Neonatorum vérzéses betegség - okai, tünetei és kezelése
A Újszülött vérzéses betegség véralvadási rendellenesség, amely a csecsemőket érintheti, és a K-vitamin hiányának köszönhető. A K-vitamin releváns a különböző alvadási faktorok szintézisében. A betegség kezelésére a csecsemő intravénásan pótolja a szükséges vitamint.
Tartalomjegyzék
Mi az újszülöttkori vérzéses betegség?
A véralvadás megvédi az embereket a fertőzéstől és a rendkívüli vérvesztéstől. A koaguláció központi eleme az úgynevezett koagulációs kaszkád, amelyben különféle endogén és idegen anyagok vesznek részt. A véralvadási rendellenességek vérzésre való hajlamban nyilvánulhatnak meg. Gyakran genetikai oka van.
Külső oka azonban a betegek vérzési hajlamának Újszülött vérzéses betegség felelős. Ennek a kóros jelenségnek a megjelenési kora csecsemőkor. Így a vérzéssel összefüggő tünetek komplexét vérzéses betegségnek nevezik a magzatokban és az újszülöttekben.
Az érintettek úgynevezett vérzéses diatézisben szenvednek, amely sérülés esetén vagy rendellenesen hosszú vagy rendellenesen súlyos vérzési hajlamként jelentkezik. A nem megfelelő okokból történő vérzést néha vérzéses diatézisnek nevezik. Ez a három jel egyszerre lehet jelen.
okoz
Ez a kapcsolat határozza meg a haemorrhagicus neonatorum betegség okozati összefüggését. Ennek az alvadási rendellenességnek az első oka a K-vitamin hiánya, amely megakadályozza, hogy a csecsemő teste elegendő alvadási faktort termeljen a megfelelő véralvadáshoz. A vitamin különösen releváns a II., VII., IX. És X. alvadási faktor esetében.
Az anya terhesség alatti alultápláltsága mellett az antikonvulzív terápia olyan gyógyszerekkel, mint a hidantoin és a primidon, ilyen hiányhoz vezethet az újszülött szervezetében. Ennek oka lehet a terhesség alatti antibiotikum-kezelés is. Ha a hiány születése óta nem létezik, a csecsemőt gyakran parenterális táplálás előzi meg.
Tünetek, betegségek és tünetek
A legtöbb esetben az újszülöttkori vérzéses betegség születésétől kezdve jelentkezik. A jelenség ritkán fordul elő a terhesség utáni behatások miatt. Ha azonban a K-vitamin-hiány születésétől kezdve fennáll, annak nem kell azonnal a születése után megnyilvánulnia. A legtöbb esetben a véralvadási rendellenesség egyfajta korai formában nyilvánul meg, legalábbis az élet első hetében.
Ebben a korai formában a neonatorum vérzéses megbetegedése az újszülött életének harmadik és hetedik napja között cephalhematoma formájában nyilvánul meg. Egyéb megmagyarázhatatlan zúzódások a bőrön is jelek lehetnek. Például a dermális elváltozások koponyaűri vérzést jeleznek. Ezenkívül előfordulhat a bőr és a gyomor-bél vérzése. A vérzésnek nincs nyilvánvaló oka.
Ha a neonatorum vérzéses megbetegedése születésétől kezdve nem jelentkezik, az általában az anyatejben csökkent K-vitamin-koncentrációnak tudható be. Az így megszerzett koagulációs rendellenesség késői formája intracranialis vérzési hajlamként válik észrevehetővé az élet első három hónapjában.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Az orvos gyakran a csecsemő életének első hetében diagnosztizálja az újszülöttkori vérzéses betegséget. Az alvadási rendellenesség gyanújának fő oka a bőrön lévő zúzódások. A laboratóriumi diagnosztikában a meghosszabbított protrombin idő kóros Quick érték formájában jelenik meg.
A vérzés és a parciális thromboplastin idő a laboratóriumban általában normálisnak bizonyul. A neonatorum vérzéses betegségét meg kell különböztetni az egyéb koagulációs rendellenességektől. Ez a differenciáldiagnosztikai elhatárolás főként a K-vitamin értékeinek meghatározásával érhető el. A betegek prognózisa kiváló.
