Myeloproliferatív betegségek, krónikus - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati ​​Osztály

Patogenetikai és terápiás szempontból is van értelme a krónikus mieloproliferatív neoplazmák (MPN) csoportjának felosztására:

betegségek

I. BCR-ABL pozitív krónikus mieloproliferatív betegségek

II. BCR-ABL negatív krónikus mieloproliferatív betegségek

  • Osteomyelofibrosis (OMF)
  • Polycythemia vera (PV)
  • Essential Thrombocythemia (ET)
  • krónikus neutrofil leukémia
  • krónikus eozinofil leukémia, másképpen nem meghatározva (NOS)
  • myeloproliferatív neoplazmák, nem osztályozhatók (MPN, U)

Érdekes is

Az alkanolok telített alkoholok, amelyek alkánokból (telített szénhidrogének) származnak.

Klinikai kép

diagnózis

A program tipikus, de nem kötelező közös jellemzői krónikus myeloproliferatív daganatok a vér három sejtsorának egy vagy többjének növekedése (Leuko-, Erythro-, Trombocitózis), valamint egy viszonylag jellegzetes A bazofil granulociták növekedése. Szintén egy Splenomegalia tipikusan és gyakran diagnosztizálják (kivétel: esszenciális thrombocytemia). A betegség során gyakran hajlamosak arra A csontvelő fibrózisa és szkleroterápiája valamint egy reaktív extramedulláris vérzés (főleg a elsődleges myelofibrosis).

Az egyes entitások diagnózisa diagnosztikai kritériumokon alapul (lásd a megfelelő klinikai képet), amelyek különösen nyilvánvalóak a főbb entitásoknál (krónikus myeloid leukémia, polycythemia vera, esszenciális thrombocytemia, elsődleges myelofibrosis) nagyban támaszkodnak a klonális markerek kimutatására. Ez magában foglalja azt BCR-ABL fúziós gén krónikus mieloid leukémiában és a JAK2- (Janus kináz), CALR- (Calreticulin) és MPL mutáció (Trombopoietin receptor) a fent említett BCR-ABL negatív entitásokban. A többi klinikai képet (lásd az osztályozást) a megfelelő diagnosztikai kritériumok alapján diagnosztizálják, kivéve a már említetteket és a reaktív változásokat. A hematopoiesis reaktív változásaitól való egyértelmű elhatárolás ezekkel sokkal nehezebb.

terápia

A terápiás megközelítés az adott betegség entitástól függ, ahol a terápiás megközelítések különösen különböznek a BCR-ABL pozitív és a negatív entitások között (lásd az osztályozást). Különösen a BCR-ABL szempontjából negatív krónikus myeloproliferatív neopláziák esetében az elsődleges terápiás megközelítések túlnyomórészt palliatív jellegűek, ahol az egyetlen gyógyító terápiás megközelítés általában allogén őssejt-transzplantáció. Az elsődleges terápiás célok különösen a policitémia verában és a esszenciális thrombocytemia az artériás és vénás trombózisok csökkentése, valamint a betegség tüneteinek csökkentése (lásd a klinikát) gyógyszeres terápiával.

I. Krónikus myeloid leukémia (BCR-ABL pozitív)

A hidroxiureával végzett kezdeti citoruktív terápia mellett a hangsúly a tirozin-kináz inhibitorokkal, például az imatinib (első generációs inhibitor) hosszú távú kezelésére irányul., Bosutinib, Dasatinib és Nilotinib (Második generációs inhibitorok). A robbanásválság stádiumában azonban hasonló terápiás sémákat alkalmaznak, mint az akut leukémiában, ahol a kemoterápiás szer kiválasztása többek között attól függ, hogy mieloid vagy nyirokrobbantási krízisről van-e szó.

II. BCR-ABL negatív krónikus myeloproliferatív neoplazmák