Mitralis szelep szűkület - tünetek, diagnózis, terápia sárga lista

A mitrális szelep szűkülete olyan szívhiba, amelyben a diasztolés kamrai nyílást a bal pitvar és a bal kamra között szűkült szívszelep akadályozza. A megszűrt mitrális szelep általában a reumás láz késői következményeként jelentkezik. A tünetek a betegség súlyosságától és a fennmaradó szelepnyílási területtől függenek.

Mitral szűkület, mitrális szelep szűkülete, mitrális szelep szűkülete, mitrális szelep szűkület

meghatározás

Az (ICD-10 I05.0) vagy röviden mitralis stenosis esetén a mitralis szelep nem képes bezáródni. Ez az egyik leggyakoribb szerzett szívbillentyű-hiba. A mitrális szelep nyílásának területének csökkenésével jár a bal kamra károsodott kitöltése a diasztolé során. Válaszként a bal pitvar kitágul, ami pitvarfibrillációt eredményez. Az érintettek többsége tüdő hipertóniában is szenved. Ha nem kezelik, a nyomásterhelés a szív jobb felére terjed. A mitrális szelep szűkületének központi tünetei a dyspnoe és a mitrális arc. Az első legfontosabb diagnosztikai jellemző egy alacsony frekvenciájú diasztolés a tipikus decrescendo formátumban auszkultáció alatt. A terápiás beavatkozás a konzervatív kezeléstől a szűkített mitrális szelep műtéti pótlásáig terjed, a mitrális szelep szűkületének súlyosságától függően.

Járványtan

A mitrális szelep szűkülete az egyik leggyakoribb szerzett szívbillentyű-hiba világszerte. Összességében több nő betegszik meg, mint férfi.

A szűkülő mitrális szeleppel rendelkező betegek mintegy 60 százalékában anamnéziás bizonyíték van reumatikus lázra. A penicillin streptococcus fertőzések esetén történő következetes beadása miatt az elmúlt években a mitralis szelep szűkületének előfordulása jelentősen csökkent az iparosodott országokban. A fejlődő országokban azonban a reumatikus endocarditis még mindig a mitralis szelep szűkületének leggyakoribb oka. Ha a reumás láz nem észlelhető, vagy nem kezelik megfelelően, az érintettek körülbelül 40 százalékánál kialakul egy mitrális szelepes vitium késői folytatásként. A fertőzés és a szelephiba előfordulása közötti késleltetési idő átlagosan 20-30 év.

A mitrális szelep szűkületében szenvedő betegek körülbelül 40 százaléka szintén aorta szelep szűkülettel rendelkezik.

okoz

Mint korábban említettük, a legtöbb mitrális szűkület a reumás láznak és a kapcsolódó streptococcus endocarditisnek köszönhető. Ennek a betegségnek a részeként a mitrális szelep röpcéi megvastagodnak és meszesednek, és a hasadékok és/vagy az ínszálak összetapadnak.

A mitralis szelep szűkületének ritka okai:

Nem streptococcus fertőzések
a mitrális szelep vagy a szeleptartó készülék veleszületett pozícionálási hibái (a veleszületett mitrális szelep szűkületei általában pitvari septum hibával vannak kombinálva)
degeneratív folyamatok
Autoimmun betegségek, például szisztémás lupus erythematosus (SLE)
Pitvari myxoma
Thrombi

Patogenezis

Tünetek

A mitrális szelep szűkületének fő tünetei a következők:

Dyspnoe: eleinte csak terhelés alatt, ha kifejezett szűkület van nyugalmi állapotban is
Tachycardia pitvarfibrilláció: kezdetben paroxizmális, később végleges; általában a tachyarrhythmia absoluta-val társul (előrehaladott stádiumban a kombináció kötelező); A trombus kialakulásának veszélye
Facial mitralis perifériás cyanosisban: tipikus mitralis arc vöröses-lilás orcával és ajak cyanosisral a hosszú távú mitrális szelep szűkületében szenvedő betegeknél

További tünetek: általános fizikai gyengeség, csökkent teljesítmény, könnyű fáradtság, anginás fájdalom, dyspepsia, étvágytalanság, szédülés és szívdobogás.

Pulmonalis torlódással a betegek ortopnea és éjszakai köhögés (szív asztma) szenvednek. Hemoptysis vagy hemoptysis is előfordul. Hemosiderinnel terhelt makrofágok néha megtalálhatók a köpetben. Ezek az úgynevezett szívhibás sejtek a vaszkuláris repedések következményei, amikor a pulmonalis vénás nyomás nő.

Perifériás ödéma, proteinuria, ascites, valamint megvastagodott méhnyak- és bázisvénák, amelyek a vese, a máj és/vagy a vénás torlódások jelei jelzik a jobb szívfeszülést.

