Napi csalánkiütés
Napi csalánkiütés egy ritka fotodermatózis, amelyet az jellemez viszketés, harap, kiütés és képzés papulák rövid ideig természetes napfénynek vagy mesterséges fényforrásnak való kitettség után, amely közeli hullámhosszakat bocsát ki. A napsugárzásnak kitett területeken található, bár megjelenhet a vékony ruhákkal borított bőrön. A napos csalánkiütés néhány perc vagy óra alatt eltűnik, pigmentációváltozások nélkül, ha elkerülik a napsugárzást. Ez a betegség nagyon meggyengítő és nehezen kezelhető. Gyakran hirtelen, drámai módon kezdődik. Kevés információ áll rendelkezésre az időtartamról és az evolúcióról.
Napi csalánkiütés csak magában foglalja A fényérzékenységet okozó betegek 4% -a. A halálozási arányt nem határozták meg. Bizonyos esetekben a kiütést olyan tünetek kísérik, mint fejfájás, hányinger, hányás, hörgőgörcs és szinkop.
Napi csalánkiütés antigén-antitest reakció okozza. A napsugárzás antigént indukálhat a betegek plazmájában vagy szérumában. Passzív leégéses páciens intradermális széruminjekciója átadja az állapotot egy egészséges embernek.
Ritka szisztémás esetekben támogató orvosi intézkedésekre van szükség a vérnyomás és a megfelelő szellőzés fenntartása érdekében. Kerülje a napsugárzást. Mivel a szoláris urticaria magában foglalja a hisztamin felszabadulását a hisztamin felszabadulásával, az első kezelés antihisztaminok beadása. Fototerápiát is alkalmaz UV-A-val, UV-B hosszú vagy rövid sávval és fotokemoterápiát. A deszenzitizációs kezeléseket általában tavasszal végzik. A terápiák hosszan tartóak és hatékonyságuk rövid ideig tart.
A napos csalánkiütés krónikus állapot. Kevés beteg tapasztalt spontán remissziót. Az antihisztaminok folyamatos orális beadása megakadályozhatja a csalánkiütést és bizonyos mértékű naptűrést okozhat. Hosszú távú javulás figyelhető meg a fototerápiát vagy fotokemoterápiát alkalmazó betegeknél.
A nap urticaria patogenezise és okai
Napi csalánkiütés antigén-antitest reakció okozhatja. A napsugárzás antigén képződést indukálhat az érintett emberek szérumában és plazmájában. A beteg ember szérumának intradermális injekciója átadja az állapotot a korábban egészséges embernek.
A következőket javasolták a nap urticaria típusai:
- I. típusú csalánkiütés: ez a típus IgE által közvetített túlérzékenység specifikus fotoallergének iránt, csak szoláris urticariában szenvedő betegeknél.
- II típusú nap-csalánkiütés: ez a típus IgE által közvetített túlérzékenység a nem-specifikus fotoallergénekkel szemben, amelyek a nap urticariájában és egészséges emberekben találhatók.
A passzív transzferteszt eredményei pozitívak a II. Típusú csalánkiütésben szenvedő betegeknél, de pozitívak vagy negatívak lehetnek az I. típusú urticariában szenvedőknél. Az ebben az állapotban szerepet játszó széles hatásspektrum (290–800 nm) összefüggésbe hozható specifikus fotoallergénekkel és testsúllyal. molekulárisig. A jelentett hatásspektrum sokféleségét a fotoallergének különbségei okozhatják. Ezenkívül úgy tűnik, hogy a spektrum felelős a reakció gátlásáért vagy fokozásáért. Komplex kölcsönhatások lépnek fel a különböző hullámhosszak és a fotoallergének között.
Ezeknek a műveleteknek az eredménye a hízósejtek degranulációja a hisztamin másodlagos felszabadulásával. A hisztamin mellett más mediátorok is részt vehetnek. A szoláris csalánkiütés fénnyel történő gátlása elnyomja az oedema reakciót a fotoakut autológ intradermális injekciója után, de nem nyomja el az eritéma és az ödéma válaszát a 48/80 vegyületben.
jelek és tünetek
Fontos a kórtörténet óvakodjon a leégéstől a kiütés átmeneti jellege miatt. A betegek gyakran nem mutatnak nyilvánvaló elváltozásokat. A betegek jelenthetik viszketést, erythemát és változó fokú óriás papulák képződését, miután rövid ideig tartó napsütés kevesebb, mint 30 percig tartott. Mint más fotodermatózisok esetében, a leégéses bőrelváltozások akkor is megjelenhetnek a meg nem fedett területeken, ha a bőrt vékony ruhák borítják.
