Myelofibrosis - minden, amit tudnod kell a rákról360

myelofibrosis a csontvelőt (a legtöbb csont belsejében lévő puha, szivacsos szövet) érintő rák ritka típusa, amelyet rostos hegszövet vált fel.

A krónikus leukémia egyik formájának számít. Amikor a myelofibrosis önmagában jelentkezik, elsődleges myelofibrosisnak nevezik, és amikor egy másik csontvelő állapot következtében jelentkezik, másodlagos myelofibrosisnak nevezik.

Csontvelő olyan sejteket tartalmaz, amelyek vérképződéshez vezetnek, és olyan sejteket, amelyek háromféle speciális vérsejtté növekedhetnek:

vörös vérsejtek;
fehérvérsejtek;

Amikor egy sejt DNS-ben mutáció következik be, az sejtosztódás útján továbbjut az újonnan képződött sejtekhez, így idővel egyre több rendellenes sejt képződik. További mutációk is kialakulhatnak, amelyek agresszívebbé válnak, és végül teljesen helyettesítik a normális csontvelő sejteket.

A myelofibrosis jelei és tünetei

Eleinte a mielofibrosis tünetek nélkül kialakulhat. Ha tünetek jelentkeznek, az oka általában az a vérsejtek nagyon kicsik vagy a lép megnagyobbodott.

A lehetséges tünetek a következők:

ismételt fertőzések;
légzési nehézségek;
láz és éjszakai izzadás;
fogyás;
fáradtság.

Néha más tünetek is megjelennek, például köszvény (ízületi gyulladás), zúzódások

(véraláfutás) szövődmények miatt, ill rendellenes vérzés (orr, íny, hüvelyi vérzés stb.).

Megnagyobbodott lép a betegség újabb jele lehet. A lép a has bal oldalán található, közvetlenül a bordák alatt, és általában akkora, mint egy ököl. Részt vesz a vörösvértestek lebontásában. A myelofibrosis megnagyobbodott lépet okozhat, a tünetek a has bal oldalán jelentkező kellemetlen érzés és a normál étkezés utáni gyors teltségérzet.

A myelofibrosis okai és kockázati tényezői

A mielofibrosis akkor fordul elő, amikor a vér őssejtjeiben genetikai mutáció alakul ki. A vér őssejtjei képesek osztódni és speciális sejtekké alakulni, amelyek a vért alkotják - vörös, fehér vagy vérlemezke sejtek. A mutáció továbbadódik, amikor új sejtek keletkeznek, és nem alakulnak ki több egészséges vérsejtek addig a pontig, ahol eljutnak vörösvértestek hiánya - ami okozza anémia a myelofibrosisra jellemző. A myelofibrosisban szenvedőknél a normál szivacsos csontvelő hegesedik. A leggyakoribb mutáció a szinten van JAK2 gén.

Bár a myelofibrosis pontos okai nem teljesen ismertek, bizonyos tényezők növelhetik a betegség kialakulásának kockázatát:

Kor - Bár a mielofibrosis életkortól függetlenül bárkit érinthet, leggyakrabban 50 év feletti embereknél diagnosztizálják.
A vérsejtek egyéb rendellenességei - Bizonyos esetekben a mielofibrosis az esszenciális thrombocythaemia vagy policycthemia vera szövődményeként fordul elő.
Bizonyos vegyi anyagok expozíciója- A mielofibrózist ipari vegyi anyagoknak, például toluolnak és benzolnak való kitettséggel társították.
Sugárterhelés- A magas sugárterhelésnek kitett emberek nagyobb kockázatot jelenthetnek a mielofibrosisra.

KÜLÖNLEGES ORVOSI CÉLOKHOZ FELHASZNÁLT ÉTELI ÉTELEK
Orthomol Immun

Az Orthomol Immun alkalmas az étrendi kontrollra táplálkozással kapcsolatos immunhiányok. Tulajdonságai miatt ez a termék kielégíti a mikrotápanyagok rendkívül magas igényét ezen a területen.

A mielofibrosis típusai

A mielofibrosis többféle módon is kialakulhat, és lehet:

Elsődleges myelofibrosis vagy idiopátiás, amikor önállóan fejlődik. Az elsődleges mielofibrózist a megnagyobbodott lép jelenlétét kimutató fizikai vizsgálat, a vérvizsgálatok és a csontvelő vizsgálatának kombinációjával diagnosztizálják. Csak akkor diagnosztizálják, ha a megnagyobbodott lép egyéb okait kizárták (ideértve a leukémiát, a limfómát, a csontvelőbe átterjedt egyéb rákos megbetegedéseket).
Másodlagos myelofibrosis amely egy másik állapot után következik be, például: leukémia (akut limfocita leukémia, akut mieloid leukémia, akut megakaryocytás leukémia, szőrössejtes leukémia), limfóma (Hodgkin-limfóma és non-Hodgkin-limfóma), policisztás myeloma, myeloma (megnövekedett vérsejtszám és csökkent véráramlás), szisztémás mastocytosis, HIV-fertőzés, tuberkulózis, endokrin/metabolikus betegségek (hiperparatiroidizmus, vese osteodystrophia, D-vitamin-hiány), kötőszöveti betegségek (szisztémás lupus erythematosus).

