Myocarditis - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati ​​Klinika

Szerző: Dr. med. S. Leah Schröder-Bergmann

enciklopédia

Utolsó frissítés dátuma: 2020. április 24

Szinonimák

Első leíró

A krónikus szívizomgyulladást már a 18. század közepén szívizom betegségként ismerték. 1900 körül megjelent az elsődleges szívizombetegség kifejezés. És csak 1957-ben jött létre a kardiomiopátia kifejezés, bár 1980-ig ennek több meghatározása is létezett. Csak 1995-ben hozták létre a WHO "szívizombetegségek, amelyek a szív diszfunkciójához vezetnek" besorolását, amely magában foglalja az aritmogén jobb kamrai kardiomiopátiát (ARVC) és a restriktív kardiomiopátiát is (Ludwig 2008).

meghatározás

A szívizomgyulladás a szívizomsejtek akut vagy krónikus gyulladásos betegsége, amely az interstitiumot és a koszorúereket is érintheti (Emminger 2010), és amelyet immunológiai, hisztokémiai és szövettani kritériumok határoznak meg (Herold 2018).

Érdekes is

Járványos, endémiás és szórványos, általában enyhe, hólyagos vírusos kiütés.

Osztályozás

A WHO szerint a szívizomgyulladás az elsődleges kardiomiopátiák egyik megszerzett formája (Schumacher 2008).

Különbséget tesznek a következők között:

  • akut miokarditisz (betegség kialakulása 14 limfocita (plusz makrofágok)/mm², immunglobulin és komplement rögzítés, szövettani differenciálódás az 1987-es Dallasi osztályozás (Michels 2010):

A következő bizonyítékokra van szükség az akut vagy aktív szívizomgyulladás diagnosztizálásához:

  • gyulladásos beszivárgás
  • ödéma
  • Myocytolysis

Tartós szívizomgyulladás esetén a kép változatlan marad:

  • gyulladásos beszivárgás
  • ödéma
  • Myocytolysis

Gyógyuló szívizomgyulladás esetén az alábbiak találhatók:

  • visszahúzódó beszivárgás
  • reparatív fibrózis
  • myocytolysis, amely csak opcionális

A határ menti szívizomgyulladást a következők jellemzik:

A nem jelentett myocarditis esetek száma nagyon magas. A szívizomgyulladást a fiatal felnőttek hirtelen halálának boncolása körülbelül 10% -ában találják (Herold 2018).

Etiopatogenezis

A szívizomgyulladás a következőkre oszlik:

  • fertőző
  • és
  • nem fertőző forma.

A fertőző formát szinte minden kórokozó kiválthatja, leggyakrabban vírusok és Trypanosoma cruzi (Chagas-kór kórokozója - Kasper 2015).

A fertőző Herold 2018 szerint a szívizomgyulladást kiválthatja:

  • Vírusok (a betegségek kb. 50% -ára vonatkoznak):

Enterovírusok (kb. 33% -ban a második leggyakrabban kimutatható Németországban [Pinger 2019]) Coxsackie A, Coxsackie B1 - B5, Epstein-Barr vírus, humán herpeszvírus 6 (HPV6), adenovírusok (8% -ban kimutatható [Pinger 2019]), Visszhangvírusok, influenza vírusok, HIV, hepatitis C vírusok, parvovírus B 19 (kb. 37% -ban Németországban leggyakrabban kimutatható [Pinger 2019]) és mások.

  • Baktériumok:
    • szeptikus lefolyású, különösen enterococcusok, staphylococcusok stb. okozta bakteriális endocarditis.
    • az A szerocsoport béta-hemolitikus streptococcusai (pl. angina tonsillaris, erysipelas, skarlát)
    • Borrelia burgdorferi (Lyme-kór)
    • diftéria
    • Szifilisz (ritka)
    • Tífusz (ritkábban)
    • Tuberkulózis (ritka)
  • Mikózisok (különösen immunszuppresszióval)
  • Protozoonok (Chagas-betegség, lásd fent, toxoplazmózis)
  • Paraziták (echinococcusok, trichinák stb.)

