Moyamoya betegség 🥇 Orvostudomány - fitnesz - táplálkozás
A Moyamoya-betegséget az agy tövében elzáródott artériák okozzák. A „moyamoya” név japánul „füstfelhőt” jelent, és apró edények megjelenését írja le, amelyek az elzáródást kompenzálják. Amikor a normális erek összeszűkülnek és eltömődnek, a személy stroke-ot szenvedhet. Egyetlen gyógyszer sem állíthatja meg, sem fordíthatja meg a Moyamoya-betegség progresszióját.
Az idegsebészeti szakemberek által végzett kezelés a stroke kockázatának csökkentésére és az agy véráramlásának helyreállítására összpontosít.
A poszt felépítése
Az agy vérellátása
A Moyamoya megértéséhez hasznos megérteni a fej és a nyak keringési rendszerét (lásd Az agy anatómiája). A nyaki artéria az a nagy artéria, amelynek pulzusa a nyak mindkét oldalán érezhető.
Az aortán kezdődik, mint közös carotis artéria, és a gége közelében lévő külső és belső carotisra oszlik. A külső nyaki artériák vért juttatnak az arcra és a fejbőrre. A belső carotis artériák vért juttatnak az agy elülső és oldalsó részére.
A vért két párosított artérián, a belső nyaki és a csigolya artérián keresztül szállítják az agyba. A belső carotis artériák látják el az első (elülső) területeket, a csigolya artériák pedig az agy hátsó (hátsó) területeit.
A koponyán való áthaladás után a jobb és a bal csigolya artéria egyetlen baziláris artériát alkot. A bazilar artéria és a belső carotis artéria az agy tövében levő gyűrűben „kommunikál”, az úgynevezett Willis Circulus.
Mi a Moyamoya betegség?
A Moyamoya-betegség a belső carotis artéria krónikus és progresszív szűkülete az agy tövében, ahol középső és elülső agyi artériákra oszlik. Az artériák falai megvastagodnak, ami szűkíti az ér belső átmérőjét. A szűkület végül teljes elzáródáshoz és stroke-hoz vezethet.
A szűkülő artériák kompenzálására az agy kollaterális ereket hoz létre, amelyek oxigénben gazdag vért szállítanak az agy hátrányos helyzetű területeire. Ezek az apró mellékedények, ha angiogramon láthatók, felhős, filigrán megjelenésűek.
A japánok írták le elsőként az állapotot, és ezt „moyamoya” -nak nevezték, ami japánul a „füstfelhő” kifejezés. Az apró moyamoya biztosítékok törékenyebbek lehetnek, mint a normál erek, és vérezhetnek az agyba, és vérzést okozhatnak. A Moyamoya általában az agy mindkét oldalát érinti, és gyakran aneurizmák kísérik.
A Moyamoya lefolyása tipikus tanfolyamot követ és szakaszokra osztható az angiográfiai eredmények alapján.
Amint a blokkolás (érelzáródás) megkezdődik, hajlamos folytatódni. Egy ismert gyógyszer sem képes visszafordítani az elzáródást. Miután súlyos stroke vagy vérzés történt, a beteg tartós funkcióvesztést tapasztalhat. Ezért fontos ezt az állapotot azonnal kezelni.
Mik a tünetek?
A Moyamoya tünetei nagy valószínűséggel ischaemiás stroke-hoz, vérzéses stroke-hoz vagy mini-stroke-hoz társulnak, más néven átmeneti ischaemiás rohamnak (TIA). Ischaemiás stroke vagy TIA során az elzáródás megakadályozza a vér oxigénszállítását az agyba. Vérzéses stroke akkor fordul elő, amikor apró erek törnek fel, és vér szivárog az agyba. Az iszkémiás és a vérzéses stroke tünetei lehetnek az egyik kar vagy láb gyengesége vagy zsibbadása, beszédzavar vagy bénulás, amely a test egyik oldalát érinti. Egyéb tünetek lehetnek rohamok és kognitív vagy tanulási rendellenességek. A vérzéses stroke-oknál is gyakori a fejfájás.
Mi az oka?
