Orphanet Elsődleges szklerotizáló cholangitis

orphanet

  • Kutatás
  • Klinikai tünetek és tünetek
  • Besorolások
  • Gének
  • Hátrány
  • Enciklopédia az összes közönség számára
  • Enciklopédia szakembereknek
  • Orphanet vészhelyzetek
  • Orphanet eljárások

Keressen egy ritka betegséget

Egyéb keresési lehetőség (ek)

Elsődleges szklerotizáló cholangitis

Az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) egy krónikus kolesztatikus májbetegség, amelyet az epevezeték gyulladása és fibrózisa jellemez.

ORPHA: 171

Összegzés

Járványtan

A CSP éves előfordulása 0,9–1,31/100 000, a pontprevalencia pedig 8,5–13,6/100 000.

Klinikai leírás

A diagnózis átlagos életkora 40 év, a férfiak kétszer olyan gyakoriak, mint a nők. A betegség kezdete alattomos, és sok beteg tünetmentes a diagnózis felállításakor, vagy enyhe tünetei vannak, például fáradtság, hasi diszkomfort, viszketés és fogyás. Későbbi stádiumokban megjelenhet splenomegalia és sárgaság. A legtöbb esetben a cirrhosis és a májelégtelenség alakul ki. A kolangiokarcinóma a betegek 8-30% -ában alakul ki.