A nem fertőző A szívizomgyulladást kiválthatja:

  • Kollagenózisok
  • Rheumatoid arthritis
  • Vasculitis
  • n. a mediastinum sugárzása
  • Túlérzékenységi szívizomgyulladás (eozinofil forma, amelyet olyan gyógyszerek okoznak, mint szulfonamid, penicillin, tetraciklin, sztreptomicin, para-amino-szalicilsav, metildopa stb. [Roskamm 1999])
  • Óriássejtes szívizomgyulladás (más néven idiopátiás intersticiális hegedűs szívizomgyulladás)

Megjegyzés: A vírusos és miokardiális struktúrák keresztantigén hatásának eredményeként a vírus által kiváltott myocarditis immunjelenségekhez vezethet.

Akut szívizomgyulladás: Ebben az esetben tranziens antitestek az esetek kb. 75% -ában kimutathatók. Ezek klinikai javulás után általában eltűnnek. Diagnosztikai jelentőségük nincs. Ezek a következő antitestek:

  • IgM típusú antimyolemmal antitestek (AMLA)
  • IgM típusú antiszarkolemmális antitestek (ASA)
  • Az IgM antitestek és a C3 komplementfaktor kimutathatók a miokardiális biopsziában

Krónikus szívizomgyulladás: Krónikus formában a következő antitestek mutathatók ki:

  • Auto antitestek a béta1 adrenerg receptorokkal szemben

Klinikai kép

A szívizomgyulladás többsége tünetmentes (Emminger 2010). De léteznek zseniális, végzetes kimenetelű tanfolyamok is. Ezek azonban ritkák (Herold 2018). A legtöbb esetben a szívizomgyulladás közvetlenül összefügg egy korábbi fertőzéssel. A szívizomgyulladással kapcsolatban a következő tünetek jelentkezhetnek:

  • akut mellkasi fájdalom pericarditis vagy ál-ischaemiás értelemben
  • Akut dyspnoe (legfeljebb 3 hónapig tartó) vagy krónikus dyspnoe (több mint 3 hónapig tartó)
  • Fáradtság
  • A szívelégtelenség jelei
  • Szívdobogás
  • Aritmiák
  • tisztázatlan szinkopáció
  • Kardiogén sokk
  • túlélte a szívhalált

Képalkotás

Echokardiográfia: Az echokardiográfia gyakran normális eredményeket tár fel. A kinetika regionális rendellenességei azonban előfordulhatnak. Szívelégtelenség esetén a szív kitágulhat, és csökkent kidobási frakciót mutathat. Ha a pericarditis egyidejűleg van, akkor a pericardialis effúzió kimutatható lehet (Herold 2018).

A fókusális-regionális falvastagodás, amely meglévő ödémát jelez, szintén lehetséges (a differenciáldiagnózis megkövetelheti a HCM kizárását). Különböző súlyosságú szisztolés bal kamrai diszfunkció, jobb kamrai diszfunkció vagy diasztolés diszfunkció (az RCM differenciáldiagnosztikai kizárása) szintén kimutatható (Pinger 2019). Az echokardiográfia nem figyelemre méltó megállapítása azonban nem zárja ki a szívizomgyulladást (Pinger 2019).

Szcintigráfia: Az indiummal jelölt anti-miozin antitest teszt magas negatív prediktív értéket, 92% -ot mutat. Eddig azonban ez a vizsgálat nem fogott el (Pinger 2019).

A röntgenkép általában normális az elején, de később megmutathatja a szív megnagyobbodását egyidejű szívelégtelenség miatt (Herold 2018). A pulmonalis torlódás jelei is lehetnek (Reinhardt 2007).

