Nukleáris sárgaság (kernicterus, bilirubin encephalopathia) gyomor-bélrendszeri betegségek
Ez a hiperbilirubinémia legsúlyosabb szövődménye, és a központi idegrendszer károsodásából ered, amelyet a konjugálatlan bilirubin lerakódása okoz az agysejtekben, különösen a tövében lévő szürke magokban.
A jelek az élet 2. - 10. napján jelentkeznek, és súlyos depresszió jelei lehetnek: letargia, archaikus reflexek csökkenése/eltűnése (Moro, szopás hiánya stb.) Vagy izgalom: opisthotonus, görcsök, éles sikítás; néha az elülső szökőkút kidudorodása.
Sok gyermek meghal, és a túlélőknek súlyos, súlyos súlyú neurológiai következményei lehetnek (súlyos/mozgássérültek vagy diszkrétek) 3 hónapos látszólagos gyógyulás után: hallászavarok, z, agyi bénulás, rohamok; később a memória, az észlelés vagy a viselkedési/alkalmazkodási rendellenességek nyilvánvalóak lehetnek.
Gépezet. A konjugálatlan szérum bilirubin koncentrációja - amint kiderült - a keringő bilirubin (a RES-ben de novo képződött és a belből felszívódó bilirubin) bejutási sebességének, a máj felvételének és a konjugáció egyensúlyának függvénye.
Az a fő tényező, amely miatt a bilirubin áthalad a vér-agy gáton vagy nem, az a B1 kötődése a plazma albuminnal; ezért a bilirubin tolerancia növelhető vagy csökkenhet, attól függően, hogy a bilirubin képes kötődni a plazma albuminhoz. Ismeretes, hogy 1 g albumin 16 mg bilirubint rögzít, normál esetben a Bl albuminhoz "szabad" vagy nem kötődő frakciója minimális; ez a frakció a következő körülmények között növekedhet:
- a bilirubin fokozott enterohepatikus recirkulációja.
Okoz. A fentiek alapján a nukleáris sárgaságnak három fő oka van: hemolízis, Crigler-Najjar betegség (I-típusú Arias), érés előtti; ez utóbbi lehet a leggyakoribb ok, mert különösen alacsony VG-ben szenvedőknél, hipoproteinémiával/hipo-albuminémiával, acidózissal és hipoxiával, hipoglikémiával jár, amelyhez hozzáadódik a felvétel és különösen a konjugáció májfunkciós éretlensége. Bl.
Újszülöttkori sárgaság diagnózisa
Alapja az anamnézis, a klinikai vizsgálat és a kiegészítő vizsgálatok.
Történelem. Fontos még születés előtt észrevenni azokat a helyzeteket, amelyek súlyos sárgaság kockázatának teszik ki Önt.
a) Az esetleges magzati vér-inkompatibilitás érdekében a következő elemeket kell keresni: ABO és Rh csoport anyában és apában, terhességek/születések száma és gyermekek vércsoportja, korábbi vérátömlesztés anyában, agglutinin titer anyában terhesség alatt megelőző intézkedéseket tettek korábban Rh inkompatibilitás vagy megnövekedett agglutinin titer esetén.
b) Anyai-magzati fertőzés története: terhesség alatt (embrió-fetopátia kockázata) vagy születéskor (korai bakteriális fertőzés kockázata).
c) Az akut magzati distressz intenzitásának eluálása, amely fokozhatja a hemolízist, a következő elemekből indul ki: születés, születéskor alkalmazott gyógyszerek (általános érzéstelenítés!), koraszülöttség, Apgar pontszám, a gyermek hőmérséklete és pH-ja (vér).
d) A megjelenés klinikai elemeinek meghatározása: a sárgaság megjelenésének születés utáni dátuma/ideje, gyors evolúció, vizelet és széklet festése, az étrend típusa.
A klinikai vizsgálat elengedhetetlen, de gyakran elégtelen, mert nem teszi lehetővé a sárgaság intenzitásának felmérését a kezdeti szakaszban, amelyet brutális hemolízis esetén általában alábecsülnek. A korán, az első 24-36 órában megjelenő, vagy születésétől kezdve jelentkező sárgaságnak minden esélye megvan arra, hogy kóros sárgaság legyen, veszélyes evolúcióval. Fontos a következőket keresni:
- a kóros hemolízis jelei: sápadtság, generalizált ödéma, serózus epanszame/ascites (feto-placenta anasarca), hepatosple-nomegaly (és extramedulláris hematopoiesis által), hemoglobinuria (vörös vizelet-cseresznye);
- a fertőzés jelei, esetleg neurológiai visszhang (hipotónia, de különösen gerjesztés/magas vérnyomás);
- széklet és vizelet színe.
- közvetlen Coombs-teszt (vörösvértestek/gyermek);
- bilirubinémia: teljes, frakcionált (Bl, BD);
- albuminemia, esetleg bilirubin-telítettség/kötési index (Bl szabad frakciója).
Az újszülöttek és a csecsemők sárgaságának osztályozása
A patológiás sárgaság az élet első 24-36 órájában jelentkezik, amely gyorsan növekszik (> 0,5 mg/dL/h), amely meghosszabbítja vagy más rendellenességekkel jár.
A születéssel összefüggő megjelenési idő után a hemolitikus sárgaság korai (az első naptól kezdve), a fertőző sárgaság többé-kevésbé korai (embryofetopatifle: lehetséges születéstől kezdve), a többi pedig a születés után 48 órás szabad időközönként jelenik meg.: egyszerű sárgaság és elhúzódó újszülöttkori sárgaság.A 2-3 napos születés után jelentkező sárgaság esetén általában nincs kockázat a nukleáris sárgaságra; az egyszerű sárgaság eltűnik 10 napos élet után, és a diagnosztikai problémák szembesülnek a sárgaság fennmaradásával vagy megismétlődésével egy olyan gyermeknél, akinek a korai újszülött korában semmilyen problémája nem volt. Ebben a helyzetben a diagnosztikai megközelítés klinikai vizsgálaton és jellegen alapul bilirubin: Bl vagy BD. Tehát késői/hosszan tartó újszülöttkori sárgaság lesz, növekvő B vagy BD, veleszületett/örökletes vagy szerzett.
Az újszülött nem konjugálatlan hiperbilirubinémiájának mechanizmusait és okait a 23.9. A konjugált hiperbilitások tekintetében két fő kategória van: újszülött és csecsemő kolesztázis (intra- és extrahepatikus), veleszületett, nagyon ritka (Dubin-Johnson-szindróma és Rotor-szindróma).
I. megnövekedett "terhelés" a bilirubin
A. Megnövekedett vörösvértest-térfogat (hematokrit), különösen a késői köldökzsinór-összenyomás
B. Megnövekedett eritrocita tiirn-over