myelodysplasia

myelodysplasia vagy myelodysplasticus szindróma (SMD) a csontvelő vagy a vérképző őssejtek betegségcsoportjára utal (amelyek a vérsejtek eredete). A mielodiszpláziát egy vagy több típusú vérsejt elégtelen termelése jellemzi a csontvelő diszfunkciója miatt.

A myelodysplasia lehet elsődleges (expozíció hiányában) vagy másodlagos agresszív kemoterápia vagy sugárterápia. Az elsődleges myelodysplasia prognózisa kedvezőbb, mint a másodlagos.

A mielodiszpláziát alacsony vörösvértestszám jellemzi (anémia), fehérvérsejtek (leukopenia) fertőzésekre és vérlemezkékre hajlamosak (thrombocytopenia).

Premalignus állapotnak tekintik a gyakran előrehaladó betegek csoportjában akut myeloid leukémia (AML).

myelodysplasia főként az időseket érinti, az átlagos életkor a diagnózis felállításakor 70 év volt. Felnőtteknél az esetek 8-10% -a 50 év felett jelentkezik.

A mielodiszplasztikus szindróma típusai:

refrakter vérszegénység - alacsony vörösvértestszám jellemzi, míg a fehérvérsejtek és a vérlemezkék száma normális
refrakter vérszegénység gyűrűs sideroblastokkal - abban különbözik a refrakter vérszegénységtől, hogy a meglévő vörösvérsejtek túlzott mennyiségű vasat tartalmaznak (gyűrűs sideroblastok)
refrakter vérszegénység, felesleges robbanásokkal - mindhárom típusú vérsejt (vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék) hiányos és rendellenesnek tűnik mikroszkóp alatt vizsgálva
refrakter vérszegénység, felesleges robbanásokkal az átalakulás során
krónikus mielomonocita leukémia
krónikus mielomonocita leukémia átalakulásban

A túlélési arány 6 hónaptól több évig változik a myelodysplasia altípusától függően. A halál vérzés vagy fertőzés következtében következik be. Az akut myeloid leukémia (AML) kialakulása az esetek 40% -ában fordul elő, kedvezőtlen prognózis mellett.

Kezelés általában a szövődmények csökkentésére vagy megelőzésére összpontosít. A myelodysplasiában szenvedő fiatalok, akiknek egészségi állapota általában jó, jelölt lehet a csontvelő átültetés, amely meghosszabbíthatja az életet.

jelek és tünetek

A jelek és tünetek a vérsejtek alacsony számának köszönhetők anémia, thrombocytopenia vagy neutropenia:

általános fáradtság, a bőr és a nyálkahártya sápadtsága, tachycardia - a súlyos vérszegénység megnyilvánulása
a szívproblémákkal küzdő betegeknél pangásos szívelégtelenség (CHF) lehet, az anaemia súlyosságától függően
a petechia (apró bőrelváltozások), a zúzódások (zúzódások), az orrvérzés (orrvérzés) vagy az íny az alacsony vérlemezkeszám (trombocitopénia) gyakori megnyilvánulása
hemoptysis (vér expectoration), vér jelenléte a vizeletben (haematuria) vagy széklet
láz, köhögés, dysuria - súlyos bakteriális vagy gombás fertőzés (például tüdőgyulladás vagy nemi szervi fertőzések) megnyilvánulása a myelodysplasiahoz társuló neutropenia (alacsony fehérvérsejtszám) miatt.

okoz

A legtöbb myelodysplasticus szindróma ismeretlen etiológiájú. Amikor az ok ismert, másodlagos mielodiszpláziáról beszélünk, amelyet nehezebb kezelni, mint a szindrómákat azonosított (elsődleges) ok nélkül.

Rákellenes kezelések

A mielodiszpláziás szindrómák valószínűleg a legbiztonságosabb oka bizonyos rákellenes gyógyszerekkel végzett kezelés (kemoterápia). Ezek a gyógyszerek mérgezőek a csontvelőre, és néha együtt járnak velük sugárkezelés.

A legtöbb eset másodlagos myelodysplasia a non-Hodgkin-limfóma, a Hodgkin-kór és az akut limfocita leukémia (ALL) kezelése után jelentkezhetnek, de előfordulhatnak más rákos megbetegedések (mell, tüdő, bél, nemi szervek) kemoterápiája után is. Ezenkívül a mielodiszplasztikus szindrómák befolyásolhatják az őssejt-átültetett betegeket a transzplantációt megelőzően alkalmazott nagy dózisú citosztatikus gyógyszerek miatt.

Környezeti méreganyagok

Nagy mennyiségű expozíció ionizáló sugárzás és egyeseknek vegyszerek (benzol) lehet a myelodysplasticus szindrómák oka. A vegyiparban széles körben használt benzolt, a benzint, a bútorápolási termékeket, a tisztítószereket, a cigarettafüstöt és néha a szennyezett vizet megtalálhatjuk. Néhány tanulmány összefüggést mutat a mielodiszpláziás szindrómák és a nehézfémek, rovarirtók, herbicidek és vegyi műtrágyák hosszú távú kitettsége között.