A kéz krónikusan kitett arcát és hátsó részét kevésbé érinti a test más részeihez képest, talán az akklimatizáció és a kemény bőr miatt.
Beszámoltak a nyálkahártya érintettségéről (nyelv vagy az ajkak duzzanata). Egyéb tünetekről, például fejfájásról, hányingerről, hányásról, hörgőgörcsről és ájulásról számoltak be, de ritkának tekintik őket.
A napsugárzás megszüntetése után az erythema eltűnik néhány perc és néhány óra alatt, és ritkán tart tovább 24 óránál. Az erythema gyors eltűnése a napsugárzás abbahagyása után elengedhetetlen a szoláris urticaria diagnosztizálásához.
A következő szempontokra törekszünk mások kizárására differenciáldiagnosztika:
- orális gyógyszerek (klórpromazin) beadása, amely hasonló fotoindukált reakciót válthat ki
- aktuális gyógyszerek (SPF krémek, parfümök) jelenlegi beadása, amelyek fotokontakt dermatitist okozhatnak
- a fényérzékenység családi kórtörténete, amely előfordulhat néhány porfíriában
- kórelőzmény más rendszereken és szerveken a megnyilvánulások (kötőszöveti betegségek) okának felderítésére.
Fizikális vizsgálat
A leégés akut epizódjában az életjelek általában nem változnak, beszámoltak a kiütést kísérő szisztémás tünetekről. Ritka esetekben a szív és a légzés gyakorisága megnő és a vérnyomás csökken. A sípoló légzést hallani lehet, ha hörgőgörcs van jelen.
A bőr vizsgálata az akut epizódban erythematómás foltokkal járó elváltozásokat mutathat, olyan elváltozásokat, amelyeket nehéz megkülönböztetni az egyéb okok miatt másodlagos akut urticaria tüneteitől. A kiütésnek az expozíció idején viselt ruházat típusa szerint módosult a fotodisztribúciója.
Az elváltozások a kauzális hullámhossztól függően a ruházat által fedett területeken lehetnek. A nyálkahártya-területek, például a nyelv és az ajkak, duzzadhatnak és ödémásak lehetnek. A reakció nem hagy maradék bőrváltozásokat. Következésképpen a bőr vizsgálata az akut kiütés után nem hagy nyomot az állapotról.
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok
- szerológiai tesztek elvégzése antinukleáris antitestek, Ro és La számára a kötőszöveti betegségek kizárása érdekében.
- tesztek elvégzése az anyagcsere okainak kizárására: porfíria.
Fototestarea megerősíti a szoláris csalánkiütés diagnózisát, meghatározza a hatás spektrumát és meghatározza a csalánkiütés minimális dózisát a lehetséges terápiás beavatkozásokhoz és monitorozáshoz. A napos csalánkiütés széles spektrumú. A vizsgálatokat UV-B, UV-A és látható fénnyel végezzük. A legtöbb leégett beteg provokáló hulláma a látható UV-A tartományban van, különösen a zöld és a kék.
A látható fénynek való kitettség időtartama kevesebb, mint egy óra. Általában a projektor által kibocsátott fény az, amelyet használnak. Lépéseket kell tenni a fényforrás által felszabaduló túlzott hő elkerülése érdekében, a hő által indukált vagy kolinerg indukció és a szoláris csalánkiütés elkerülése érdekében. A hő elnyeléséhez használjon vízszűrőt a fényforrás előtt.
Szövettani vizsgálat
A dermisben talált szövettani változások közé tartozik az értágulat, a vaszkuláris endotheliális permeabilitás növekedése és az ödéma. Az eozinofil infiltrátum és az eozinofil fehérje granulátum lerakódásai a dermiszben kiemelkedőek a sérülés korai szakaszában. A neutrofilek nagy számban találhatók a dermális erek körül. A bőr hízósejtjeinek száma növekedhet. 24 óra elteltével a dermális infiltrátum túlnyomórészt mononukleáris leukocitákból áll.