A szív-MRI jelenleg a legjobb neminvazív vizsgálati forma a szívizomgyulladás szempontjából, és V. a. szívizomgyulladás mindig bekövetkezik. A változásokat az úgynevezett Lake Louise kritériumok alapján értékelik. Szívizomgyulladás esetén általában a következő megállapítások tehetők:

Ödéma: A T2 súlyozásban a gyulladt területek hiperintenzívek a zsírral telített T2 súlyozásban (ödéma); Az> 1,9 arányt kórosnak tekintik, és a szívizom ödémáját jelzi (Niebauer 2015)

Korai Gadolinium Enhancement: Ha van kapilláris szivárgás, hiperémia lép fel (Pinger 2019). A kontrasztanyag beadása utáni T1 súlyozásban mérjük a kontrasztanyag felvételét a gyulladásos területeken, és összehasonlítjuk a vázizmok kontrasztanyag felvételével. A normális arány 45%, ami myocarditisre utal (Herold 2018).

Késői gadolinium fokozás: A késői gadolinium fokozás visszafordíthatatlan sejtkárosodást jelez (Pinger 2019). A késleltetett fokozó szekvenciákban (késői gadolinium fokozásnak is nevezik) a szívizom gyulladásos megváltozott területei elnyelik a kontrasztanyagot, amely a szívizomgyulladás akut fázisában subepikardiálisan fordul elő, különösen a bal kamra alsó-laterális falszakaszaiban.

A miokardiális infarktusban viszont - szemben a szívizomgyulladással - a kontrasztanyag koncentrációja általában subendocardialis, és a koszorúerek ellátási területéhez rendelhető (Puls 2010). Mind a T1 súlyozásnak, mind a T2 súlyozásnak megvan a maga határa, ha egyidejűleg vázizomgyulladás van (Niebauer 2015).

laboratórium

Gyulladás jelei lehetnek (leukocytosis, ESR-gyorsulás, CRP növekedés stb.)

A CK/CK-MB növekedése (a pozitív prediktív érték azonban alacsony, mivel növekedés csak az érintett betegek körülbelül 10% -ánál mutatható ki [Pinger 2019])

A troponin T/I növelhető (a pozitív prediktív érték itt is alacsony [Pinger 2019])

virológiai vagy bakteriológiai vizsgálat, beleértve az enterovírusok székletvizsgálatát

A BNP növekedhet a szívelégtelenség megjelenésével, de akkor is, ha a szívizom gyullad

az auto-antitestek kimutatása meglehetősen nem specifikus és alig játszik szerepet

diagnózis

A szívizomgyulladás diagnózisa napjainkban is kihívást jelent, az aranystandard továbbra is a szívizom biopsziája (Kandolf 2011). A szívizom azonban általában heterogén szerepet játszik, és így hamis negatív eredményeket ad. A vizsgálati módszerek egységesítése és a szívizomváltozások összehasonlítása érdekében 2009-ben először hozták létre az úgynevezett Lake Louise-kritériumokat (lásd alább a cardio-MRI-t). Ezek 67% -os érzékenységet és 91% -os specificitást mutatnak (Schuler 2017).

Ezeket a kritériumokat 2018 decemberében felülvizsgálták. A késői gadolinium-fokozást egyéni tényezőként felhagyták (lásd a. W. és [Maintz 2019]).

Az ESC 2013-tól kezdődő diagnosztikai kritériumai szerint a "szívizomgyulladás" diagnózisa akkor állítható be, ha 1 kóros lelet vonatkozik a tüneti betegekre, és legalább 2 kóros lelet vonatkozik a tünetmentes betegekre:

  • Rendellenességek az EKG-ben
  • A troponin T/I növekedése
  • megfelelő kóros képalkotás
  • A szövet jellemzése az MRI-ben

Kasper (2015) csak akkor beszél az akut myocarditis határozott diagnózisáról, ha a gyulladás szövettanilag vagy immunhisztokémiailag is kimutatható az endomyocardialis biopsziában. További klinikai vagy laboratóriumi kritériumokat nem tart feltétlenül szükségesnek. Az eredményeket magyarázó egyéb betegségeket előzetesen ki kellett zárni (Pinger 2019).