A mielofibrosis diagnózisa

A mielofibrosis diagnózisa különböző vizsgálatok eredményein alapul:

Teljes vérkép a leggyakoribb vérvizsgálat, amely a vörösvértesteket, a fehérvérsejteket és a vérlemezkéket méri a vérben. Cantity a hemoglobin, a vörösvértestekben oxigént szállító anyagot is tesztelik egy ilyen vizsgálat során. A vörösvértestek kis számát vérszegénységként definiálják, amely gyakori ebben a betegségben. Ezenkívül a vérlemezkék száma és a fehérvérsejtek száma lehet magas vagy alacsony.

Perifériás vér kenet - Egy kis vérminta felvehető a tárgylemezre, és mikroszkóp alatt megvizsgálható a sejtek számlálása és vizsgálata céljából. A szervezet vérszegénységre adott normális válasza az, hogy új vérsejteket képez. Mivel ezt a mielofibrosis megzavarja, éretlen vérsejtek láthatók a keringő vérben. Ez leukoerythroblastosis néven ismert.

Csontvelő biopszia - A csontvelő biopszia hasznos és szükséges a mielofibrosis diagnosztizálásához. Általában ez magában foglalja a helyi érzéstelenítő beadását és a csontvelő tűvel történő eltávolítását. A mielofibrosisban a csontvelő biopsziája általában fibrózist vagy csontvelő hegesedést jelez.

Molekuláris tesztelés - A genetikai mutációk, köztük a JAK2, a CALR és az MPL tesztek szintén nélkülözhetetlenek a mielofibrosis diagnosztizálásában.

Hasi ultrahang - ez a lép méretének elemzésére szolgál (ha nem elég nagy tapintásra), a máj megnagyobbodása vagy más szervek rendellenességei.

Egészségügyi Világszervezet (WHO) a következő kritériumokat dolgozta ki a mielofibrosis diagnosztizálására. A betegnek meg kell felelnie a 2 fő kritériumok, valamint mások 2 kisebb kritérium az elsődleges myelofibrosis diagnosztizálására. A diagnózishoz A1 + A2 és bármely két B kritérium szükséges:

A1: csontvelő fibrózis> 3 (0-4 skálán);
A2: patogenetikus mutáció (pl. JAK2 vagy MPL) vagy a BCR-ABL1 és a csontvelő fibrózis reaktív okainak hiánya;
B1: tapintható splenomegalia (a lép megnagyobbodása);
B2: megmagyarázhatatlan vérszegénység;
B3: leuko-eritroblasztózis;
B4: a vérsejtek számának növekedése;
B5: alkotmányos tünetek: éjszakai izzadás, súlycsökkenés> 10% hat hónap alatt, megmagyarázhatatlan láz (> 37,5 ° C) vagy diffúz csontfájdalom;
B6: extramedulláris hematopoiesis szövettani bizonyítékai.

A diagnosztikai kritériumok valódi policitémia vagy myelofibrosis elengedhetetlen thrombocythaemiában: a diagnózishoz A1 + A2 és bármely két B kritérium szükséges. A kritériumok ugyanazok, kivéve az A2 esetet, amely a polycythemia vera vagy az esszenciális thrombocythemia korábbi diagnózisa.

EGYÜTT KÜZDÖLJÜK!
Csatlakozzon a rákos betegek támogató közösségéhez!

A rák fokozata

Noha a myelofibrosisra nincs állomásrendszer, a Nemzetközi Prognosztikai Értékelő Rendszer (IPSS) a következő öt kockázati tényezőt használja a túlélés esélyének becslésére a diagnózis és a betegség súlyosságának elemzése óta:

65 év feletti életkor;
Vérszegénység - hemoglobin kevesebb, mint 10 g/dl;
Tünetek, például láz, éjszakai izzadás vagy fogyás;
Leukocytosis - megnövekedett fehérvérsejtek száma, több mint 30.000/mikroL;
Keringő tumoros vérsejtek - legalább 1%.

A rákos betegek belső tápláléktámogatásához
Nutridrink

A Nutridrink egy kellemes ízű, kész orális táplálékkiegészítő, amelyet az alultápláltság veszélyének kitett betegek tápláltsági állapotának megőrzésére vagy javítására terveztek. Funkcionális vagy részben funkcionális bélrendszerben szenvedő rákos betegek enterális táplálkozási támogatására ajánlott.

Myelofibrosis kezelés

Az orvos az előző pontrendszer elemzésével és a kockázati csoport megállapításával választja ki a legjobb kezelést. Figyelembe veszi az általános egészségi állapotot és az egyéb egészségi állapotokat is. Egyes korai esetekben csak monitorozásra lehet szükség, a kezelés megkezdése nélkül.

A kezelések a következők közül egyet vagy többet tartalmazhatnak:

TELJES TÁPLÁLKI KIEGÉSZÍTŐ
FortiCare

A FortiCare egy speciális gyógyászati célú élelmiszer fogyás és kachexiában szenvedő rákos betegek táplálkozási támogatására. A FortiCare egy komplett, fogyasztásra kész, őszibarack ízű, fehérjében gazdag, energiadús táplálék-kiegészítő, EPA-val, antioxidánsokkal és rostokkal dúsítva.