Bonyodalmak
Az érintettek fájdalomtól szenvednek, ami sikítással fejezhető ki, különösen gyermekeknél. Általános szabály, hogy az öngyógyulás nem következik be, ezért a neonatorum vérzéses betegségének orvos általi kezelése mindenképpen szükséges. Bizonyos esetekben a gyermek szülei mentális egészségi problémákkal is küzdenek, mivel eleve nem tudják azonosítani a zúzódások okát.
Az újszülöttkori vérzéses megbetegedések kezelése a legtöbb esetben vitaminok hozzáadásával és vérátömlesztéssel történik. További szövődmények nincsenek. A legrosszabb esetben azonban vérzéshez vezethet az agyban, ami végzetes lehet. Emiatt fontos meghatározni a vérzés forrását és megállítani a vérzést, hogy megakadályozzuk ezeket a szövődményeket. A neonatorum vérzéses betegsége azonban általában nem csökkenti a várható élettartamot.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A Haemorrhagicus neonatorum betegség általában csak újszülötteknél fordul elő. Mivel a csecsemők természetes cselekvőképtelenségük miatt a kockázati csoportba tartoznak, a szülőknek fokozott éberséget kell tanúsítaniuk. Az újszülötteket mindig intenzíven vizsgálják meg a szülészek közvetlenül a születés után.
A meglévő szabálytalanságokat vagy rendellenességeket észreveszik és dokumentálják. A szükséges orvosi ellátást a képzett személyzet veszi át a rutinszerű folyamatokban. Ugyanez az eljárás garantálható a szülési központban történő szülésre vagy a szülésznő jelenlétében történő otthonszülésre. Ezért a szülőknek nem kell intézkedniük ezekben az esetekben.
Ha spontán szülés szülész nélkül történik, az anyát és a gyermeket a lehető leghamarabb a legközelebbi kórházba kell szállítani. Ha az első tünetek néhány nappal a szülés után jelentkeznek, orvosra van szükség. A bőr zúzódása, vérzése vagy elszíneződése meglévő szabálytalanságot jelez, amelyet meg kell vizsgálni és tisztázni kell.
A nyílt sebeket steril módon kell kezelni, hogy csírák ne kerülhessenek be a szervezetbe. A legrosszabb esetben fennáll a szepszis alternatív kockázata és ezáltal a gyermek életveszélye. Az újszülött keringési rendellenességeit, fájdalmait vagy viselkedési problémáit orvosnak kell bemutatni. Azonnal orvoshoz kell fordulni, ha a szívritmus zavara, szívdobogásérzés vagy az étkezés elutasítása jelentkezik.
Kezelés és terápia
Sok más koagulációs rendellenességtől eltérően a neonatorum vérzéses megbetegedése okozati úton kezelhető. A jelenséget ezért gyógyíthatónak tekintik, és általában nem igényel sokkal többet, mint a hiányzó vitamin pótlását. A legtöbb esetben a szubsztitúciós terápia mértéke intravénás szubsztitúcióból áll.
Ha a hiány nem kifejezetten kifejezett, az ok-kezeléshez elegendő egy-két milligramm vitamin adagja. A vitamin intravénás beadása megakadályozza a gyermek bélflóra elégtelen felszívódását. Vérátömlesztésre csak rendkívül ritka extrém esetekben van szükség. A véralvadás szempontjából releváns vérértékeket a terápia során szorosan meghatározzák.
Általában a véralvadás napokon belül stabilizálódik. Ha vérzés lépett fel a belső szervekben, orvosi beavatkozásra is szükség lehet a vérzés forrásának megállításához. Végzetes szövődményként vérzik az agy, mivel a stroke-hoz hasonló tüneteket okozhat. Az agyi vérzés azonban általában nem fordul elő az újszülöttkori vérzéses betegségben.
A gyógyszerét itt találja
Kilátás és előrejelzés
Minél korábban ismerték fel a haemolyticus neonatorum betegséget, annál jobb a prognózis és annál jobb az esély a gyógyulásra. Sok beteg gyermeknél a betegség kezelés nélkül vagy önmagában fényterápia alkalmazásával elmúlik. Ennek ellenére néhány különösen súlyos esetben a betegség életveszélyes arányokká válhat. Ez különösen akkor fordul elő, ha nincs megfelelő terápia. Aztán fennáll annak a lehetősége, hogy a beteg gyermekek meghalhatnak a betegség rettegett szövődményei miatt.