Bonyodalmak

Nem ritka, hogy a thromboemboliás események jelentik a mitrális szelep szűkületének első jeleit. Ide tartoznak az ischaemiás agyi sértések, a végtagokban lévő perifériás erek embóliája és a mesenterialis infarktusok.

Diagnózis

A mitrális szelep szűkületének első diagnosztikai indikációit az anamnézis, a klinikai kép és a fizikai vizsgálat biztosítja. Echokardiográfiát és koszorúér-angiográfiát, elektrokardiogramot (EKG) és mellkas röntgenfelvételt használnak a diagnózis megerősítésére és a szív társbetegségének kizárására.

Hallgatózás

Az auskultáció az alapja a mitralis szelep szűkületének diagnosztizálásához. A tipikus megállapítások a következők:

hangos első szívhang
Mitralis nyitóhang a korai diasztolában
"Dübörgő" alacsony frekvenciájú diasztolés decrescendo karakterrel (maximális punctum az ötödik intercostalis térben (ICR), bal medioclavicularis vagy bal oldalsó helyzetben a csúcs felett vagy közelében)
Presisztolés crescendo zaj (nincs pitvarfibrillációban, abszolút aritmiával)

A mitrális szelep szűkületének súlyossága nem feltétlenül korrelál a diasztolés térfogatával. Mindazonáltal ez viszonylag jól meghatározható a második szívhang és a mitrális nyitó hang közötti időintervallumból. Minél rövidebb az intervallum, annál keskenyebb a mitrális szelep nyitási területe. Alig észrevehető, 0,08 másodperces periódus nagyon kifejezett mitrális szelep szűkületre utal.

Echokardiográfia

Az auscultation mellett a Doppler echokardiográfia a sarokköve a mitralis szelep szűkületének diagnosztizálásában. Ez lehetővé teszi a beszűrt szelep szerkezetének felmérését és a hemodinamikai súlyosság megbecsülését. A morfológiai változások például:

Az elülső mitralis szórólap „domborítása”
A hátsó mitralis szórólap mozdulatlansága
Szelep meszesedés
A bal pitvar tágulata

A paraszternális rövid tengelyben a mitrális nyílási felületet közvetlenül a 2D képen kell síkba állítani.

A mitrális szelep áramlási sebességének profilját legjobban a négykamrás nézetben regisztrálhatjuk. Ez lehetővé teszi az átlagos átviteli nyomásgradiens és a mitrális nyitási terület (a nyomás félidején keresztül, PHT) rögzítését.

Barlang: A PHT a félreértelmezés kockázatát hordozza magában speciális klinikai körülmények között, különösen:

egyidejű aorta regurgitáció
a bal pitvar vagy a bal kamra rendellenes megfelelése
Állapot közvetlenül a valvuloplasztika után
Művészeti csappantyúk

Ha tricuspid szelep regurgitáció van jelen, akkor a transtricuspid nyomás gradiens echokardiográfiás meghatározása lehetséges. Miután hozzáadta a becsült jobb pitvari nyomást a szisztolés pulmonalis artéria nyomáshoz, arra lehet következtetni, hogy van kísérő pulmonalis hipertónia.

Gyakorlati echokardiográfiát néha jeleznek a terápiás döntéseknél (beavatkozás átlagos átviteli gradiens> 15 Hgmm, szisztolés tüdőartéria nyomás> 60 Hgmm). Az eltérő esetek egyedi esetekben is ellenőrizhetők.

Átviteli nyomás gradiens

Az átviteli nyomásgradiens a transzmissziós véráramlás négyzetétől és a diasztolés töltési időtől függ. Növekvő véráramlással (pl. Terhelés, stressz, láz, vérszegénység és terhesség alatt) vagy csökkenő diasztolés töltési idővel (pl. Pitvarfibrillációval) az átviteli nyomásgradiens fokozatosan vagy hirtelen növekedhet. A későbbi reakciók közé tartozik a gyenge teljesítmény, a gyors fáradtság és a dyspnoe. Ha az átlagos áteresztési nyomás gradiens meghaladja a 15–20 Hgmm-t, az érintetteknél tüdőödéma alakul ki.

osztályozás

A mitrális szelep szűkületét az echokardiográfia alapján osztályozzuk a mitralis szelep nyitási területe és az átlagos diasztolés átviteli nyomás gradiens szerint:

Fiziológiai helyzet: a szelep nyitási területe 4-5 cm2, az átlagos diasztolés átviteli nyomás gradiens 15 mmHg (a NYHA I-IV szerint)

A következő megállapítások lehetségesek az EKG-ban mitralis szelep szűkülettel:

P-mitralis (bal pitvari dilatáció után hosszúkás kettős csúcsú vagy kétfázisú P-hullám)
Pitvarfibrilláció, pitvari rebegés
paroxizmális tachyarrhythmia absoluta
Sokolow-Lyon index> 1,05 mV (RV1/2 + SV5/6) a jobb szív hipertrófiájának jeleként
Helyzetváltozás meredek vagy jobb típusú, kifejezett mitralis szelep-szűkülettel

Mellkas röntgen

A mellkas röntgenkijelzőjén a bal pitvar dilatációja és a bal pitvari feldudorodás következtében gyakran eltelt vagy eldurvult szív derék látható.

