Nyelőcső-varikumok
A visszér tágult erek, általában nyelőcső vagy gyomor. Csak akkor, ha eltörnek és véreznek, tüneteket okoznak.
A portál hipertónia egyik figyelemre méltó következménye a mély kollaterális keringés kialakulása, amelyet klinikailag a nyelőcső és a gyomor varikuma jelentkezik, ami magas vérzési kockázatot jelent.
A májcirrhosisban diagnosztizáltak több mint 50% -ánál egy év alatt, míg 10 év alatt 90% -ánál alakul ki nyelőcső-varikáció, és 30-50% -uk vérzik valamikor, a vérzés megismétlődésének kockázata 70%.
A nyelőcső varikuma betörése miatti felső emésztési vérzés rossz prognózisú szövődmény, az első vérzésnél 30-50%, a másodiknál pedig 70% meghal.
A nyelőcső-varikumok általában tünetmentesek; egyetlen tünete lehet, de különös jelentősége van, mert veszélyezteti a beteg életét: felső emésztőrendszeri vérzés, amely általában hematemesisben jelentkezik, melenával vagy anélkül.
Az endoszkópia ideális módszer a korai visszér értékelésére és kockázati csoportokba sorolására, vérzés esetén azonnali endoszkópos kezelés.
A vérzés kockázata elsősorban a visszér méretétől és a gyermek osztályától függ, amelyben a beteget elhelyezik. A vérzés során az endoszkópiának kétségtelenül meg kell határoznia a vérzés forrását és más potenciálisan vérző elváltozások jelenlétét.
Az idő, amikor az endoszkópiát vérzés esetén el kell végezni: amikor a beteg hemodinamikailag stabil és a gyomortartalmat evakuálják, monitorozás és pulzusoximetria körülményei között.
A kezelés az intenzív terápiában történő kórházi kezelésből, a hemodinamikai és a hidroelektrolitikus egyensúly helyreállításából, valamint a hemosztázisból áll. A vérzéscsillapítás gyógyászati lehet, vazoaktív és/vagy endoszkópos gyógyszerekkel: vérző erek szklerózisa, embolizáció különféle inert szerekkel, elektrokoaguláció, fotokoaguláció, fémbevágás.
Patogenezis
A portál forgalmának bármilyen szinten történő akadályozása a portál nyomásának növekedéséhez vezet. A portális vénákban a normál nyomás 5-10 Hgmm, mert a vaszkuláris rezisztencia a máj szinuszoidokban alacsony. A> 10 Hgmm megnövekedett nyomás ellazítja az elzáródáshoz legközelebb eső vénákat, és növeli a kapilláris nyomást az elzáródott vénák által elvezetett szervekben: a nyelőcsőben és a gyomorban.
Mivel a portális vénás rendszerben nincsenek szelepek, a jobb szív és a splanchnicus erek közötti bármilyen szintű ellenállás retrográd véráramlást és fokozott nyomásátvitelt eredményez. A portált és a szisztémás keringést összekötő anasztomózisok kiszélesednek, hogy a vér átjuthasson a szisztémás keringés obstrukcióján.
Tanulmányok kimutatták az endotelin-1 és a nitrogén-oxid szerepét a hipertónia és a nyelőcső-varikumok patogenezisében. Az endotelin-1 egy erős érszűkítő, amelyet a portális nyomás növelésében és a májfibrózis kialakulásában részt vevő sinusoidális endothel sejtek szintetizálnak.
Az NO egy értágító, amelyet az endotheliális sinusoidális sejtek is szintetizálnak. A cirrhotikus májban a NO-termelés és a NO-szintetáz aktivitás alacsony.
Az obstrukció és a megnövekedett rezisztencia a máj sinusoidokkal kapcsolatban három szinten fordulhat elő:
- presynusoidalis vénaelzáródás (portális vénás trombózis, schistosomiasis, primer biliaris cirrhosis)
- posztinusoidális vénaelzáródás (Budd-Chiari-szindróma, venoocclusive betegség)
- szinuszos elzáródás (cirrhosis), amelyet fokozott vénás nyomásvédelem jellemez.