Megkülönböztető diagnózis szoláris csalánkiütés esetén a következő betegségekkel készül: Berloque dermatitis, gyógyszer okozta fényérzékenység, erythropoietic protoporphyria, akut lupus erythematosus, polimorf fénykiütés, akut urticaria, cholinerg urticaria.
Kezelés
Ritka szisztémás esetekben a támogató orvosi kezelés célja a megfelelő vérnyomás és szellőzés fenntartása a bőr érintett nagy területein. Szoláris csalánkiütés kezelése frusztráló lehet. Különböző módok kombinációjára van szükség, de ezeknek a módszereknek a sikere nagyon változó. Lépéseket tesznek a napsugárzás elkerülésére vagy minimalizálására.
Mivel a szoláris csalánkiütés IgE által közvetített hízósejt-degranulációval jár, másodlagos hisztamin-felszabadulással, a kezelés első sora hosszú hatású, nem nyugtató hisztamin H1-receptor blokkolókból áll. Gyakran ezek a szerek 10-nél nagyobb védőfaktort érnek el. Mindegyik hatásossága maga a betegség súlyosságától függ. Az a beteg, akinek 10 perc napozás szükséges a csalánkiütés kialakulásához, számos előnnyel jár.
antihisztaminok úgy tűnik, hogy blokkolják a gyulladásos választ és minimalizálják a viszketést, de nem szüntetik meg teljesen az eritemás reakciót. Ezt a tendenciát meg kell magyarázni a betegnek. Példák hasznos antihisztaminokra: cetirizin, fexofenadin, loratadin-dezloratadin.
maláriaellenes szerek bizonyos fényérzékeny kitörések kezelésére használják, ideértve a leégést is. A hatékonyság kiszámíthatatlan. Példa: hidroxi-klórokin.
H2 antihisztaminok együtt adják H1: ranitidinnel.
Fényterápia UV-A, UV-B-vel A rövid és hosszú hullámú és fotokemoterápia orális metoxsalennel és UV-A-val hatékonyan kezelik a szoláris csalánkiütést. A deszenzitizációs kezeléseket általában tavasszal végzik. Sajnos az ezen módszerekkel kiváltott tolerancia rövid életű és fenntartó terápiára van szükség.
Az említett különféle fényforrásokhoz számos kezelési protokollt alkalmaznak, de az optimális protokoll még nincs kialakítva. Meg kell határozni az erythema minimális dózisát. Ha ez kezdetben nagyon kicsi, nehéz azonnal megkezdeni a beteg orális metoxsalennel és fotokemoterápiával történő kezelését. A kezdeti UV-A-expozíció önmagában addig végezhető, amíg az erythema minimális dózisát nem emelik olyan szintre, amelyen a fotokemoterápia megkezdhető.
fototerápia és fotochimioterapia hatásmechanizmusaik még nem teljesen ismertek. A terápia utáni fokozott bőrpigmentáció és az epidermisz megvastagodása fontos tényezők lehetnek, de ezek nem a tolerancia indukció mögött meghúzódó mechanizmusok.
UV-A és psoralen terápia hónapokig javíthatja vagy remitálhatja a betegséget. A nyilvánvaló esettől függően valószínűleg ez a fő kezelés azoknál a betegeknél, akiken nem lehet segíteni antihisztaminokkal.
Plazma csere terápia bizonyos esetekben hatékony lehet, főleg olyan betegeknél, akiknek keringő szérumfaktora pozitív intradermális teszttel igazolható. Egyes terápiákban azonban a terápia hatástalannak bizonyult. Az új tanulmányokig csak végső esetben kell fenntartani.
Profilaxis
A napsugárzást kerülni kell, vagy minimalizálni kell, mert ez a fő kórokozó. A betegeket tájékoztatni kell olyan gyakorlati intézkedésekről, mint a védőruházat viselése, az SPF krémek felvitele, az ablakok felett mechanikus fényvédők használata. Néhány látható fény vagy UV-A által okozott csalánkiütéses beteg önbarnító krémeket használhat dihidroxi-acetonnal.