A Moyamoya-betegség pontos oka ismeretlen. Az öröklődés (családtörténet) szerepet játszhat, különösen japán származású embereknél (10%).
Számos betegség társul a moyamoya-szerű változásokhoz. Bár nem gyakori, a Moyamoya-szindróma I. típusú neurofibromatosisban, sarlósejtes vérszegénységben és Down-szindrómában szenvedő betegeknél fordulhat elő. A Moyamoya-szerű változások olyan betegeknél is előfordulhatnak, akik sugárkezelésben vagy sugárkezelésben részesültek a fej és a nyak területén, például az agyalapi mirigy daganatok és a craniopharyngiomák kezelésére.
akit érint?
Bár a Moyamoya-betegség Japánban a legelterjedtebb, világszerte embereknél diagnosztizálták. Az Egyesült Államokban a moyamoya kialakulásának kockázata kevesebb, mint egy 100 000-ből. Bármikor előfordulhat, de leggyakrabban 5 és 15 év közötti gyermekeknél és 30 és 40 év közötti felnőtteknél diagnosztizálják.
Hogyan történik a diagnózis felállítása?
Ha stroke-szerű tünetei vannak, idegsebészhez fordulhatnak. A sebész a lehető legtöbbet meg fogja tudni a tüneteiről, a jelenlegi és a korábbi egészségügyi problémákról, a jelenlegi gyógyszerekről és a család előzményeiről. Fizikai vizsgát is fog tenni. Diagnosztikai képalkotó vizsgálatokat végeznek a Moyamoya jellegzetes artériás szűkületének és a mellékedényeinek azonosítására, amelyek "füstfelhőnek" tűnnek. A képalkotás több apró vonal bizonyítékát is megmutathatja. Az orvosok általában diagnosztizálhatják a moyamoyát, ha az MRI képeken 1) csökkent a véráramlás a belső carotis artériában, valamint a középső és elülső agyi artériákban, és 2) kiemelkedő kollaterális véráramlás van az agy tövében. A Moyamoya-kór diagnózisának megerősítéséhez tipikusan angiogramra van szükség.
Milyen kezelések lehetségesek?
Nincsenek olyan gyógyszerek, amelyek visszafordíthatnák az artériák szűkületét a Moyamoya-betegségben. Ehelyett a kezelés az ismételt stroke kockázatának csökkentésére összpontosít artériás megkerüléssel vagy új vérellátás létrehozásával az agy érintett területein.
Gyógyszer
Agyvérzésben és TIA-ban szenvedő betegeknél az olyan gyógyszerek, mint az aszpirin, csökkenthetik a stroke kockázatát. Kutatások kimutatták, hogy az aszpirin önmagában nem hatékony a moyamoya kezelésében.
Sebészeti kezelések
A műtétet általában a visszatérő vagy progresszív TIA-ban vagy agyvérzésben szenvedő Moyamoya-betegek számára javasoljuk. Számos különböző műtét áll rendelkezésre, amelyek mindegyike a további stroke megelőzésére irányul azáltal, hogy helyreállítja (revaszkularizálja) a vér áramlását az agy érintett területein. A két csoportra bontható eljárások közvetlen vagy közvetett kapcsolatot jelentenek az erek között. A közvetlen bypass eljárásokat általában felnőtteknél és idősebb gyermekeknél hajtják végre, míg a közvetett eljárásokat előnyben részesítik a 10 év alatti gyermekeknél.
Agy bypass eljárás a revaszkularizáció közvetlen módszere. Ez magában foglalja az erek összekapcsolását az agyon kívülről az agy belsejében lévő erekkel, hogy elterelje a véráramlást egy beszűkült, elzáródott vagy sérült artéria körül. A leggyakoribb bypass műtét, az STA-MCA (felületes temporális artéria a media agyi artériáig) azonnali javuláshoz vezethet a véráramlásban. Esetenként, ha a temporalis temporalis artéria nem érhető el, vagy nem elég nagy ahhoz, hogy bypass-ban lehessen használni, egy másik artériát kell használni. Ezt akkor határozzák meg, amikor a sebész áttekinti az artériák képeit az angiogram vagy CT angiogram alapján.