Hallgatózás: Az auskultáció meglehetősen nem specifikus. Menekülhető szisztolés zajok léphetnek fel, perimyocarditis esetén perikardiális dörzsölés hallható és fennálló szívelégtelenség esetén egy harmadik szívhang is jelen lehet (Herold 2018).

Képalkotó eljárások (lásd ott)

Molekuláris és immunhisztológiai különbségek a gyulladásos szívizombetegségekben:

  • Immunhisztológiailag aktív gyulladás van a vírus-pozitív miokarditiszben, és aktív immunológiai folyamat a szívizomgyulladásban, amelyet autoimmun reakció vált ki
  • Molekuláris biológiai szempontból a vírus perzisztenciája megtalálható a vírusos szívizombetegségekben és a vírus-pozitív myocarditisben. Nincs bizonyíték a vírus perzisztenciára a szívizom utáni szívizom betegségben.

(Hosszú távú) EKG: Az EKG-ban gyakran előfordulnak változások, de ezek általában csak ideiglenesen észlelhetők.

  • Sinus tachycardia
  • Aritmiák
  • A vezetési rendellenességek (pl. AV blokk) gyakrabban fordulnak elő diftéria és Lyme carditis esetén
  • A belső réteg károsodásának jelei
    • ST süllyeszt
    • A T-hullám laposodása
    • T- negativitás
  • az ST szegmens monofázisos emelkedése a külső károsodás szempontjából, egyidejű szívburokgyulladással (úgynevezett myopericarditis)
  • alacsony feszültség létezhet

A cardio-MRI nem feltűnő megállapításai és a myocarditis klinikai gyanúja, vagy csak egy pozitív MRI kritérium esetén 1–2 hét múlva javasolt MRI-ellenőrzés (Pinger 2019).

Endomyocardialis biopszia: Mivel az endomyocardialis biopszia nagyon korlátozott érzékenységet mutat (10 biopszia készítésekor a betegek csupán 37% -a volt pozitív), a biopszia indikációjának kizárólag a lehetséges terápiás következményeken kell alapulnia (Pinger 2019).

Herold (2018) a következő esetekben javasolja a biopszia elvégzését:

  • akut szívizomgyulladás (a betegség kezdete 14 limfocita mm³ vagy.
  • > 14 makrofág/mm³ szükséges

Koronária angiográfia: A koszorúér-angiográfiát csak akkor szabad elvégezni, ha a fentiek fent vannak A vizsgálatok nem zárhatják ki a szívkoszorúér-betegséget a differenciáldiagnózisban (Herold 2018).

Megkülönböztető diagnózis

  • Restriktív kardiomiopátia (RCM)
  • Hypertrophiás kardiomiopátia (HCM)
  • Dilatált kardiomiopátia (DCM)
  • A szívkoszorúér-betegség (CHD)
  • Miokardiális infarktus

A myocarditis differenciáldiagnosztikai kizárása még a jelenlegi állapot szerint sem lehetséges. Az ESC 2013 ajánlásai szerint minden sürgős V. a. olyan szívizomgyulladás, amelyet a korábbi diagnosztika nem tudott kimutatni vagy kizárni, mind a koszorúér-angiográfiát, mind az endomyocardialis biopsziát elvégzik (Pinger 2019).

terápia

Az okozati kezelési lehetőségek magukban foglalják

  • Penicillin z-ben. B. Lyme carditis, diftéria, reumás szívizomgyulladás, Chagas-kór stb. (Herold 2018).
  • Vírusellenes terápia: Eddig nincs bizonyíték a prognózis javulására az antivirális gyógyszerek beadása révén, még a szívizom biopsziával kimutatott vírus DNS/RNS esetén sem. Ezért a vírusellenes kezelés jelenleg nem ajánlható (Herold 2018).
  • Immunszuppresszív terápia: Az immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazását csak eseti alapon szabad elvégezni, mivel a vizsgálatok eddig nem mutattak pozitív előnyt a prognózis szempontjából. Jelzés létezik pl. B. vírus-negatív (szívizom biopsziából PCR-rel történő kimutatás) krónikus limfocita miokarditisz, óriássejtes szívizomgyulladás, autoimmun szívizomgyulladás (auto-AK detektálás szükséges), eozinofil szívizomgyulladás. Célszerű olyan kapcsolattartó központokkal kapcsolatba lépni, amelyek rendelkeznek kezelési protokollokkal (Herold 2018).

