Nephroblastoma (Wilms Tumor)
Wilms-daganat vagy nephroblastoma egy embrionális rosszindulatú daganat (metanephros), amely az első három szilárd rosszindulatú daganatban található. Rendszerint gyermekeknél fordul elő intervallum 1-5 év.
Ez az összes szilárd daganat 6% -át és a vese malignus daganatok 95% -át képviseli. Az esetek 60% -a 1-4 évesen fordul elő.
Általában egyoldalúan, kétoldalúan csak az esetek 4% -ában, 1% -ában pedig extrarenálisan helyezkedik el.
Gyakran társul: kriptorchidizmus, hypospadias, patkóvesek.
A tumor kiterjesztése gyakran előfordulhatnak a közelben, ami:
- a vena vénájának inváziója a vena cava-ba (a kavográfia emeli ki) és máj;
- a szomszédos ganglionok inváziója, gyakran;
- tüdőáttétek (STD-k), tipikus (90-100% MTS), egyetlen vagy többszörös röntgenfelvételekkel kiemelve;
- a tüdő, az agy, a csont másodlagos metasztázisai (STD-k);
- májáttétek (STD-k).
Pozitív diagnózis
A Wilms-daganat diagnózisának kiadásához a klinikai szempontok korrelálnak a paraklinikai vizsgálatok eredményeivel.
Üres hasi radiográfia, mellkas, csont, kavográfia.
Barit tranzit hasznos a hasi tumor tömegének megállapításában. Az urográfia megmutatja a deformitásokat vagy az urográfiai néma vesét. Ultrahangot és vese szcintigráfiát is használnak a diagnózis pozitívvá tételéhez.
Laboratóriumi tesztek gondoskodjon a vizeletvizsgálatról és az AVM adagolásáról, ami segít a differenciáldiagnózis felállításában.
Megkülönböztető diagnózis készül neuroblastoma, ADPKD, multilocularis veseciszta, hamartoma, vese in Patkó.
A paraklinikai vizsgálatok is segítenek a Wilms-daganat stádiumozása. Így a beteg a patológia súlyosságától függően a következő szakaszok egyikébe esik:
- az I. szakaszban, a daganat az kizárólag vese és kivehető;
- szakaszában, a daganat invázióval legyőzi a vesét, nem hagyja, hogy a páholy még mindig kivehető legyen;
- szakaszban, tumor Ez a hasüregben helyezkedik el, a zsigerek behatolásával szomszédok vagy áttétek (MTS0 a peritoneális ganglionokban;
- szakaszban, a daganat STD-kkel rendelkeznek a csontban, a tüdőben, az agyban, a májban;
- az V. szakaszban a bilaterális daganatok vannak kiemelve.
Kezelés
A választott kezelés a Wilms-daganat a sebészeti; abból áll a daganat kivágása, nagy és törékeny is tüdőáttétek (STD). Az indikáció korlátozott, növekedési rendellenességeket okoz.
sugárkezelés jótékony hatással bír; készül helyi besugárzás 15-20Gy-val, neoadjuváns.
kemoterápia Ez rendkívül érzékeny. Erre a célra adják be Actinomycin D/Vincristine/Doxorubicin/Adriamycin; ezek különböző osztályok, különböző mechanizmusokkal, kombinációban hatékonyak - etopozid, karbamazepin/ciszplatin, cilfoszamid.
Preoperatív kemoterápia az adminisztráció Vincristine és Actinomycin. Hatásuk révén csökkentik a tumor térfogatát, egyszerűsítve a műtétet, a nephrectomiát.
A sugárterápiát alacsony dózisokkal és kemoterápiával kombinálva végezzük.
A kapott eredmények a következők: 90% gyógyulás; a bilaterális formáknak és az STD-k jelenlétének diagnosztizálásakor jó eredményei vannak 70%; gyógyulás 20 évesen, 50-90% arányban.
szövődmények a betegség lehet:
- kezelés miatt kemoterápia, amelynek mellékhatásai: csökkent fehérvérsejtszám, thrombocytopenia, immun depresszió - súlyos fertőzések;
- bélödéma invaginációval;
- bélelzáródás;
- dermatitis, candidiasis;
- alopecia, szájfekélyek, tüdő-, máj-, vesefibrózis;
- csontdaganatok, a sugárkezelés miatt másodlagosak.
prognózis:
A betegség prognózisa jó, Actinomycin és Vincristine hatékony és biztonságos. Minél jobb a kor. A betegség alakulása függ továbbá: a daganat térfogatától és a szövettani differenciálódás mértékétől, a stádiumtól és a terápiás protokolltól.