Non-Hodgkin limfómák
A limfómák a limfocita-sorozat rosszindulatú daganatai. A Hodgkin és a non-Hodgkin kategóriába sorolva, ezek különálló klinikai entitások. A non-Hodgkin limfómák csoportjába tartoznak
Körülbelül 20 állapot, különböző szövettani és klinikai képpel. A legtöbb limfóma a limfocita B-sejtekből származik. Kevesebb, mint 15% nő a T-sejtekből.
A limfóma, mint más daganatok, a test sejtjeinek betegsége. Normális esetben a sejtek kontrollált módon oszlanak meg, azonban ha bizonyos tényezők beavatkoznak, akkor a megosztódás kikerül az irányításból, és a sejtek már nem pusztulnak el. A limfómára a nyirokcsomók T-limfocitáinak kontrollálatlan megosztása és működésük zavara jellemző.
A non-Hodgkin-limfómák gyakoribbak a populációban, mint a Hodgkin-limfómák, számuk növekszik az időseknél és azoknál, akiknek immunrendszere elnyomott: HIV/AIDS, szervátültetés vagy Epstein-Barr vírus-fertőző mononukleózis.
A kemoterápia az alapvető kezelés, a gyógyszerek megválasztása a lymphoma szövettani típusától és a betegség klinikai stádiumától függően. Egyes betegeknél a második lehetőség a műtéti reszekció és a sugárterápia lehet.
Összességében véve a lymphomák az akut leukémia és az agydaganatok után a harmadik helyen állnak a rákos megbetegedések között. A gyermekkori daganatok 10% -át teszik ki.
Patogenezis
A legtöbb neoplasztikus terület származási szövetből vagy szervből származik. Másodlagos kiterjedhet közelről közelre (lokálisan), vagy távolságra - áttét. A non-Hodgkin-limfómákat szisztémás neoplazmának tekintik a nyirokcsomókat egymással összekötő nyirokerek hálózata és a limfocita sejtek migrációs sajátossága miatt, rosszindulatú állapotban vagy nem.
A gyermekek nem-Hodgkin-limfóma általában nagy extramedulláris daganatokként nyilvánul meg, disszeminációval vagy anélkül. A Hodgkin és a non-Hodgkin, valamint az akut leukémia közötti különbségtétel önkényes.
okoz
A non-Hodgkin-limfóma oka ismeretlen. Van azonban néhány kockázati tényező:
- az immunrendszer elnyomása - örökletes diszfunkciók vagy bizonyos betegségek, például a graft-versus-host betegség terápiája miatt
- bizonyos fertőzések - HIV/AIDS, Epstein-Barr vírus-fertőző mononukleózis, Helicobacter pylori - növelik a MALT, a gyomor limfóma, a hepatitis C kockázatát
- életkor - a betegek többsége 60 évnél idősebb
- Az elhízás egy másik kockázati tényező lehet - még vizsgálják.
tünetek
Az első tünet általában a nyirokcsomók, a submandibularis, az axilláris és az ágyék gyors és fájdalmas megnagyobbodása. Az érintett szervektől függően a tünetek a következők lehetnek:
- vidám és mediastinalis lymphadenopathia - nehéz légzés, az arc ödémája
- hasi lymphadenopathia - anorexia, székrekedés, dyspepsia, hasi fájdalom
- a hasi és inguinalis nyirokerek elzáródása - az alsó végtagok progresszív ödémája
- a vékonybél inváziója - fogyás, hasmenés, puffadás, felszívódási zavar
- mellkasi nyirokelzáródás - tachypnea, mellkasi fájdalom, köhögés, paraneoplasztikus mellhártyagyulladás
- távoli metasztázis a testben - fogyás, láz, fáradtság
- a bőr neoplasztikus beszivárgása - hiperpigmentált, viszkető foltok
- súlyos disszemináció - bélvérzés, vérszegénység, a hematogén csontvelő megsemmisítése, az Ac-termelés csökkenése és a fertőzések kockázatának növekedése.
rendezés:
- I. szakasz: egyetlen nyirokcsomó-csoportot érint
- II. szakasz: két vagy több ganglioncsoport érintett, de csak a rekeszizom egyik oldala
- III. szakasz: terjesztés a rekeszizom mindkét oldalán
- IV. szakasz: extraganglionikus terjedés más szervekben és szövetekben.
Diagnosztikai
Először meg kell állapítani a laboratóriumi diagnózist szövettani típus limfóma:
- óriási anaplasztikus sejtekkel
- Burkitt-limfóma
- a bőr alakja és a T-sejtek
- diffúz forma B-sejtekkel
- follikuláris, limfoblasztikus
- MALT, az a forma, amelynek sejtjei vannak a köpenyben
- B-sejtes mediastinalis forma
- forma kis limfocitákkal
- Waldenstrom makroglobulinémiája
- pajzsmirigy limfóma.