A gyomor-nyelőcső varikáknak két vérforrása van, az első a bal gyomorvénás. A második a lép hilum, a rövid gyomorvénákon keresztül.
A máj mikrocirkulációjának vizsgálatára irányuló vizsgálatok számos mechanizmust azonosítottak, amelyek megmagyarázzák az intrahepatikus vaszkuláris rezisztencia növekedését:
- a szinuszos kaliber csökkentése hepatomegalia segítségével
- a szinuszos falak elasztikus tulajdonságainak megváltoztatása kollagén lerakódásával a Disse térben
- a májvénák összenyomódása göbös regenerációval
- a centrális vénák elváltozásai perivenous fibrosis által
- venoocclusive változások
- perisinusoidális elzáródás portál gyulladás, portál fibrózis és nekrózis által.
A következő tényezők növelik a visszerek kockázatát:
-a visszér nagysága
-vörös falfestmények jeleinek endoszkópos jelenléte
-A gyermek osztályozása, különösen az ascites jelenléte növeli a vérzés kockázatát
-aktív alkoholfogyasztás krónikus májbetegségben
-a nyelőcső helyi kóros elváltozásai: gasztroezofagealis reflux.
Van összefüggés a nyelőcső vérzése és a bakteriális fertőzések között is.
okoz
A normál portál áramlását zavaró, portál hipertóniát okozó betegségek és a másodlagos nyelőcső-varikumok perhepatikusra, intrahepatikusra és posthepatikusra oszthatók.
A prehepatikusak a következők:
- lépvénás trombózis
- portális vénás trombózis
- extrinsic portalis vénás kompresszió.
Az intrahepatikusak a következők:
- veleszületett májfibrózis, máj peliosis, idiopátiás portál hipertónia
- szklerotizáló cholangitis, tuberkulózis, schistosomiasis
- primer biliaris cirrhosis, vírusos hepatitis B és C
- Willson-kór, hemochromatosis, alfa-1 antitripszin-hiány
- krónikus aktív hepatitis, fulmináns hepatitis.
A posztepatikusak a következők:
- Budd-Chiari szindróma, összehúzódó szívburokgyulladás
- az alsó vena cava trombózisa
- máj venoocclusive betegség.
jelek és tünetek
Az esogastricus visszerek általában tünetmentesek. Csak egyetlen tünetük lehet, de különös jelentőséggel bír, mert ez veszélyezteti a beteg életét: a felső emésztőrendszeri vérzés. Ez általában masszív, hematemesisben nyilvánul meg, melena kíséri vagy sem. Általában este, éjszaka vagy reggel jelenik meg, és nem előzik meg figyelmeztető jelek. 500-1 000 ml mennyiségben van, és részletekben jelenhet meg - a gyomorban a vér felhalmozódásához szükséges szünetek.
Az elszigetelt sörény kivételes. A varikózis jelenléte nem elegendő a vérzés kiváltásához, más tényezők egyaránt fontosak: a portális hipertónia mértéke, a gyomor nyálkahártyájának atrófiája, túlsavasság és súlyos koagulációs rendellenességek.
A viszonylagos gyakorisággal előforduló egyéb jelek és tünetek a következők:
- gyengeség, általános rossz közérzet, étvágytalanság
- hányinger és hányás, fogyás
- hasi kellemetlenség és epigasztrikus fájdalom vagy jobb hypochondrium
- sárgaság és sötét vizelet
- ödéma és hasi feszülés
- viszketés - kolesztázissal jár
- az encephalopathia tünetei: az alvás-ébrenlét ciklusának megváltozása, az intellektuális funkciók károsodása, memóriavesztés
- impotencia és szexuális diszfunkció, izomgörcsök.
Ezek a jelek és tünetek a portális hipertóniát okozó alapbetegségtől függően jelentkeznek.
