Minden információ a szív amiloidózisáról
- Kik vagyunk mi?
- Céljaink
- Multidiszciplináris csapat az Ön szolgálatában
- Lépjen kapcsolatba velünk
- Rendezvényeink
- Kutatás működés közben
- Az amiloidózis meghatározása
- Örökletes transztiretin-amiloidózis
- Neurológiai megközelítés
- Kardiológiai megközelítés
- Szív amiloidózis, miért gondolkodik rajta ?
- Hematológiai megközelítés
- Nefrológiai megközelítés
- Anatómopatológiai megközelítés
- Amyloidosis és MRI
- Örökletes amiloidózis és májtranszplantáció
- Minden információ a szív amiloidózisáról
- Az amiloidózis kórélettana és osztályozása
- Az amiloidózis szív- és extracardialis tünetei
- Kiegészítő vizsgálatok az amiloidózis diagnosztizálására
- A szívrohamok amiloidózisának kardiológiai kezelése
- Az amiloidózis kezelései
- TAFAMIDIS ÉS CARDIAC AMYLOSIS A TRANSTHYRETINE Az első vizsgálat elindítása
- THAOS Nemzetközi Obszervatórium a transztiretin amiloidózisról
- AMILO-TANULMÁNY A transztiretin-amiloidózis előfordulása hipertrófiás kardiomiopátiákban
- AMYLO-CARD A transztiretin-amiloidózis gyakorisága és tényezői aszimmetrikus hipertrófiás kardiomiopátiákban
- AMYLO-COLLECT Organic kollekció
- AMYLO-CARTESIAN
A szív amiloidózisának frissítése
Az amiloidózis osztályozása a lerakódások kialakulásában szerepet játszó amiloid fehérje biokémiai természetén alapul. Körülbelül húsz fehérje képezhet amiloid fibrillákat (Fibrinogen, apo A1.). A leggyakoribb szívformák az AL (immunglobulin) amiloidózis és a transztiretin (TTR) amiloidózis: örökletes (mutált TTR) vagy szenilis (vad TTR).
Szív, vese, máj, idegrendszer
Perifériás idegrendszer, szív
Az amiloidózis négy fő típusában érintett források, lerakódások és szervek
Az AL amiloidózis főleg monoklonális gammopátiákkal (MGUS) vagy mielómával függ össze. A monoklonális gammopathiák nagyon gyakoriak és a 60 éves betegek körülbelül 10% -át érintik. Szerencsére ezeket a gammopátiákat ritkán bonyolítja az amiloidózis, de az amiloid szívbetegség több mint 60% -át képviselik.
A transztiretin (TTR) a máj által monomerként szintetizált fehérje. Ezek a monomerek tetramerekké alakulnak, amelyek fehérjét (pl. Pajzsmirigyhormont, D-vitamint) hordoznak a vérben. A TTR amiloidózis kétféle:
1/Amiloidózis transztiretinnel, "szenilis" néven ismert ahol a prekurzor mutáció nélküli transztiretin (ATTRwt) szinte kizárólag idős férfiaknál fordul elő. Ennek az amiloidózisnak a mechanizmusai nem ismertek.
A szív megnyilvánulásai összefüggenek az amiloid lerakódásokkal az interstitialis területen és a szívizom idegszövetében. Ezeket a károsodásokat klinikailag tükrözik a szívelégtelenség tünetei (nehézlégzés stb.) És ritmikus rendellenességek, amelyek a pitvari stádiumban gyakoriak (csapkodás és AF) és ritkábbak a kamrai állapotban.
A szíven kívüli megnyilvánulások típusai sokfélék és az amyloidosis típusától függően változhatnak: carpalis alagút szindróma, macroglossia, periorbitalis haematoma stb. A neurológiai károsodás túlnyomórészt az autonóm idegrendszeren és a perifériás idegeken károsodik a hosszúságtól függő rostokkal. A perifériás ideg érintettsége klinikailag a végtagok paresztéziájához kapcsolódó érzékszervi zavarokat eredményez. Nem ritka, hogy a neurológiai tüneteket tévesen más neurológiai okoknak tulajdonítják, különösen időseknél (diabéteszes neuropathia, spondylodysthesis stb.). Az elektromiogram lehetővé teszi az infra-klinikai részvétel detektálását kis rostok elemzésével, az evolúció számszerűsítésével és nyomon követésével.
Az autonóm idegrendszer bevonása előtérbe kerülhet (AL forma és örökletes TTR forma), és befolyásolhatja az összes vegetatív funkciót, ami gasztroparézishez vezet, ami felelős a diszkalaemia inkubálhatatlan hányási forrásaiért, az urogenitális funkciók rendellenességeiért fertőzésforrások és súlyos ortosztatikus hipotenzió miatt. Sajnos a tünetek sokasága ellenére nem ritka, hogy a beteget nem veszik komolyan.
A kiegészítő szívvizsgálatok lehetővé teszik az amiloidózis gyanúját. Csak a kóros diagnózis tudja ezt megerősíteni. Az echokardiográfia, az MRI és a szcintigráfia kiegészítik egymást a diagnosztikai megközelítésben, azonban ezek a vizsgálatok nem teszik lehetõvé az amiloidózis különbözõ formáinak biztos megkülönböztetését [A szív amiloidózisának klinikai bemutatása]
Elektrokardiogram:
Echokardiográfia:
Echokardiográfia A kétdimenziós és az M-módú echokardiográfia jelentős szívizom-megvastagodást mutat. A bal kamrai hipertrófia általában koncentrikus, és a jobb kamrai hipertrófiával társul. A szelepeket amiloid lerakódásokkal lehet megvastagítani. A szívizom gránit és szcintilláló megjelenése gyakori. Ez az amiloidózisra nem specifikus, és más szívbetegségekben is megfigyelhető. A pericardialis effúzió nem állandó. A jobb és a bal kamrai hipertrófia és a pericardialis effúziós triád jelenléte erősen utal az amiloidózisra, de. Késői formákban az átviteli impulzus Doppler megjelenése korlátozó E/A> 2, de korai formában normális E/A vagy szív MRI: