NEUROBLASTOMA PEDIATRIC ONKOLÓGIA

PEDIATRIC NEUROBLASTOM ONKOLÓGIA - Mi a neuroblastoma

A neuroblastoma egy ritka daganattípus, amely gyermekeket érint, akiknek többsége legfeljebb ötéves. Nagyon ritkán fordul elő felnőtteknél. A neuroblasztóma egy bizonyos sejttípusból, az úgynevezett neuroblasztokból fejlődik ki.

"Neuro" jelentése ideg;
A "robbanás" kifejezés kifejti a sejteket;
Az "ember" egy sejtcsoport, egy tumor;

A neuroblastoma leggyakrabban a hasban kezdődik, különösen a mellékvesékben vagy a has hátsó részében található idegszövet területein, de az edényeken keresztül a test más részeire is átterjedhet, például csontokra, májra vagy bőrre. vér és nyirokrendszer. A neuroblastoma gyakran katekolaminoknak nevezett anyagokat termel. A mellékvese katekolaminokat termel, amelyek olyan vegyi anyagok, amelyek üzeneteket küldenek az idegsejtek között. Az emberi test ezeket az anyagokat más anyagokra bontja, amelyek a vizelettel ürülnek. Neuroblastoma esetén a mellékvesék a normálnál jóval nagyobb mennyiségben termelnek katekolaminokat.

A neuroblastoma okai
Nem tudni pontosan, mi okozza a neuroblasztómát. Bizonyos esetekben a neuroblastoma családi kórtörténete. De ezek az esetek ritkák (100-ból 1 diagnosztizált eset).

tünetek
A tünetek attól a területtől függenek, ahol a rák bekövetkezett, és attól, hogy terjedt-e a szervezetben. A tünetek eleinte meglehetősen homályosak lehetnek, például fáradtság, láz és étvágytalanság. Emiatt a neuroblasztómát nehéz felismerni a korai szakaszban.

Mivel a neuroblastoma a hasban jelentkezik, a leggyakoribb tünet a hasi csomó. Ez duzzadást okoz, kényelmetlenséget vagy fájdalmat okozva. Néha a nyaki területen neuroblastoma is előfordul, ami nehézséget okoz a légzésben vagy a nyelésben.
A neuroblastoma átterjed a csontokra, és fájdalmat és járási nehézséget okozhat. Néha befolyásolhatja a gerincvelőt, zsibbadást, gyengeséget és akár az alsó test mozgásának elvesztését okozva.

Ha a csontvelőben neuroblastoma fordul elő, akkor a legkisebb lehetséges:

Vérszegénysége van a vörösvérsejtek kis száma miatt;
Véraláfutás vagy vérzés van a vérlemezkék kis száma miatt;
Legyen hajlamos a fertőzésekre a fehérvérsejtek kis száma miatt;

Ha a neuroblastoma átterjed a bőrre, akkor zúzódott (zúzódásszerű) szín jelenhet meg. A legtöbb neuroblasztómában szenvedő gyermeknél a normálnál magasabb a katekolamin szint. Orvosa elvégzi a vizsgálatokat ennek felderítésére, de általában sok katekolamin nem okoz tüneteket. Ha tünetek jelentkeznek, ezek lehetnek:

Hasmenés;
Fogyás;
Izzadó;
A bőr vörössége;
Fokozott pulzus és magas vérnyomás;

Vizsgálatok és tesztek a neuroblasztóma diagnosztizálására
Az orvosok több vizsgálatot és tesztet is elvégeznek, ha a beteget neuroblasztómában gyanítják. Általánosságban elmondható, hogy nem fájdalmasak, de némelyiküknek a kicsinek helyben kell állnia. Ezért lehetséges ezeknek a vizsgálatoknak a nyugtatói, vagy akár általános érzéstelenítése. Ezek tartalmazzák:

Vérvétel;
Vizeletvizsgálatok;
Tüdő röntgenfelvételek;
Számítógépes tomográfiai elemzés;
NMR;
Methaiodobenzil-guanidin szcintigráfia (MIBG);
Csontröntgen;
Biopszia (a daganatszövet mintájának felvétele mikroszkópos elemzés céljából);
Csontvelő biopszia (csontvelő mintavétel, hogy lássuk, vannak-e rákos sejtek);

Vizeletvizsgálatok
Az orvosok vizeletvizsgálatokat végezhetnek a neuroblasztóma azonosítására. A neuroblasztóma által termelt katekolaminok test általi lebontásából származó maradványok kiválasztódnak a vizelettel. Az orvosok teszteket végezhetnek ezen anyagok, az úgynevezett homovanillinsav (AHM) és a vanilmandelinsav (VMA) azonosítására.

MIBG szcintigráfia
Ez egy speciális típusú képalkotó teszt, amelyet a neuroblastoma diagnosztizálására használnak. A neuroblastoma sejtek felszívják az MIBG nevű anyagot. Ebben a vizsgálatban az orvos kis mennyiségű radioaktív anyagot köt az MIBG-hez, amelyet ezután a beteg vénájába injektál. A neuroblastoma sejtek elnyelik az MIBG-t és ezzel együtt a radioaktív anyagot, amely megjelenik a létrehozott képen.

A neuroblastoma szakaszai
A rák szakaszai fontosak, mivel leírják, hogy a daganat mennyire nőtt vagy terjedt el. A szakasz ismerete azért fontos, mert segít az orvosnak dönteni a kezelésről. A neuroblastoma négy szakasza van, de a 2. és 4. szakasz két alcsoportra oszlik.

Az 1. szakasz azt jelenti, hogy a daganat a test egyetlen területén van, és nem terjedt el. A műtét segítségével teljesen eltávolítható.

A 2. szakasz 2A-ra és 2B-re oszlik. A 2A stádiumban a daganatot helyzete vagy mérete miatt műtéttel nem lehet teljesen eltávolítani, de a nyirokcsomókba átterjedt rákos sejtek nincsenek. A 2B stádiumban bár a daganat műtéttel eltávolítható, átterjedt a közeli nyirokcsomókra.

3. szakasz - a daganatot nem lehet teljesen eltávolítani műtéttel. Vagy van egy daganat a test mindkét oldalán (a gerinc mindkét oldalán), vagy pedig a test egyik oldalán, és a nyirokcsomók, ahol a rák átterjedt, a másik oldalon vannak.

4. szakasz - A rák olyan testrészekre terjedt el, amelyek messze vannak attól, ahol eredetileg megjelentek...

A 4S stádium speciális eset, és nagyobb az esélye a gyógyulásra, mint a többi szakasznak. A 4S stádium azt jelenti, hogy a páciens diagnosztizálásakor kevesebb, mint egy éves volt. A neuroblastoma átterjedhet a májra vagy a bőrre, de a csontokra nem. Ebben az esetben a csontvelőben a sejtek kevesebb mint 10% -a rákos sejt.

A neuroblasztóma állomásoztatása mellett az orvosok a gyermekeket kockázati csoportokba is csoportosítják, a rák megismétlődésének kockázatától függően. Általában a kilátások jobbak, ha:

A gyermek fiatalabb;
A sejtek normálisabban fejlődnek, ezért a rák növekedési üteme alacsonyabb (ezt alacsony fokozatnak nevezik);
A rákos sejtekben nincs rendellenes gén, az úgynevezett gén;

Kezelés
A kezelés a rák stádiumától és a rák mértékétől függ. A fok arra utal, hogy a sejtek mikroszkóp alatt kerülnek bemutatásra. Minél közelebb néznek a normálishoz, annál alacsonyabb a fokozat, annál kisebb az esélye a betegség súlyosbodásának.
A tünetmentes 4S stádiumú neuroblasztómában szenvedő gyermekek nem igényelnek sok kezelést, vagy néha egyáltalán nem igényelnek kezelést. Ez a fajta neuroblastoma önmagában is elmúlhat. Az orvosok szorosan figyelik a neuroblasztómában szenvedő gyermekeket, ami azt jelenti, hogy a diagnózis után több évig orvoshoz fordulnak.
A neuroblastoma más stádiumában lévő gyermekeknek kezelésre van szükségük. Általában a kezelések kombinációjában részesülnek: műtétben, kemoterápiában és sugárterápiában.

Sebészet
Ha lehetséges, orvosa műtétet végez a daganat eltávolítására, akár teljesen, akár nagyrészt. A sebész eltávolítja:

A daganat;
A szövet körülötte;
Közeli nyirokcsomók;

Ha a neuroblasztóma átterjedt a test más részeire, a gyermeknek más típusú kezelésre lesz szüksége, például kemoterápiára.

kemoterápia
A kemoterápia gyógyszereket használ a rákos sejtek elpusztítására. Gyermeke kemoterápiát fog kapni:

Ezután a daganat csökkentésére irányuló műtét könnyebb eltávolítása érdekében;
Ha a neuroblastoma átterjedt;
Ha a vizsgálatok a rák visszatérésének kockázatát mutatják;

Az orvosok általában kemoterápiában gyógyszerek kombinációját írják elő, általában 2 vagy 3 gyógyszert.

A kemoterápia mellékhatásai a következők:

fáradtság;
a fertőzések fokozott kockázata;
hajhullás;
étvágytalanság;
szájfájdalom;

Néhány gyermek intenzívebb kezelést igényel, de a kemoterápia tönkreteheti a csontvelőt, ugyanakkor elpusztíthatja az egészséges őssejteket is. A nagy dózisú kemoterápiában részesülő gyermekeknek további kezelésre van szükségük a hematopoetikus sejteknek nevezett sejtek helyreállításához.

sugárkezelés
A sugárterápia röntgensugarak vagy más radioaktív részecskék alkalmazása a rákos sejtek elpusztítására. Ez történhet külső sugárzásokkal, vagy beadható úgynevezett célzott terápiának. A sugárterápia leggyakoribb típusa a külső sugárterápia, amely külső orvosi berendezések segítségével végzett sugárterápia. Az orvosok sugárterápiát alkalmazhatnak a daganat csökkentésére műtét előtt vagy műtét után a rák visszatérésének kockázatának csökkentése érdekében. Orvosa csak sugárterápiát vagy sugárterápiát írhat fel kemoterápiával kombinálva.

Célzott terápia
A célzott terápia egyfajta kezelés olyan gyermekek számára, akik előrehaladott neuroblasztómában szenvednek, vagy akik visszatértek a korábbi kezelésekből. A kezelés hasonló a neuroblastoma kimutatásához használt MIBG elemzéshez, de ebben az esetben a radioaktív anyag dózisa nagyobb. A MIGB-t a rákos sejtek abszorbeálják. A radioaktív anyag dózisa elég nagy ahhoz, hogy elpusztítsa a rákos sejteket, de nem okoz súlyos mellékhatásokat a szomszédos szövetekben.

A kezelés hosszú távú hatásai
Sok szülő aggódik a kezelés hosszú távú hatásai miatt. Néhány neuroblasztóma miatt kezelt gyermeknek hosszú távú mellékhatásai vannak. De ez nem minden esetben fordul elő. A lehetséges hosszú távú hatások a következőktől függenek:

a gyermeknek nyújtott kezelés típusa;
a kezelés során alkalmazott dózisok;
a gyermek életkora a kezelés idején;

Fontos megjegyezni, hogy e mellékhatások kockázata viszonylag kicsi. Ezeknek pedig összefüggésben kell lenniük a kezelés előnyeivel. Sok gyermek számára a kezelés gyógyítja a betegséget. Valójában a kockázatok csökkennek a kezelési módszerek javulásával. Ezért a ma alkalmazott kezelések alacsonyabb kockázatot jelentenek, mint a múltban.

A lehetséges hosszú távú hatások a következők:

Termékenységi problémák;
Hallási problémák;
A veseműködés változásai;
Növekedési problémák;
A másodlagos rák kockázata;

Gyermekének orvosa beszélni fog Önnel a lehetséges kezelésektől a gyermek kezelésétől függően. Megfigyelés alatt is tartják, hogy az esetleges későbbi problémák gyorsan megoldódjanak. 2004-ben a rákos gyermekek nyomon követésére tett közzé tett ajánlások olyan szakorvosoknak szóló ajánlásokat is tartalmaztak, akiknek részt kell venniük a gyermek megfigyelésében, amikor felnő.

Kutatások és tanulmányok a neuroblasztómával kapcsolatban
Az orvosok mindig keresik a neuroblasztóma diagnosztizálásának és kezelésének módszereit. Számos neuroblasztómával diagnosztizált gyermek és fiatal kap majd kezelést egy klinikai vizsgálat részeként. A neuroblasztóma egyes típusai a kezelés alatt is tovább nőnek, vagy visszatérnek, miután véget ért. Ezt a fajta neuroblasztómát magas kockázatú neuroblastomának hívják. Az orvosok jelenleg új módszereket keresnek ennek a típusnak a kezelésére is, nagy dózisú kemoterápia, őssejt-transzplantációk és biológiai terápiák alkalmazásával.

A szakemberek a bevacizumab nevű neuroblasztóma nevű biológiai terápiát kutatják, amely nem reagál a kezelésre, vagy amely a kezelés után visszatért. A bevacizumab egyfajta monoklonális antitest. Az orvosok meg akarják tudni, hogy a bevacizumab hatékony-e kemoterápiával kombinálva.
A kutatók megvizsgálják a gyermekeknek nyújtott rákellenes kezelések hosszú távú hatásait is. Más kutatások különböző típusú vizsgálatokat vizsgálnak annak meghatározása érdekében, hogy melyek alkalmasabbak a neuroblasztóma pontos felderítésére és azok területeire, ahol elterjedt.

Egy 2014-es tanulmány azt mutatta, hogy a diagnózis felállításakor a vérben található bizonyos markerek segíthetnek a magas kockázatú, 4. stádiumú neuroblasztómában szenvedő gyermekek azonosításában, akik esetleg nem reagálnak jól a szokásos kezelésre. Ha ezeket a dolgokat előre tudják, az orvosok dönthetnek úgy, hogy a szokásos kezelés helyett azonnal újabb kezelést alkalmaznak ezeknek a gyermekeknek. További kutatásokra van szükség annak megállapításához, hogy ezek a vérvizsgálatok mennyire hatékonyak.

Hogyan kell kezelni a neuroblasztómát
A rák diagnosztizálása nagyon nehéz a szülők számára. Különféle érzelmeket élhetnek meg, a haragtól a szomorúságig és a sokkig. Ez normális. Valószínűleg aggódni fog a gyermeke által megkapott kezelésért, arról, hogy mi fog történni és hogyan lesz képes megbirkózni ezzel a vizsgálattal. Ha a beteg gyermeknek testvérei vannak, a legtöbb szülő és nagyszülő fél tőlük is. Ebben az esetben elengedhetetlen a segítség és a segítségnyújtás. Fontos, hogy a szülők és a közeli hozzátartozók támogatást kapjanak. Beszélhet barátaival vagy más családtagjaival, akik segítenek könnyebben átvészelni ezeket a nehézségeket. Az érzelmekről és a rákról többet megtudhat a Betegek részben.