Ben használt tesztek a diagnózis megerősítése Tartalmazzák:
- vérvizsgálatok - limfocita és vérlemezkeszám - a hematogén csontvelő károsodásának mértékének meghatározásához
- protrombin idő, részben aktivált tromboplasztin idő, fibrinogén, D-dimer
- vér- és vizeletkultúrák - ha láz van jelen
- máj- és veseműködés elemzése: kreatinin, LDH, bilirubin, albumin, összes fehérje, szérum elektrolitok, húgysav, AST és ALT, kalcium, Mg
- HIV/AIDS tesztelés
- mellkas radiográfia, ultrahang, CT, gallium vizsgálat
- virológiai vizsgálatok CMV, heptitis C, B, A, herpesz siplex vírus, Epstein-Barr vírus kimutatására.
- szúrás - csont, nyirokcsomó aspiráció.
Kezelés
A betegek nagy része hosszú évekig gyógyítható vagy átengedhető. A teljes remisszió akkor következik be, amikor a limfómának már nincsenek jelei. A részleges remisszió a daganat csökkenése, a tünetek hiánya és a kezelési igény hiánya abban az időben.
A kezelést az életkor, a limfóma szövettani típusa, az általános egészségi állapot és a test mely részei érintik.
A limfómák az evolúció után lassan és gyorsan fejlődő formákra oszthatók.
Lymfómák lassú evolúcióval
Nagyon lassan nőnek a volumenük, olyan időszakokkal, amelyekben az evolúció nem halad előre. Sok ember számára csak egy kontrollra van szükség, és a kezelést sokáig el lehet halasztani. Az első kezelés a kemoterápia monoklonális tűkkel kombinálva. Ha csak a nyirokcsomók egy csoportja érintett, helyi sugárterápiát lehet végezni.
A kezelés után hosszú ideig hiányoznak a betegség jelei és tünetei, ha ezt a reaktiválást, kemoterápiát és sugárterápiát alkalmazzák.
Gyorsan fejlődő lymphomák
Gyorsan növekednek, és a diagnózis után azonnal kezelést igényelnek. A kezelés a kemoterápia és a szteroidok kombinációja. A kemoterápiás gyógyszereket intravénásan adják a monoklonális Ac-nal együtt. Ha fennáll a lymphoma intrakraniális disszeminációjának kockázata, a terápiát intraspinalisan végzik. Sugárterápiát alkalmaznak a daganatok zsugorítására. Ebben a típusú limfómában megnő a visszaesés kockázata.
kemoterápia
A kemoterápiás gyógyszerek hatásai:
- csökkenti a daganatokat eltávolítás vagy besugárzás előtt - neo-adjuváns terápia
- elpusztítja a műtét vagy besugárzás után megmaradt rákos sejteket
- elpusztítja az áttétes daganatokat.
A felhasznált gyógyszerek a következők:
- doxorubicin, metotrexát, prednizon, ciklofoszfamid, filgrasztim, vinkrisztin
- vinblasztin, 6-merkaptopurin, dexametazon, 6-tioguanin, etopozid, vindesin.
Káros hatások:
- fáradtság, hajhullás, meddőség, hányinger és hányás, fájdalom, vérszegénység, fertőzések
- trombózis, hasmenés, szájfekély, székrekedés, izomgörcsök, paresztézia, szédülés
- egyensúlyzavarok, halláskárosodás, erythema, urticaria, viszketés, pattanások, a nyálkahártya szárazsága
- hematuria, dysuria, láz, influenza tünetei és ödéma.
sugárkezelés
Használjon nagy dózisú röntgensugarakat, a test bizonyos területeire összpontosítva.
Káros hatások:
- fáradtság, hasmenés, hányás, viszketés, hajhullás, szájfekély.
A kemoterápia és a sugárterápia tumor lysis szindrómát okoz, amelyben a rákos sejtek hatalmas pusztulása megnövekedett LDH-hoz, hiperurikémiához, hipokalcémiához, oliguriához és veseelégtelenséghez vezet.
Monoklonális tűk
Vannak olyan gyógyszerek, amelyek felismerhetnek bizonyos rákos sejteket és elpusztíthatják őket. A rituximab egyike ezeknek, és kemoterápiával kombinálva alkalmazható.
sebészet
A műtét fő szerepe a szövetminták beszerzése a diagnózis érdekében. Ezért a nyirokcsomó eltávolítása előnyösebb, mint a thoracotomia vagy a laparotomia.
prognózis
Megfelelő kezeléssel a gyermekek nem Hodgkin-limfómái gyógyíthatók. A kemoterápia okozta rövid távú morbiditás jelentős tényező.