A röntgenfelvételen látható tipikus mitrális konfigurációnak olyan szívsziluettje van, amely hasonlít egy álló tojásra. Ez a hatás a kitágult bal pitvar, a kiemelkedő tüdőartériák és a jobb szív hipertrófiájának kombinációjából adódik.

Az oldalnézet szűkített retrosternális teret mutat a jobb kamrai hipertrófiában, valamint a nyelőcső elmozdulását, amely ellentétben áll a pap fecskével, hátsó irányban.

A kiszélesedett tüdő hili tüdő torlódást jelez.

Interstitialis tüdőödéma esetén sűrű, vízszintes csíkok láthatók a jobb bazális mezőben, úgynevezett Kerley B vonalakként.

Bal szív katéter vizsgálata

A bal szív katéteres vizsgálatot a következők közvetlen értékelésére használják:

Mitral szelep funkció
Mitral szelep nyitási területe
Nyomásgradiens a szűkületben
bal kamrai nyomás
A pulmonalis artéria nyomása
A tüdőkapilláris záródási nyomása (éknyomás tüdőkatéterrel)

Az egyidejű koszorúér-szűkület szintén kizárható.

Jobb szív katéteres vizsgálat

A jobb szív katéter vizsgálata a pulmonális nyomás növekedését tárja fel az ergometrikus stressz alatt, amely meghaladja a szokásos szintet.

A koszorúér-angiográfia

A koszorúér-angiográfiát preoperatív módon jelzik a mitrális szelep valvuloplasztika vagy műtéti szeleppótló eljárás előtt a koszorúér-betegség (CHD) kizárása érdekében.

terápia

A mitrális szelep szűkületének specifikus gyógyszeres terápiája nem lehetséges. Ezért a jelenlegi irányelv nem ad konkrét gyógyszer-ajánlásokat. Az egyidejűleg előforduló patológiákat természetesen kezelni kell. Ide tartoznak például:

vizelethajtó kezelés és folyadékkorlátozás a térfogat megtartása érdekében
Béta-blokkolók, digitalis glikozidok vagy verapamil beadása a tachycardicus pitvarfibrilláció gyakoriságának normalizálása érdekében
Orális antikoaguláció paroxizmális vagy tartós pitvarfibrillációhoz és embolikus esemény utáni állapothoz (cél INR 2,5-3,5)
Az antibiotikumok az endocarditis profilaxisának részeként lázas fertőzések esetén

Azoknál a betegeknél, akiknél sinus ritmusban mitrális szelep-szűkület van, anamnézisében nincsenek embóliás események, az Európai Kardiológiai Társaság azt javasolja, hogy mérlegeljék az antikoagulációt (INR 2-3) az echokardiográfiai vizsgálatban (IIb ajánlási fokozat - bizonyítékok szintje) 50-55 mm pitvari átmérőtől vagy sűrű spontán kontraszt bizonyítékaival. C). Erről azonban nem állnak rendelkezésre meggyőző adatok.

Vigyázat: Az ACE-gátlók (angiotenzin-konvertáló enzim) és más utóterhelés-csökkentők ellenjavallt a mitrális szelep szűkületében a keringési dekompenzáció veszélye miatt.

Mitralis szelep valvuloplasztika

A mitrális szelep valvuloplasztikája más néven perkután mitralis commissurotomia vagy mitralis valvulotomia. Ez olyan intervenciós eljárást jelent, amelynek során a szórólap szelepeinek ragasztott széleit felszakítják és elválasztják egy ballon katéterrel.

A mitrális szelep valvuloplasztikáját az utóbbi években egyre korábban fontolgatták. Ma olyan tünetmentes betegeket operálnak, akiknek mitrális nyitási területe 2 (jobb 2/m 2) van. A megfelelő betegek kiválasztásakor az echokardiográfiai kritériumok is meghatározóak.

Az életveszélyes szövődmények gyakorisága a mitrális szelep valvuloplasztika összefüggésében egy tapasztalt sebész esetében kevesebb mint 1 százalék. A leggyakoribb szövődmények a következők:

A mitrális szelep valvuloplasztikája tüneti betegeknél javallt, ha:

a szelep morfológiája alkalmasnak tűnik,
nincsenek bal pitvari trombusok,
az elégtelenség legfeljebb enyhe,
A műtétnek nincs további javallata (további súlyos szívbillentyű-betegségek, revaszkularizációt igénylő CHD).

