Nefrotikus szindróma - BeHealthy
A nefrotikus szindrómára (SN) a glomeruláris betegség miatt napi 3 grammnál több fehérje vizelettel történő kiválasztása jellemző. A nefrotikus szindróma a glomerulopathia egyik megnyilvánulási formája, amelynek fő jellemzője a proteinuria hipoalbuminémiával, globális hipoproteinémia, ödéma és lipiduriával járó hiperlipoproteinémia.
A nefrotikus szindróma bármely életkorban előfordul, de gyakoribb gyermekeknél, különösen 1 és másfél és 4 éves gyermekeknél.
A nephrotikus szindróma okai primer és szekunder. Az elsődleges okok a minimális változásokkal járó betegségek, a fokális szegmentális glomerulosclerosis és a membrános nephropathia.
A leggyakoribb másodlagos ok a diabéteszes nephropathia és a preeclampsia. Más másodlagos okok lehetnek: metabolikus, immunológiai, neoplasztikus, gyógyászati, fertőző, allergiás, fiziológiai.
A proteinuria a kapilláris endothel sejtekben, a glomeruláris bazális membránban vagy a podocytákban bekövetkező változások miatt következik be, amelyek normál esetben a szérumfehérjéket szelektíven szűrik, a mérettől és az elektromos töltéstől függően. Ennek eredménye a vizeletfehérje-veszteség, különösen az albumin, és ennek következtében a betegek perifériás ödéma, ascites, hányás és fokozott fertőzésveszély alakul ki.
jelek és tünetek
A korai jelek az anorexia, az általános állapot megváltozása és a magas fehérjekoncentráció okozta habos vizelet. Az ödéma okozhatja a nehézlégzést, a mellkasi kényelmetlenséget, az arthralgiát (ízületi fájdalmat) vagy a hasi fájdalmat. Az ödéma elfedheti az izomtömeg csökkenését és fehér párhuzamos vonalakat okozhat a köröm szájpadján.
A diagnózist ödéma és proteinuria esetén gyanítják a vizeletanalízis során, és a vizeletfehérjék 24 órán belüli mérésével igazolják.
A nephrotikus szindróma okát a kórelőzmény javasolhatja, és ha az oka nem tisztázott, szerológiai vizsgálatokat és vesebiopsziát jeleznek. A proteinuria mellett a vizeletelemzés eritrocitákat és hengereket (hialin, szemcsés, lipid) is mutathat. További vizsgálatok segítenek a betegség súlyosságának és szövődményeinek jellemzésében.
A nefrotikus szindróma prognózisa az októl függ. A teljes remisszió spontán vagy kezelés alatt jelentkezhet. A prognózis általában jó kortikoszteroidra reagáló betegségekben.
Az előrejelzést befolyásolhatja fertőzés, magas vérnyomás, jelentős azotemia vagy trombózis az agyi, tüdő-, perifériás vagy vese vénákban.
Az etiológiai kezelés másodlagos formában lehetséges, amelyet szisztematikusan kell keresni.
A tüneti kezelés a következőket tartalmazza:
- a proteinuria csökkentése - az angiotenzin konvertáló enzim gátlók/angiotenzin receptor antagonisták antiproteinurikus hatást fejtenek ki;
- diéta - a fehérjefelesleg és az alacsony zsírtartalom elkerülése mellett Az alultápláltság jelei vagy kockázata esetén normoprotein diéta ajánlott, a hiperprotein diéta nem javallt, mert felerősíti a glomeruláris szűrést, fokozza a fehérje katabolizmust és a proteinuria;
- ödéma ellenőrzése - a sóbevitel korlátozása (kb. 3 g/24 óra) és diuretikumok beadása.
A hiperlipémiát hipolipidémiás étrenddel és HMG-CoA reduktáz inhibitorokkal (szimvasztatin, pravasztin, atorvastatin) kezelik, amelyek csökkentik az összkoleszterin és az LDL-koleszterin szintjét.
Profilaktikus antikoaguláció ajánlott csökkent albuminemiás nephrotikus szindrómák esetén. A trombózis profilaxisa még fontosabb azoknál a betegeknél, akiknek további trombotikus kockázata van. Az SN-ben a heparin hatékonysága csökken az antithrombin III hiány miatt.
Ajánlott a pneumococcus és bárányhimlő elleni oltás, különösen SN-ben szenvedő gyermekeknél. Fertőzés esetén azonnal antibiotikumokat és vírusellenes szereket kell felállítani. Úgy tűnik, hogy az intravénás immunglobulin adagolása csökkenti a fertőzések arányát.
Bibliográfia:
- A Merck kézikönyve, All Ed., 18. kiadás
- Romoşan I., Voiculescu M., Golea O., Nephrotic Syndrome, Román Akadémia Kiadó, 1992
- Ciocâlteau A., Nefrológiai értekezés, Bukaresti Nemzeti Kiadó, 2006