MRKH-szindróma hüvely nélkül született nőknél

A Rokitansky-szindróma vagy az MRKH ritka betegség, amely az MRKH egyesület szerint átlagosan 4500 lányból egyet érint. Hüvely és méh nélkül, vagy néha részben kialakult nemi szervekkel születtek. Orvosi szempontból utero-vaginális aplasiának is nevezik.

Az Allodocteurs.fr szerkesztősége

Feladva 2012. február 3-án, frissítve 2015. június 3-án

Összegzés

Mi a Rokitansky-szindróma ?

Normális esetben a női reproduktív rendszer egy 8–12 cm méretű hüvelyből, egy méhből, két csőből és két petefészkéből áll. A pubertástól kezdve a petefészkek havonta több petesejtet termelnek: ezek a női ivarsejtek. Ebben a ciklusban a petefészek hormonokat is gyárt, először ösztrogént, majd progeszteront. Ezek a hormonok előkészítik a méh nyálkahártyáját, hogy megtermékenyítés esetén a jövőben embriót kapjanak. Ez a megtermékenyítés csak nagyon ritkán fordul elő, a petefészek leállítja a hormontermelést és a méhnyálkahártya részlegesen megsemmisül.

Pontosan aznincsenek szabályok pubertás idején, amely figyelmezteti a fiatal lányokat és lehetővé teszi a diagnózis felállítását Rokitansky-szindróma. Amikor az orvosok MRI- vagy CT-vizsgálatot végeznek, felfedezzük a méh és a hüvely egy részének hiányát.

A nőiesség összes többi jele jelen van, a XX nemi kromoszómák is. A külső nemi szervek normálisak a kisajkak és a nagyajkak, valamint a csikló jelenlétével. De a hüvelyi csésze nagyon kicsi vagy néha teljesen hiányzik. Ezeknek a fiatal nőknek tehát nem lehet behatoló nemük.

---