Myasthenia gravis Elveszett erő PTA fórum
| Elke Wolf |
| 2010.02.22. 10:43 |
Fotó: Adobe Stock/Alessandro Grandini
Az MG az egyik autoimmun betegség, mivel a szervezet antitesteket képez saját struktúrái ellen. Kikapcsolja a jelek helyes továbbítását az idegek és az izmok között. A hatás helye az idegsejtek vége az izmos bőr mélyedéseiben. Ezeket a szerkezeteket motoros vagy neuromuszkuláris véglemezeknek nevezzük, és mindig a harántcsíkolt izmokon helyezkednek el.
Egészséges embereknél az ingerek továbbítása a következőképpen működik: Ha az agyból érkező parancsimpulzus eléri ezeket az idegvégző állomásokat, akkor az acetilkolin neurotranszmitter szabadul fel. Ez áthalad az ideg és az izom közötti résen, és irritálja az izombőr receptorát. Ez az inger bonyolult elektrokémiai folyamatot idéz elő, amelynek következtében az izomrostok összehúzódnak. Ez a láncreakció zavart szenved MG-ben szenvedő betegeknél.
Vissza az autoimmun betegség történetéhez. A betegség kiváltó okai még nem teljesen tisztázottak, és a folyamat nem minden beteg esetében azonos. Az MG-betegek mintegy 80 százalékában úgynevezett autoantitestek mutathatók ki a vérszérumokban, amelyek a motoros véglemez acetilkolin-receptorainak elfoglalására és deaktiválására specializálódtak. Ezért az idegből származó elektromos impulzus már nem továbbítható az izomba, az izom nem izgatott. Ezenkívül a dokkolt autoantitestek antitesteket vonzanak az immunrendszerből, amelyek aztán az antitesteket a receptorral együtt lebontják. A betegség előrehaladtával az izomsejtek egyre kevésbé érzékenyek az acetilkolinra, mivel a receptorok száma jelentősen csökken.
Nem minden izom érintett
Fontos: Csak a harántcsíkolt (önkényesen mozgatható) izmok érintettek. A motoros véglemezek nélküli izomszövet, például a szívizom és számos szerv simaizmai megkímélik a betegséget.
Ha az MG megjelenése elég következetlen, a következő tény teljesen megnehezíti az autoimmun patogenezis elméletét. Az acetilkolin-receptorok elleni antitestek a szembetegségben szenvedő betegek körülbelül 40% -ában és az általánosított esetek körülbelül 10% -ában nem mutathatók ki. Ebben a szeronegatívnak nevezett MG-ben az izom-specifikus enzim elleni autoantitestek az esetek akár 40 százalékában is megtalálhatók: receptor tirozin-kináz (MuSK), amely csak a motor véglemezén fordul elő. A szakértők azonban azt gyanítják, hogy az acetilkolin-receptor és a MuSK elleni két ellenanyag mellett más, korábban ismeretlen antitestek is szerepet játszanak az MG-ben.
Thymus mint bűnrészes
Az sem világos, miért képződnek az auto-antitestek az acetilkolin-receptorral szemben. Észrevehető azonban, hogy a thymus mirigy megnagyobbodott és gyakran túlműködik a betegek 65 százalékában. A csecsemőmirigy fontos szerepet játszik az immunrendszer fejlődésében. Gyermekeknél a csecsemőmirigy teljesen aktív, de az élet folyamán általában elsorvad. Az esetek 10% -ában timómák vannak, amelyek káros autoantitesteket termelnek. Ezek a csecsemőmirigy jóindulatú, ritkán rosszindulatú daganatai. Az orvosok ezt a betegséget paraneoplasztikus myasthenia-nak hívják. A timonok diagnosztizálásakor a csecsemőmirigyet mindig műtéti úton el kell távolítani, ami azt jelenti, hogy az orvosok thymectomiát végeznek. Ezzel szemben az idősebb és a multimorbid betegek sugárterápiát kapnak.
A thymus érintettsége miatt a thymectomia sok 15 és 50 év közötti beteg számára ajánlott. A műtét különösen akkor sikeres, ha a diagnózistól számított egy-két éven belül elvégzik. Akkor a betegek legfeljebb 30 százalékának már nincs szüksége gyógyszerre. A betegek akár 80 százaléka hosszú távú javulást tapasztal a következő egy-két évben. 5 és 14 év közötti gyermekeknél és serdülőknél az orvosok csak akkor veszik figyelembe a thymectomiát, ha a gyógyszeres terápia kudarcot vallott, csak a szemproblémákkal küzdő betegeknél. A jelenlegi adatok szerint azoknak az MG-betegeknek, akiknek csak MuSK-ellenes antitestjei vannak, nem jár a thymectomia.