A beteg fizikai vizsgálata a következő klinikai adatokat mutathatja be:
- sápadtság - poszt-hemorrhagiás vashiányos vérszegénység
- alacsony vérnyomás, magas pulzus, csökkent ortosztatikus vérnyomás
- a fültő megnagyobbodása alkoholfogyasztással és/vagy alultápláltsággal jár
- a nyelv, az ajkak és a periféria cianózisa a vér oxigénhiányos telítettségét jelzi
- nehézlégzés, tachypnea, telangiectasia a bőrön, az ajkakon és az ujjakon
- sárgaság jelen lehet a károsodott májműködésben
- férfi gynecomastia az ösztrogén elégtelen máj metabolizmusa miatt
- foetor hepaticus portiszisztémás encephalopathiában
- tenyeres erythema cirrhotikus betegeknél
- hasi feszüléssel járó ascites, perifériás ödéma
- a hasi kollaterális vénás hálózat tágulása - medúza feje
- tapintással a máj kicsi, göbös
- splenomegalia, herék atrófia az alkohol cirrhosis vagy hemochromatosis miatt
- A rektális köhögés sötét székletet mutathat - melena a vér metabolizálásával.
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok: az alapbetegséget okozzák, és nem csak a nyelőcső varikák jelenlétére jellemzőek.
- vérvizsgálatok: hemoleukogram, vérszegénységet, leukopeniát és thrombocytopeniát mutatva cirrhotikus betegeknél
- vércsoport és Rh transzfúziós szükség esetén
- koagulációs és vérzési tesztek: a koagulációs faktorok alacsony májszintézise miatt elhúzódó protrombinidő
- májfunkciós tesztek: az AST és az ALT mérsékelten emelkedett cirrhosisban
- karbamid, emelkedett kreatininszint, elektrolit zavarok
- arteliális gázometriai vizsgálatok: CO2 és O2 és pH mérők
- máj szerológia vírusos hepatitis, autoimmun esetén.
Képalkotó vizsgálatok
Hasi ultrahang superior az epeelzáródás és a májrák esetén javallt.
endoszkópia ideális módszer a visszerek értékelésére, lehetővé téve diagnózisuk korai és gyomor diagnózisát, amelyek elkerülik a radiológiai vizsgálatot, és bekerülnek a kockázati csoportokba.
A visszerek jelenlétének felismerése egyszerű: olyanok, mint a kanyargós kiemelkedések, amelyek hosszirányú pályával rendelkeznek, néha kanyargós vagy gyöngyfüzérrel, vagy akár kék ál tumorral.
A visszéreket méret szerint négy fokozatban osztályozzák:
I. fokozat: szigorúan hosszirányú, tágult vénák, amelyek csak kissé emelkednek 1-3 mm-rel
II. Fokozat: kanyargós dilatációk és visszerek, amelyek kinyúlnak, a lumen kevesebb mint 1/3-át alkotják, 3-5 mm
III. Fokozat: kanyargós kitágulások, amelyek a lumen több mint 1/3-át alkotják, 6-10 mm
IV. Fokozat: pszeudotumor megjelenésű vénás dilatációk, amelyek a lumen több mint 2/3-át teszik ki> 10 mm.
Egy másik osztályozás, amely az elemeket a visszérre kiterjedő nyálkahártyához kapcsolódónak tekinti, és prognózist állapít meg, valamint néhány klinikai következmény a következő:
Csendes: fehéres vagy kék visszér, nyálkahártyával, amely épen eltakarja és vérzésveszély nélkül nem igényel kezelést.
Torlódások: ödémás nyálkahártya által borított kék vagy lilás kiemelkedések, cseresznyefoltok, vörös faljelek vagy hemocystás szempontok jelét mutatva, amelyek valójában a vékony falú subepithelialis venulák dilatációi; a megjelenés megmutatja a vérzés vagy a resingering közelségét, és endoszkópos vagy gyógyszeres kezelést igényel.
Az endoszkópiát akkor kell elvégezni, ha a beteg hemodinamikailag stabil, és a gyomor tartalmát kiürítik.
Megkülönböztető diagnózis a portális hipertónia és a felső emésztőrendszeri vérzés okai között készül.