Az EDAS-eljárás (Encephalo-Duro-Arterio-Synangiosis) a revaszkularizáció közvetett módszere, amelyben a felületes temporális artériát érintkezésbe hozzák az agy felszínével. A koponyába lyukat vágnak az artéria alatt. Ezután az artériát az agy felszínére varrják, és a csontot kicserélik. Idővel az angiogenezis kis artériás erek kialakulásához vezet az agyban. Az STA integritása megmarad. az edényt nem úgy szedik be, mint a közvetlen bypass technikával.
Az EMS-eljárás (encephalo-myo-synangiosis) a revaszkularizáció közvetett módszere, amelynek során a fej oldalán lévő temporalis izmot felboncolják, és a koponya nyílásán keresztül az agy felszínére helyezik. Idővel új erek keletkeznek a vérben gazdag izom és az agy között.
EDAMS (Encephalo-Duro-Arterio-Myo-Synangiosis) a revaszkularizáció közvetett módszere. Egyesíti az EDAS és az EMS technológiáját.
Az átültetési eljárás a revaszkularizáció közvetett módszere, amelyben a vérellátás gazdag elérve Az Omentumot (a hasi szervek burkolata) az agy felszínére helyezzük azzal a várakozással, hogy az erek végül az agyba nőnek és javítják a vérellátást.
A több lyukú módszer a revaszkularizáció közvetett módszere, amelynek során a koponyában több apró lyuk (fúrólyuk) készül behoztahogy új erek növekedhessenek a fejbőrből az agyba.
Klinikai vizsgálatok
A klinikai vizsgálatok olyan kutatások, amelyek új gyógyszereket - gyógyszereket, diagnosztikát, eljárásokat és más terápiákat - tesztelnek az emberekben, hogy kiderüljön, biztonságosak-e és hatékonyak-e. A kutatás mindig az orvosi ellátás színvonalának javítására törekszik.
Az aktuális klinikai vizsgálatokról, beleértve az alkalmasságot, a protokollt és a helyeket, az interneten találhatók információk.
felépülés
A moyamoyában szenvedő betegek prognózisát nehéz megjósolni, mert a betegség természetes története nem ismert. A Moyamoya lassan vagy gyorsan haladhat alkalmi TIA-kkal vagy stroke-okkal. A Moyamoya-betegségben szenvedő betegek általános prognózisa attól függ, hogy milyen gyorsan és milyen mértékben következik be az érrendszeri elzáródás. A prognózis attól is függ, hogy a beteg képes-e hatékony kollaterális keringést kialakítani, a tünetek megjelenésének korától és a stroke okozta fogyatékosság súlyosságától. A hosszú távú kimenetel meghatározása során a páciens neurológiai állapota a kezelés idején fontosabb, mint a beteg kora.
A tudósok becslése szerint a moyamoya-ban nem kezelt betegek 50-66 százaléka tapasztalja a betegség progresszióját és rossz eredményeket. Ezzel szemben a műtéttel kezelt gyermekgyógyászati betegek nagy elemzése a betegek előrehaladását a betegek becslések szerint 2,6 százalékánál állapította meg. Egy nemrégiben tünet nélküli kezeletlen betegek áttekintése szerint a stroke éves aránya 3,2%, a betegség progressziója pedig 80% volt.
Ha a beteget műtéti úton kezelik, mielőtt gyógyíthatatlan stroke-ot kapna, a prognózis, még ha súlyos is az állapot, általában kiváló. A tünetek nélküli betegeknél is műtéti kezelésről számoltak be a stroke ellen. Ha azonban nem kezelik, a betegség elkerülhetetlenül előrehalad, és idővel klinikai romláshoz és esetleg visszafordíthatatlan neurológiai deficithez vezet.
Azoknál a betegeknél, akiket agyvérzés hosszú távon károsított, a kezelés a fizikoterápiára, a beszédterápiára és a foglalkozási terápiára is összpontosít, hogy segítsen nekik visszanyerni funkciójukat és megbirkózni a fennmaradó fogyatékosságokkal.