Orphanet interstitialis cystitis
Keresse meg a betegséget
További keresési lehetőségek
Interstitialis hólyaghurut
Az intersticiális hólyaghurutot (IC), más néven hólyagfájdalom-szindrómát (BPS) és a fájdalmas hólyag-szindrómát medencefájdalom jellemzi, amikor a hólyag tele van, gyakori vizeletürítés (naponta több mint 8-szor és éjszaka több mint 2-szer), cisztoszkópos fújáskor -Hidrodesztenziós teszt felismerhető elváltozások (petechiák, Hunner-fekélyek) és/vagy szövettani változások (gyulladásos infiltrátumok mononukleáris sejtekkel, granulómákkal) fertőzés vagy egyéb kóros állapotok nélkül.
ORPHA: 37202
Összegzés
Járványtan
A BPS előfordulása 10-510: 100 000 lakos között mozog, és a legmagasabb az északi országokban. A nemek aránya (férfi: nő) 1: 9. A BPS fibromyalgiával társulhat.
Klinikai leírás
A BPD klinikai képét fájdalom és gyakori vizelés jellemzi. A fájdalom többnyire a medencében lokalizálódik, de érezhető a perineumban, a hüvelyben, a herezacskóban és a húgycsőben is. A növekvő hólyagtöltéssel a fájdalom fokozódik, a hólyag kiürítése megkönnyebbülést hoz. Folyamatosan vizelni kell, de a betegek nem inkontinensek.
Etiológia
A betegséget kiváltja például bakteriális hólyaghurut, kismedencei műtét vagy szülés, valamint néhány savas étel. A tényleges ok ismeretlen. Egy klasszikus hipotézis feltételezi a húgyhólyag nyálkahártyájának rendellenes áteresztőképességét a vizelet összetevőinél, fertőző, hormonális, vaszkuláris, neurológiai és traumatikus tényezőket, valamint autoimmun folyamatokat feltételeztek okként.
Diagnosztikai eljárások
Az IC a kirekesztés diagnózisa. A kórtörténetet meg kell kérdezni a sugárterápiáról, a kemoterápiáról, az immunterápiáról (ciklofoszfamid) és a gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel (tiaprofénsav) történő kezelésről. Ki kell zárni a suburethralis divertikulumot, az endometriózist, a hüvelyi candidiasisot, a herpesz- és papillomavírusfertőzéseket, a méhnyak-, a corpus- vagy a petefészekrákot és a prosztatarákot. Az urodinamikai vizsgálatok kizárják a hólyag-záróizom neurológiai rendellenességeit és a detrusor izmok hiperaktivitását. Az intravénás urográfia vagy a komputertomográfia (CT) kizárja az ureter köveit, a cystoscopia kizárja a karcinómát és a hólyag falába beszivárgó követ. Néhány megállapítás közvetlenül a BPS-re utal. A cisztomanometria során, ha a hólyagtartalom kevesebb, mint 300 ml, korai, fájdalmas vizelési inger léphet fel. A rutinos cisztoszkópos eredmények normálisak, de a hólyag nyálkahártyájának fiziológiás sóoldattal történő kitágulása után petechiák és többszörös granulációk láthatók. Szövettanilag a gyulladás vagy a hízósejtekbe való behatolás jelei találhatók a nyálkahártyában.
Megkülönböztető diagnózis
A megfelelő vizsgálatokkal kizárható egyéb differenciáldiagnózisok: bakteriális hólyaghurut, prosztatagyulladás, nemi betegségek, az urogenitális rendszer tuberkulózisa, prosztata adenoma vagy karcinóma és maradék vizelet.
Kezelés és kezelés
A terápia tüneti. A hólyag folyadékkal történő kitágulása nemcsak hasznos diagnosztikai teszt, hanem rövid távú megkönnyebbülést is hozhat. Három terápia bizonyult hatékonynak: a cimetidin per os, a dimetil-szulfoxid (DMSO) intravesicalis telepítése és az osriptriptin. Egyéb kezeléstípusokról is beszámoltak: pentozán-poliszulfát-nátrium per os, heparin, hialuronsav (Cystistat®) vagy neurotoxinok (resiniferatoxin vagy kapszaicin) intravesicalis telepítése, étrend-változás (savas ételek kerülése), keresztcsont neuromodulációja, elektromos stimuláció műtéti beavatkozás (részleges vagy teljes cystectomia), a hátsó tibialis ideg, botulinum toxin injekciója a hólyagizmokba, fizioterápia, hiperbarikus oxigénterápia, ciklosporin A alkalmazása, mágneses terápia stb. megvitatandó.
előrejelzés
A betegség lefolyása bizonytalan, és a kezelés sikerét nem lehet megjósolni.
- Utolsó frissítés: 2006. október