Myocarditis Általában hibagyógyulással
Tschцpe, Carsten; Hűvös, Uwe
Az EKG, a laboratóriumi, az ultrahang és az MRI mellett szívizom biopszia szükséges a diagnózis végleges megerősítéséhez súlyosabb formákban.
A szívizomgyulladás a szívizom gyulladásos betegsége, amely sokféle fertőző és nem fertőző okot okozhat, bármely életkorban előfordulhat. A gyulladásos válasz súlyos vagy csak enyhe kamrai diszfunkciót válthat ki. Például a sikeres víruseltávolítás után az esetek körülbelül 60–70% -ában lecsenghet, és a szívizom működésének spontán helyreállításához vezethet.
Mivel a fertőzött szívizomsejteket a szövetbe vándorolt gyulladásos sejteknek el kell pusztítaniuk, hogy a kórokozó eliminációja sikeres legyen, a hiba szinte mindig gyógyul (1). Ha a fertőző kórokozót nem lehet korán megszüntetni, krónikus fertőzés alakul ki, amely együtt járhat gyulladással vagy anélkül, és tovább károsíthatja a szívizomot (2, 3). Ha viszont a gyulladásos reakció a kiváltó noxa sikeres megszüntetése ellenére sem csökken spontán módon, akkor posztinfekciós krónikus gyulladásos kardiomiopátia van jelen (4).
A szívizomgyulladás többségét gyakran túl későn ismerik fel a jellegtelen panaszok miatt, és ezért a differenciáldiagnózisban csak akkor veszik figyelembe a szívbetegséget, ha a specifikusabb szívtünetek továbbra is fennállnak, vagy a fertőzés alábbhagyása után ismét kialakulnak. Ebben az időpontban az akut myocarditisre jellemző elektrokardiográfiai és laboratóriumi kémiai eredmények már nem állnak rendelkezésre, így a laboratóriumi, EKG/LZ-EKG, echokardiográfiai, CT/MRI és katéterdiagnosztika már nem nyújt információt a szívizom károsodásának etiológiájáról.
Az MRT-alapú szöveti jellemzés jelzéseket adhat egy gyulladásos szívizom betegségről („Lake Luise-kritériumok”), ahol a disszeminált fokális gyulladásos gócokat vagy a diffúz kisebb gyulladásos folyamatokat gyakran nem rögzítik (5 A képalkotó módszerek nem pótolhatják a közvetlen szövetdiagnosztikát/endomyocardialis biopsziát, amely minőségileg és mennyiségileg rögzíti a különböző vírustípusokat és a különböző gyulladásos sejtpopulációkat a myocarditis bármely szakaszában.
Például csak a biopszián alapuló gyulladásdiagnosztika a limfociták (CD3, leukociták, eozinofilek, óriássejtek) és makrofágok (fénykép) (CD68/Mac1) különböző sejtinfiltrátumainak kimutatásával teszi lehetővé a végleges diagnosztikát és a differenciáldiagnosztika (például óriássejtes szívizomgyulladás, aktív vagy határoldali szívizomgyulladás) hozzáférését. . Az immunhisztológiai eredmények, például a perforin-pozitív citotoxikus T-sejtek kimutatása, szintén lehetővé teszik a prognózisra vonatkozó állítások megfogalmazását (6).
Jelenleg vizsgálatok folynak azon génprofilok létrehozására, amelyekkel a gyanús diagnózisok megerősíthetők és az úgynevezett "mintavételi hiba" kiküszöbölhető (7). Különösen fontos a molekuláris vírusdiagnosztika, amely révén szinte az összes releváns fertőző ágens érzékenyen rögzíthető.
A vírushoz társuló szívizomgyulladás 10–15 százaléka enterovírusfertőzés (Coxsackievirus A és B1–5) következménye. Vannak még adenovírusok (különösen gyermekeknél), herpeszvírusok, citomegalovírusok, HIV, hepatitis vírusok és eritrovírusok (parvovírus B19) (2).
A földrajzi szélességeken a leggyakoribb a Parvovirus B19 (PVB19) pozitív DNS-kimutatása, amelynek betegségértékét még nem tisztázták, mivel a PVB19 DNS számos szervben kimutatható funkcionális károsodás nélkül. Azonban a további PVB19 mRNS detektálásnak itt más jelentése lehet (8).
Minden terápia a szívelégtelenség bevett kezelésén alapul (9). A specifikus kezelés a szívizom biopszia diagnosztikájának eredményein alapszik. Mivel a legtöbb terápiás vizsgálatban nem volt teljes biopszia diagnózis és különösen nem volt vírus detektálás, az itt tárgyalt terápiás ajánlások csak két randomizált, immunszuppressziós vizsgálaton vagy egy nyílt és egy kontrollált vírusellenes vizsgálaton, valamint néhány nagyobb központ sokéves tapasztalatán alapulnak (1. táblázat) (10-15).
A szakosodott társaságok terápiás irányelvei még nem állnak rendelkezésre (16).
A vírus biopsziával történő kizárása után kortizonnal és azatioprinnal végzett immunszuppresszív terápia általában ajánlott (16). Az immunglobulin beadása viszont általában már nem ajánlott (17). Az autoantitestek eliminálására alkalmas immunadszorpciós stratégiák sikerét jelenleg tanulmányok során vizsgálják (18). Ugyanez vonatkozik a kolchicinre és a retuximabra.
Enterovírusok vagy adenovírusok kimutatása esetén immunmoduláló terápia végezhető béta-interferonnal (13). Jelenleg arról folyik a vita, hogy az interferonok hatékonyak-e a PVB-fertőzések bizonyos konstellációiban is.
Néhány jelentés szerint az mRNS PVB19 fertőzésben szenvedő betegek számára előnyös lehet a replikáció inhibitorok alkalmazása. A kapcsolódó mechanizmusokat még nem lehet végérvényesen értékelni, és jelenleg is értékelik őket. Az alacsony PVB-szintű DNS-bizonyíték figyelmen kívül hagyható.
- A szívizomgyulladás differenciáldiagnózisához és az abból származó specifikus kezelési stratégiákhoz egyértelmű diagnózis szükséges.
- Azokat a betegeket, akik akut állapotukban gyorsan romlanak, vagy hosszú ideig nem gyógyulnak meg, szívizom biopsziával kell értékelni az ESC ajánlásai szerint.
- Önmagában a vérvizsgálat vagy az MRI-vizsgálat nem elegendő.
- Dilemma: Korábbi kisebb vizsgálatok azt mutatják, hogy a gyulladásos vagy vírus által kiváltott krónikus kardiomiopátiák elvileg előnyösek a specifikus kezelési megközelítésekből. A kezelés optimális idejét és a kezelési körülményeket még mindig nagyobb betegcsoportokon végzett randomizált vizsgálatokkal kell ellenőrizni. ▄
Prof. Dr. med. Carsten Tschцpe
Orvosi klinika, amelynek középpontjában a kardiológia áll,
Berlini Regeneratív Terápiák Központja (BCRT),
Charitй - Berlini Egyetem Orvostudomány, Virchow Campus Klinikum (CVK)
Dr. rer. nat. Uwe Kuehl
Orvosi klinika, amelynek középpontjában a kardiológia áll,
Charitй - Berlini Egyetemi Orvostudomány, a Campus Virchow Klinikum
Összeférhetetlenségi nyilatkozat: Prof. Tschцpe tanácsadási tevékenységért díjat kapott a Novartis, a Servier és a Berlin Chemie részéről. Dr. Kьhl kijelenti, hogy nincs összeférhetetlenség.