Kezelés
Nyelőcső-varikációval rendelkező betegek, de vérzés nincs korábban szükséges kezelés nem szelektív béta-adrenerg blokkolókkal: propranolol, nadolol, timolol. A gyógyszer ellenjavallata a következő állapotok jelenléte: inzulinfüggő cukorbetegség, COPD, pangásos szívelégtelenség.
A béta-blokkolók használata 45% -kal csökkenti a varicealis vérzés kockázatát. Ellenjavallatok esetén az izoszorbid 5-nominitrát kipróbálható.
A béta-blokkoló kezelést az egész életen át folytatják.
A gyógyszeres kezelés és az endoszkópos szklerózis kombinációja nem hatékonyabb, mint az egyszeres béta-blokkoló terápia.
Vérzéses nyelőcső-varikációkban szenvedő betegek.
Azonnali intézkedések aktív vérzés esetén: felvétel intenzív kezelésre, két vénás vonal biztosítása, a hemodinamikai paraméterek értékelése, egy nasogastricus cső elhelyezése a gyomor kiürítésének és öntözésének lehetővé tétele érdekében. A gyomor táplálásának leállítása, hideg folyadékkal folytassa.
Hemodinamikus kiegyensúlyozó terápia:
- PVC ellenőrzése alatt készül, a hiperhidráció elkerülése érdekében
- kristályoid oldatokat adnak be: laktált gyűrű
- A HAES elfogadható helyettesítője a plazmának
- szükség esetén humán albumin oldatok, fagyasztott emberi plazma
- vörösvértest tömeg, kalcium és hidrogén-karbonát a transzfúziós acidózis megelőzésére.
Hemosztatikus gyógyszer:
- száraz trombin, venostat
- etamsilate, mint glükonát, karbazokróm.
Intézkedések a portális encephalopathia megelőzésére:
- a bél vértartalmának eltávolítása - ammóniumforrás, aspirációval
- a gyomor öntözése hideg klorid-nátrium- vagy mannit-oldatokkal
- magas beöntés laktulózzal, neomicin beadása.
Vaso-aktív terápia csökkenti a portális nyomást a vérzés csökkentésével vagy akár leállításával:
- vazopresszin, számos mellékhatással rendelkezik: szívizom ischaemia, bél-, hasi fájdalom, magas vérnyomás, akut tüdőödéma; nitroglicerinnel kombinálva történő alkalmazás csökkenti a mellékhatásokat
- a terlipresszin a vazopresszin aktívabb szintetikus származéka; a szublingvális adagolás során nitráttal kombinálódik
- A szomatosztatin csökkenti a portális nyomást és az azigóta vénába áramlást, káros hatás: hiperglikémia
- Az oktreotid csökkenti a portálnyomást, az áramlást az azigóta és a mesenterialis vénában, a varicealis nyomást
- nitrátok - izoszorbid-dinitrát és mononitrát.
A nyelőcső visszérének endoszkópos kezelése.
Blackemore léggömb
Ezt a módszert alkalmazzák, amikor a többiek kudarcot vallanak. A szondának van néhány léggömbje és 3-4 katétere, amelyeken keresztül először a gyomortartalmat szívják fel, a gyomorballont felfújják, majd a nyelőcsövet. A kompressziót néhány órán át fenntartjuk a nyelőcsőfal ischaemia megelőzésére.
Állítsa le a vérzést az esetek 90% -ában. A módszer komplikációi: a léggömb vándorlása az oropharynxbe asphyxiával, fekélyesedéssel vagy aspirációs tüdőgyulladással. A léggömbök eltávolításakor a vérzés kiújulhat.
Sebészeti kezelés
Sürgősen műtéti transzesophagealis ligációval vagy porto-szisztémás vagy transzjugularis hangokkal váltja ki. A Porto-szisztémás körülmények lehetnek: porto-barlang, mezo-barlang, spleno-renalis, magas mortalitás. Transzjuguláris porto-szisztémás állapot - A TIPS alacsony mortalitású, de számos szövődményes alternatíva: fertőzések, hemolízis, trombózis, vérzés.
A májtranszplantáció az ideális lehetőség, és ez az egyetlen módszer, amely növeli a túlélést.