Terápia nélkül a folyamatosan haladó hemolízis veszélyes hiperbilirubinémiához vezet közvetlenül a születés után, és ezáltal közvetett bilirubin révén a gyermek károsodásához vezet. Az izomgyengeség, különösen az újszülötteknél, jelezheti az encephalopathia kialakulását.
Az agy növekvő károsodásával az érintetteknél általános spaszticitás és görcsrohamok alakulnak ki. Gyakran előfordul légzési elégtelenség és tüdővérzés is. Az érintett magzatok mintegy 25% -ánál a kifejezett terhesség vérszegénységének jelei alakulnak ki, a veszélyes hemoglobin-koncentráció kevesebb, mint 8 g/dl a terhesség 18. és 35. hete között, az anti-D hatására.
Ha nem kezelik, ez oxigénhiányhoz, acidózishoz, májkárosodáshoz és a lép megnagyobbodásához vezet. Ez viszont masszív hajlamot eredményez az ödéma felé a beteg magzatban. Ezenkívül más szövődmények, mint például a tüdőödéma és a tüdővérzés, korai halálhoz vezethetnek.
megelőzés
A Haemorrhagicus neonatorum betegség megelőzhető. Megelőző intézkedésként a csecsemő születése után szokásosan K-vitamin-kiegészítőket kap. A vitamint egyszer adják be az élet harmadik és tizedik napja között, és megismétlik az élet 28. napja körül.
A helyettesített vitamin mennyisége általában megfelel az ajánlott két milligrammnak. Mivel ez a megelőző intézkedés már régóta a kórházak standardjává vált, a neonatorum vérzéses betegsége ma már csak ritkán fordul elő.
Utógondozás
A legtöbb esetben az érintett személynek nincsenek különleges vagy közvetlen nyomon követési intézkedései az újszülöttek vérzéses betegségében. Ezért fontos ennek a betegségnek a korai diagnosztizálása a szövődmények és panaszok időben történő megelőzése érdekében. Ha az érintett gyermekeket szeretne, genetikai tesztet és tanácsadást kell kérnie annak érdekében, hogy megakadályozza a gyermekek visszatérését.
A betegség viszonylag jól kezelhető különféle gyógyszerek és kiegészítők segítségével. Az érintettnek mindig figyelnie kell a helyes adagolásra és a rendszeres bevitelre is a tünetek helyes és tartós enyhítése érdekében. A belső szervek és a vérértékek rendszeres ellenőrzése szintén nagyon fontos az egyéb panaszok korai felismerése érdekében.
Különböző kezelések vagy műtéti beavatkozások esetén az érintettnek mindig tájékoztatnia kell az orvost a neonatorum vérzéses betegségről, hogy ne legyenek komplikációk. További nyomon követési intézkedések általában nem állnak rendelkezésre a betegségben szenvedők számára. A neonatorum vérzéses betegség csökkentheti a beteg várható élettartamát, bár általános előrejelzés nem adható.
Ezt megteheti maga is
Mivel a vérzési idő a K-vitamin hiánya miatt lényegesen hosszabb, a beteg gyermeket különös gonddal kell kezelni. Minden ápolói tevékenységet, például a gyermek hordozása, ringatása vagy cseréje, a szükséges minimumra kell csökkenteni, hogy ne váltson ki új vérzést. Sürgősen el kell kerülni az erős nyomást a testrészen vagy a testrészen, hogy ne sérüljenek meg a legkisebb erek.
A bőrt rendszeresen ellenőrizni kell az úgynevezett petechiák (a bőr legkisebb vérzése) és a nagy zúzódások előfordulása szempontjából. A székletet szabálytalanságok, például friss vérlerakódások vagy emésztett vér (kátrányos széklet) szempontjából is ellenőrizni kell. Különösen a fekete kátrányos széklet összetéveszthető a közönséges meconiummal, más néven gyermek harkályval.
Miután a megfelelő vérparaméterek ismét normalizálódtak, az újszülött a szokásos módon újra gondozható és megérinthető. Döntő fontosságú, hogy a gyermek megkapja a szokásos adag K-vitamint, amelyet születés után adnak be az élet 3., 10. és 28. napján. A megfelelő orvosi rendeléseket sürgősen meg kell tartani. A gyermekorvos is erre fog ismét rámutatni.