gravis egy autoimmun, neuromuscularis betegség, a leggyakoribb fiatal nőknél, amely általában 40 évig fordul elő. A betegség azonban bármely életkorban előfordulhat, még az újszülöttnél vagy a 60 év feletti férfiaknál vagy nőknél is. Vannak veleszületett vagy gyermekkori myasthenia gravis formák is, amelyekben különböző mechanizmusok vesznek részt, még akkor is, ha a tünetek nagyon hasonlóak.
A betegség kialakulását a csökkent izomerő és a thymus mirigy hiperpláziája figyeli sok beteg esetében - az esetek több mint 65% -ában.
A myasthenia gravis okai és típusai
Általában genetikaiak, mint minden autoimmun betegség, de nem teljesen tisztázottak. Az antitest által közvetített acetilkolin posztszinaptikus receptorok megsemmisítése, amelyek megzavarják a neuromuszkuláris transzmissziót, a tünetek előidézésének mechanizmusaként szerepelnek.
Valójában a diagnózis az elektromiográfia mellett a szérum acetilkolin-receptorok (AChR) antitestszintjének méréséből áll. A betegség társulhat autoimmun hipertireózissal és más autoimmun rendellenességekkel (pl. Rheumatoid arthritis, sclerosis multiplex, káros anaemia stb.).
A myasthenia gravis kiváltó tényezői lehetnek fertőzések, terhesség, műtét, de bizonyos gyógyszerekkel végzett terápiák is, amelyeket a betegek számára tiltottnak tekintenek, miután a betegség kiváltott, például kinin, kalciumcsatorna-blokkolók, magnézium és más vegyületek, például magnézium-szulfát, a szokásos antibiotikumok közül sok, de különösen a penicillin stb.
Az anti-AChR antitesttel rendelkező betegek körülbelül 50% -ának van izom-specifikus tirozin-kináz (MuSK) antitestje is, amely egy felületi membrán enzim, amely segíti az AChR molekuláris aggregátumokat a neuromuszkuláris junction fejlődésében. Az anti-MuSK antitestek azonban nem fordulnak elő a legtöbb AChR antitestet vagy izolált szemes myasthenia gravis-t szenvedő betegben.
Az anti-MuSK antitestek klinikai jelentőségét még vizsgálják, de az antitestekkel rendelkező betegek kevésbé fogékonyak az antikolinészteráz gyógyszerekre, és agresszívebb korai immunterápiás kezelést igényelhetnek, mint az AChR antitestekkel rendelkező betegek.
Veleszületett myasthenia egy ritka autoszomális recesszív rendellenesség, amely gyermekkorban kezdődik. Nem immunmediált és preszinaptikus vagy posztszinaptikus rendellenességekből származik, acetilkolinészteráz hiányban.
Újszülött myasthenia a myasthenia gravisban szenvedő anyától született csecsemők körülbelül 10% -át érinti, amelyet az IgG antitestek placentájának passzív keresztezése okoz.
A folyamat generált izomgyengeséget generál, amely spontán gyógyul néhány naptól több hétig, mivel az antitest titer csökken.
A myasthenia gravis jelei és tünetei
A betegséget a szemhéj ptosisa (szemhéj leesése), a diplopia (a szemgolyó izmok gyengesége miatt) és az izomgyengeség egyéb formái jellemzik a megterhelés után. Az izomgyengeség megnyilvánulásai nyugalmi körülmények között megszűnnek, de az izomfeszültségnél újra megjelennek.
Kezdetben csak a betegek 40% -ának van szemizma. A betegek 15% -a csak ezt a tünetet fogja tapasztalni. A betegség azonban ennek az első tünetnek a telepítése után kialakulhat, ami az izomrendszer gyengeségének általánosulásához vezet, általában 3 éven belül.
A csukló, a nyak és a végtagok gyengeségének intenzitása váltakozhat a gyenge és a normális között. Izzó tünetek, megváltozott hang, orrregurgitáció, fulladás, dysphagia is előfordulhat néhány betegnél.
A betegség súlyosbodása
Még akkor is, ha a myasthenia gravis kezelhető gyógyszeres kezeléssel, valamint egészséges és kiegyensúlyozott életmóddal dohányzás, alkohol, erőfeszítés nélkül, a beteg különböző kritikus kríziseket tapasztalhat.
Miaszténikus válság súlyos quadriparesist, egyfajta generalizált bénulást jelent, amely esetleg légzési izomgyengeséggel jár együtt, ami életveszélyes lehet. A myasthenikus krízis a betegek körülbelül 15-20% -ában fordulhat elő legalább egyszer az életben.
A válság lehetséges oka lehet egy fertőzés, akár egy gyakori légzőszervi vírus is, amely az immunrendszer újraaktiválódását okozza.
Kolinerg válság akkor fordulhat elő, ha az antikolinészteráz gyógyszerek (neosztigmin, piridosztigmin) adagja túl magas. A súlyos kolinerg krízist megkülönböztetik a betegség súlyosbodásának folyamatától, a könnyezés és a nyálképzés, a tachycardia és a hasmenés fokozásával.
A myasthenia gravis diagnózisa
A myasthenia gravis diagnózisát az első fázisban, klinikailag, szuggesztív tünetekkel állapítják meg, de a betegséget meg kell vizsgálni és bizonyos paraklinikai vizsgálatokkal meg kell erősíteni.
Antikolinészteráz teszt általában edrofóniumot használ, rövid cselekvéssel (ÖN IS IS ÉRDEKELHETŐ
Az izomgyengeség miatt a szülés és a vajúdás bonyolult lehet, ezért sok betegnek császármetszése van. Az újszülött úgynevezett újszülött myasthenia-ban szenvedhet, az IgG antitestek transzplacentáris gátján keresztül történő passzív átvitel következtében, légzési rendellenességekkel és szívó súlygal, néhány nap vagy hét alatt eltűnő tünetekkel.