A mitrális szelep valvuloplasztikáját mérlegelni kell nyugalmi állapotban lévő pulmonális hipertóniában (szisztolés pulmonális nyomás> 50 Hgmm) vagy terhelés alatt (szisztolés pulmonális nyomás> 60 Hgmm), valamint mérsékelt gradiens nyugalmi állapotban (> 15 Hgmm), valamint:

megfelelő szelepmorfológia,
A bal pitvari trombusok kizárása,
legfeljebb enyhe mitrális regurgitáció,
Műtétre érdemes további szívbetegségek hiánya (további súlyos szívbillentyű-betegségek, revaszkularizációt igénylő CHD).

Mitralis szelep commissurotomia és szelepcsere eljárások

Azokban a helyzetekben, amelyek a mitrális szelep valvuloplasztikája ellen szólnak, korai szakaszban fontolóra kell venni egy alternatív műtéti beavatkozást (commissurotomia/szelepcsere). Ez azt jelenti, hogy:

enyhe tünetekkel küzdő betegeknél (NYHA II) hemodinamikailag súlyos mitralis szelep szűkületben (2. szelep nyitási terület) vagy
súlyos tünetekkel küzdő betegeknél (NYHA III - IV) hemodinamikailag kevésbé előrehaladott mitralis szelep szűkületben (2).

Jelzések

Ha a mitrális valvuloplasztika bizonyos okok miatt nem jöhet szóba, műtéti commissurotomia vagy mitralis szelepcsere javasolt:

súlyosan tüneti betegeknél (NYHA III - IV), mitrális szelep nyitási területe 2 vagy
enyhe vagy nem tüneti betegeknél (NYHA I - II), mitrális szelep nyitási területe 2 .

előrejelzés

A mitrális szelep szűkületének prognózisa a szűkített szelepnyílás hemodinamikai mértékétől, valamint a progresszív kamrai károsodástól és egyéb szívvitáktól függ. Általában a prognózis jobb, mint más szívbillentyű-betegségek esetén.

Invazív és echokardiográfiai vizsgálatok szerint a mitrális szelep szűkületében szenvedő betegek körülbelül 38 százaléka a szelepnyitási terület átlagos csökkenését mutatja, 0,3 cm 2 évente.

Tünetmentes vagy csak minimálisan tüneti betegeknél a 10 éves túlélési arány meghaladja a 80 százalékot. Ezen betegek 60 százalékában a tünetek ugyanazok maradnak. A halálozási arány a tünetek növekedésével romlik. Ekkor a 10 éves túlélési arány csak 15 százalék. A stenosishoz társuló súlyos pulmonalis hipertónia esetén az átlagos túlélési idő három évre csökken.

A nem operált betegek átlagos túlélési aránya a műtét javallata ellenére 40 év körüli, öt év után. A leggyakoribb halálok a jobb szívelégtelenség, a megnövekedett bal pitvari nyomásból eredő tüdőödéma és embólia.

Az intervenciós műtéti eljárások az 5 éves túlélési arányt 80 százalék fölé emelik. A művelet azonban magában hordozza a halálozási kockázatát. Ez - a módszertől és a vizsgálattól függően - 1 és 5 százalék között van. A mitrális szelep commissurotomiájának kockázata alacsonyabb, mint a mitrális szelep cseréjének eljárásakor.

profilaxis

A mitrális szelep szűkületét nem lehet megbízhatóan megakadályozni. Az antibiotikumok időben történő és következetes alkalmazása streptococcus fertőzésekben megelőzheti a reumás láz okozta endocarditist, és ezáltal ellensúlyozhatja a reumatikus eredetű mitrális szelep szűkületét.

Tippek

A mitrális szelep szűkületében szenvedő terhes betegek speciális terápiás kezelést igényelnek. Az átviteli nyomásgradiens a terhesség második és harmadik trimeszterében növekszik a megnövekedett szívteljesítmény miatt. A 2/m 2 testfelület mitrális nyitási területe esetén magas a magzat kockázata, különösen tüdőödéma, aritmiák és késleltetett növekedés esetén.

A béta-blokkolók, például az atenolol és a metoprolol és/vagy a vizelethajtók a tünetek vagy a szisztolés pulmonális artéria nyomásának a Doppler-echokardiográfiával> 50 Hgmm-nél meghatározott gyógyszerek. Ha a hemodinamikai instabilitás továbbra is fennáll, mitralis szelep valvuloplasztikát kell végezni.