Nem minden vörös folt egy hemangioma

A hemangiómák 10-30 százalékos gyakorisággal fordulnak elő gyermekeknél. Ez a leggyakoribb jóindulatú daganat gyermekkorban, de a gyermek nem minden foltja hemangioma. A differenciáldiagnózisok mérlegelése, a lényeges különbség felismerése és ezáltal a megfelelő terápia megkezdése az igazi kihívás manapság egy hemangioma klinikán, amely szoros interdiszciplináris együttműködést igényel.

A hemangiomák az érrendszeri rendellenességek közé tartoznak (1. táblázat). Ezek a leggyakoribb jóindulatú daganatok újszülötteknél és csecsemőknél, az éretten született gyermekeknél 10, míg koraszülötteknél 30 százalék a gyakorisága. A hemangiómák háromszor gyakoribbak a lányoknál, mint a fiúknál, és leírtak egy családi csoportosulást is. A hemangioma jóindulatú vaszkuláris daganat, amely fokozott endothelsejt-proliferációval jár. 60 százaléknál a leggyakoribb hemangioma a fej és a nyak területén, 25 százaléka a végtagokban és 15 százaléka a csomagtartóban található. A hemangiómák előfordulásuk szerint veleszületett és infantiilis hemangiómákra oszthatók, az infantilis hemangiómák sokkal gyakoribbak, mint a veleszületettek, és jellegzetes lefutást mutatnak (2. táblázat). Másrészről a bőrrétegekben elfoglalt helyükről nevezik őket intrakután, szubkután és kevert hemangiómákként.

a. A regresszió kezdetének jelei a színintenzitás, az induráció és a hemangiomák területének és magasságának csökkenése. Regresszióra van lehetőség a pubertás kezdetéig. Az esetek 70 százalékában a megállapítások teljesen visszafejlődnek 7 éves korig. Nagyobb kezdeti eredmények esetén maradhatnak olyan maradványok, mint a bőr elvékonyodása, telangiectaticus változások, hegek, vagy fibrolipomatosus szövetek átalakítása esetén a duzzanat. A szegmentális hemangiomák befolyásolják a neuroecto-t-

1. táblázat: Az érrendszeri rendellenességek módosított osztályozása

vaszkuláris daganatok vaszkuláris rendellenességek

Hemangiomas Hemangioendotheliomas Alacsony áramlási rendellenességek

vénás kapilláris nyirokerek artériás arteriovenózus

Infantilis hemangiomák
Az infantilis hemangiómák tovább oszthatók lokalizált és szegmentális hemangiómákra. A lokalizált infantiilis hemangiómák jellegzetes lefolyásúak, a megjelenésük néhány naptól a héthez a születés után. A gyors növekedés az élet első 4 hónapjában jelentkezik. A növekedés megállása az élet 7. és 9. hónapja körül következik be. Ezt követően, az első életév vége felé, lassú regresszió kezdődik. Speciális elhelyezkedésű hemangiómákban (pl. A fültő rekeszben) vagy szegmentális hemangiómákban időnként megfigyelhető a növekedés az élet 17. hónapjáig.-

az ISSVA (International Society for the Studios of Vascular Anomalies) 1996 szerint

2. táblázat: A hemangiomák osztályozása

veleszületett (születéskor érett)

infantilis (megjelenés az élet első heteiben)

RICH = gyorsan bekapcsolódó veleszületett haemangioma

A hemangiómák nem véreznek spontán módon.
A trauma okozta vérzés kezelhető.

Mely gyerekeket kell bemutatni egy speciális központban?

Gyermekek: • gyorsan progresszív hemangiómákban • szegmentális hemangiómákban • hemangioma szövődményekben (fekély stb.) • esztétikailag kritikus hemangiómákban • funkcionálisan kritikus hemangiómákban • társult szindrómákban • kétértelmű diagnózisban • vaszkuláris rendellenesség gyanújában.

Festékimpulzusos lézeres terápia
Ha a regresszió után zavaró pigmentmaradványok maradnak, akkor egy festékkel impulzusos lézerterápiát több alkalommal végezhetünk. A gyermekeknek néhány másodpercig nyugodtan kell feküdniük ehhez a kezeléshez. Ezenkívül a kezelés kissé fájdalmas, ezért különösen alkalmas azoknak az idősebb gyermekeknek, akik esztétikai okokból saját terápiát szeretnének.

FŐ KIEMELÉS
1. ábra: A: Retroauricularis hemangioma egy 9 hónapos kislánynál B: Megállapítások 4 héttel a propranolol-terápia megkezdése után

A hemangiómák nem nőnek infiltratív módon.
A hemangiómák általában * nem okoznak fogyasztási koagulopathiát.

3. táblázat: A hemangioma és az érrendszeri rendellenességek közötti különbségek

Hemangioma vaszkuláris daganat Az endothel sejtekből származó tumor általában az élet első heteiben fordul elő. jellemző növekedési folyamat A növekedés körülbelül 8 hónap múlva leáll
A regranzió lehetősége a propranololra adott válaszként

Érrendszeri rendellenességek Érrendszeri fejlődési rendellenességek Az embriogenezis során kialakuló rendellenességek Veleszületettek, és néha csak az élet folyamán válnak nyilvánvalóvá. testnövekedéssel arányos növekedés fokozott növekedés hormonális változások (pubertás, terhesség), trauma, műtét vagy fertőzés révén egész életen át nem reagál a propranololra

2. ábra: Pyogenic granuloma az iskolás gyermek nyakán

előtt. Figyelembe véve az előzményeket, a klinikai eredményeket és a Doppler-szonográfiát, általában különbséget lehet tenni a hemangioma és az érrendszeri rendellenességek között (3. táblázat). Kapilláris, vénás és nyirokrendszeri rendellenességek esetén lassú véráramlás („alacsony áramlás”) mutatható ki. Arteriovenózus rendellenességekben és hemangiomákban gyors, artériás véráramlás van („nagy áramlás”). Ritka esetekben további vizsgálatokat, például időbeli felbontású MR-angiográfiát kell hozzáadni a pontosabb értékelés érdekében.

A differenciáldiagnózis magában foglalja a hemangioendotheliomákat, a pyogén granulomát és az érrendszeri rendellenességeket.

3. ábra: Vénás rendellenességek egy hatéves kisfiú bal lábánál, időbeli felbontású MR angiográfiában.
28 6/14

4. ábra: Arteriovenózus rendellenességek a 10 éves fiú középső ujjának falán, embolizációval a jobb ágyék felett

Következtetés
• A hemangioma és az érrendszeri rendellenesség közötti különbségtétel nem mindig könnyű. A helytelen megbízás azonban végzetes következményekkel járhat az érintett gyermekek számára. A fejlesztéssel, a tanfolyammal és a klinikával kapcsolatos speciális anamnézis hasznos és célravezető lehet.