Myeloma multiplex (Kahler-kór) és ritka egyetemi betegségek
Klinikai meghatározás
A csontvelő plazmasejtjeinek ismeretlen eredetű rosszindulatú szaporodását jelenti. A mielóma multiplex általában 60 év feletti embereknél alakul ki.
Egy adott mielóma esetében az egyetlen típusú immunglobulin termelésének abnormális növekedése figyelhető meg a beteg vérében. A plazmasejtek olyan anyagokat választanak ki, amelyek fokozatosan csontpusztulást okoznak. A betegség lázadó csontfájdalom, vérszegénység vagy az ülepedési sebesség jelentős növekedése miatt fedezhető fel, amely óránként meghaladhatja az 1–00 mm-t.
A mielóma multiplex általában az időseket érinti. Az incidencia az életkor előrehaladtával növekszik. Az esetek csupán 1% -át diagnosztizálják 40 év alatti betegeknél. A közelmúltban megnőtt a myeloma multiplex előfordulása és a medián túlélés csökkenése.
Az előfordulás Európában 5,72/100 000 lakos, évente körülbelül 27 500 új esetet fedeznek fel. Európában 70 000 embert érint ez a rosszindulatú daganat, férfiaknál gyakrabban fordul elő, feketéknél, mint a kaukázusiaknál.
A túlélési idő mediánja 1970 óta változatlan, de a betegség klinikai lefolyása az esetek 75% -ában javítható. 2005-ben becslések szerint 19 000 haláleset történt Európában myeloma multiplex miatt.
Klinikai szempontok
A myeloma multiplex tünetei attól függenek, hogy a betegség mennyire előrehaladott. A betegség korai szakaszában nincs lehetőség semmilyen tünetre. A tünetek jelentkezésekor a betegek leggyakrabban csontfájdalmat tapasztalnak, általában a bordákban és a hátban. A betegek csonttöréseket, gyengeséget, fáradtságot, fogyást vagy ismételt fertőzéseket is tapasztalhatnak. Amikor a betegség előrehaladott, a tünetek lehetnek hányinger, hányás, székrekedés, vizelési problémák, fáradtság és zsibbadás az alsó végtagokban. Ezek nem biztos jelei a mielóma multiplexnek, egyéb orvosi problémák tünetei lehetnek.
A myeloma multiplexben szenvedő betegek általában kemoterápiát és néha sugárterápiát kapnak.
A kemoterápia a myeloma multiplex fő kezelése. Orvosa két vagy háromféle gyógyszert írhat fel a mielóma sejtek elpusztítására. Ezen gyógyszerek közül sokat orálisan adnak be, másokat intravénásan adnak be. Mindkét formában a gyógyszerek a véren keresztül jutnak át az összes myeloma sejtbe, az úgynevezett szisztémás terápia.
A sugárkezelés nagy mennyiségű energiát használ fel a rákos sejtek elpusztítására és növekedésük megakadályozására. Ezt a típusú terápiát helyi terápiának hívják.
A myeloma multiplexben szenvedő betegek kemoterápiával együtt sugárterápiát kapnak. A sugárterápia célja a csonttumor növekedésének ellenőrzése és a daganatok által okozott fájdalom enyhítése.