Kockázati tényezők

Bizonyos gyógyszerekkel végzett kezelések mellett kemoterápia és nagy dózisú expozíció sugárzás vagy által vegyszerek, a következő tényezők növelhetik a myelodysplasticus szindrómák kockázatát:

Kor

A legtöbb mielodiszpláziás szindróma 60 éves kor után jelentkezik, gyakran az élet 7. vagy 8. évtizedében. Ezzel szemben a myelodysplasztikus szindróma ritka a gyermekek és a fiatal felnőttek körében, bár a betegség előfordulási gyakorisága növekszik, mivel egyre több fiatalt kezelnek citosztatikus gyógyszerekkel.

szex

A myelodysplasia előfordulása valamivel magasabb a következők között: férfiak mint a nők.

dohányzó

Mivel a cigarettában található benzol és más rákkeltő anyagok felszívódnak a véráramba, hatással lehetnek a csontvelőre és a vérsejtekre. A tudósok még nem határozták meg, hogy a másodlagos füstnek van-e hasonló hatása.

Néhány veleszületett betegség

A Fanconi vérszegénysége, egy ritka genetikai állapot, növeli a myelodysplasticus szindrómák kockázatát. Az egyéb születési rendellenességekkel, köztük a Down-szindrómával rendelkező gyermekeknél is fokozottabb a csontvelő-betegség kockázata.

Kezelés

A tüneti kezelés magában foglalja vérátömlesztés (vörösvértest-tömeg vagy vérlemezkék), az apoptózis által idő előtt elpusztított vérsejtek (programozott sejthalál) pótlására.

Transzfúziós kezelés

Betegek közepesen súlyos vagy súlyos vérszegénység a myelodysplasticus szindróma okozta vérátömlesztést kaphat az olyan tünetek csökkentése érdekében, mint a fáradtság. Vérszegény betegek eritrocita tömeges transzfúzióinak átmeneti hatásai vannak, csak a transzfúziós vörösvérsejtek élete során (2-4 hét).

Idővel a test termel transzfúziós vérsejtek elleni antitestek, kevésbé hatékonyak a tünetek csökkentésében. Ezenkívül a donor vörösvértestjei tartalmazzák Vas amelyek a testben tárolhatók, károsíthatják a májat vagy a szívet, különösen azoknál a betegeknél, akiknek hosszú ideig számos transzfúziója van. A túlzott (és mérgező) vasfelhalmozódás kockázatának csökkentése érdekében használjon C-vitamint vasmegkötő kelátképző szerrel, csökkentve annak toxikus hatásait.

A vérátömlesztés okozta mellékhatásokat csökkenthetjük leukocitaszegény vérkészítmények alkalmazásával. Kimutatták, hogy ez csökkenti a nem hemolitikus lázas reakciókat, megakadályozza az alloimmunizációt és a citomegalovírus átvitelét.

A thrombocyta transzfúzió előnyös a vérzés megállításában thrombocytopeniában szenvedő betegeknél. A transzfúziós vérlemezkék élettartama csak 3-7 nap, és a betegek gyorsan kifejlesztik az antitesteket a donor vérlemezkék ellen.

Gyógyszeres kezelés

Vérképző növekedési faktorok serkenti a vérsejtek termelését. Néhány növekedési faktor segít megelőzni a fertőzéseket azáltal, hogy növeli a fehérvérsejtek számát myelodysplasticus szindrómában szenvedő betegeknél; mások csökkentik a vérátömlesztés szükségességét a vörösvérsejtek számának növelésével. Káros hatások A növekedési faktorok száma általában kisebb, és csontfájdalmat és lázat tartalmaz.
Differenciáló szerek (azacitidin, retinoidok) serkentik a blasztok fejlődését és érett vérsejtekké történő átalakulását.

Egyéb terápiák

Bár a tüneti kezelés a választott kezelés a legtöbb, elsődleges és másodlagos mielodiszpláziás beteg esetében, vannak más terápiák is:

A kemoterápiát néha súlyos myelodysplasiaban szenvedő betegeknél használják a blasztok elpusztítására. De a kemoterápia ritkán hatékony, és a kockázatok meghaladják az előnyöket, különösen az idősek számára.

Őssejt-transzplantáció

A kóros őssejtek donorból származó egészséges sejtekkel történő cseréje (allogén transzplantáció) az élet meghosszabbításának legnagyobb lehetőségét rejti magában. Sajnos kevés beteget jelölnek ki erre az eljárásra, mivel az időseknél - a legmagasabb a myelodysplasia előfordulása - a transzplantáció kockázata miatt. Új eljárás, ún nonmieloablatív transzplantáció, célja, hogy kevesebb kockázatot jelentjen az idősek számára, javítva az őssejt-transzplantáció eredményeit. Ahelyett, hogy kemoterápiát alkalmazna a páciens őssejtjeinek teljes megsemmisítésére a transzplantáció előtt, ez az eljárás a szükséges mértékben elnyomja az immunrendszert, hogy megakadályozza a donorsejtek kilökődését.