A meglévő szívelégtelenség kezelésének standardnak kell lennie. Ha hemodinamikai instabilitás lép fel, ECMO (extrakorporális membrán oxigenizáció) beültetése ajánlható (Pinger 2019)

Szívritmuszavarok esetén standardizált terápiát is alkalmazni kell. Az ICD beültetése (beültethető kardioverter, más néven defibrillátor) a profilaxishoz nem ajánlott, ha a betegség 3 hónapnál rövidebb ideig jelentkezett (Pinger 2019).

Az Európai Kardiológiai Társaság (ESC) 2015-ben kiadott egy IIa ajánlást az ICD mellény viseléséről „áthidalás” céljából, amíg a szívizom helyre nem áll. Ilyen áthidalás az ICD beültetéséig súlyos bal kamrai diszfunkcióval és/vagy kamrai instabilitással vagy gyulladásos szívbetegséggel küzdő betegek számára is ajánlott (Pinger 2019).

Tüneti terápia. A tüneti intézkedések a következők:

- Fizikai pihenés mindaddig, amíg a szívelégtelenség jelei vannak (AU Herold 2018 igazolás). Pinger (2019) legalább 6 hónapos pihenést javasol, vagy addig, amíg a kamrai funkció helyre nem áll. De rámutat arra is, hogy a fizikai pihenés időtartama teljesen homályos.

- Herold (2018) szerint a trombózis profilaxisához antikoagulánsokra van szükség, amint a dilatált kardiomiopátia jelei vannak

- Az NSAID-ok beadása a megnövekedett mortalitással jár (kontrollált vizsgálatok azonban hiányoznak). Ennek ellenére az NSAID-ok kezelése nem ajánlott (Pinger 2019).

Ha a terápia sikertelen, akkor a szívátültetés az egyetlen módja a betegség lefolyásának javítására. Korai felsorolást kell itt megtenni (Herold 2018).

Tanfolyam/prognózis

A vírusos szívizomgyulladás többsége (> 80%) teljesen meggyógyul.

Az ártalmatlan aritmiák azonban> 80% -ban fennmaradhatnak.

Akut szövődmények esetén, mint pl B. súlyos ritmuszavarok, vezetési zavarok, szívelégtelenség - viszonylag ritkán - halálos kimenetelhez vezethet. A magas szövődmények aránya főként a Coxsackie B fertőzéseknél fordul elő (a csecsemőket különösen veszélyeztetik), a diftéria és a Chagas-kórban (Herold 2018).

A betegek körülbelül 15% -ában krónikus lefolyást találunk. Ezeknél a betegeknél dilatált kardiomiopátia alakul ki szívelégtelenség jeleivel, a granulomatózus-nekrotizáló myocarditis különösen rossz prognózissal rendelkezik, túlnyomórészt halálos kimenettel (Herold 2018).

Az intenzív terápiás fulmináns lymphocytás myocarditis különösen súlyos lefolyást mutat. Itt az első 4 hét letalitása meghaladja a 40% -ot (Kühl 2012).

Az óriássejtes szívizomgyulladásra vonatkozóan is rossz a prognózis. A kezeletlen átlagos túlélési idő körülbelül 3 hónap (Kohl 2000). A betegek körülbelül 70% -ánál szívátültetés szükséges egy éven belül (Magerkurth 2008). A kiújulás szintén nem ritka a transzplantációnál (Kohl 2000). Az esetek 20-25% -ában fordulnak elő (Cooper 2012).

Még a nem fulmináns aktív myocarditis is 3–10 éven belül 25–56% -os halálozást mutat progresszív szívelégtelenség és hirtelen szívhalál miatt (Kühl 2012).