Orphanet myositis, góc
Keresse meg a betegséget
További keresési lehetőségek
Gyulladásos myositis
A fókusos myositis egy ritka gyulladásos myopathia, amelynek egy vázizom, általában az alsó végtagok lokalizált duzzanata van.
ORPHA: 48918
Járványtan
A prevalencia ismeretlen. Mintegy 115 esetet írtak le eddig.
Klinikai leírás
A betegség bármely életkorban előfordulhat. Ez egyetlen vázizom szöveti kompressziójaként jelenik meg (1 és 20 cm közötti méretben). Fájdalommentes vagy tapinthatóan puha, és hetek vagy hónapokig tartó tünetmentes növekedés után jelentkezik. A daganat általában az alsó végtagokban található. A leggyakrabban érintett izmok: adductor, vastus lateralis és gastrocnemius. Ritka esetekben a fej és a nyak régió izmaiban fordulhat elő. Ritka általános tünetek: láz, myalgia, általános gyengeség és fogyás. Nyilvánvaló, hogy a daganat nem terjed a szomszédos inakra, fasciákra vagy a bőrre, és idővel általában spontán visszafejlődik. Ismétlődés lehetséges (az esetek körülbelül 18% -a). Bizonyos esetekben a rendellenesség dermatomyositisszé alakul.
Etiológia
Az etiológia ismeretlen. Lehetséges okai: trauma, genetikai tényezők (korábban ismeretlenek), vírusfertőzések és autoimmun betegség. Egyesek a fokális myositist a polimiozitisz lokalizált formájának tekintik. Az ideg összenyomódása által okozott krónikus idegirritáció az izomrostok hipertrófiájának másik gyanús oka, amely aztán fokális myositishez vezet.
Diagnosztikai eljárások
A megnagyobbodott izom izolált klinikai megállapításai, valamint az érintett izom megnövekedett jelintenzitása és hipertrófiája a mágneses rezonancia képalkotásban (MRI) fokális myositist jelez. A kreatin-kináz (CK) értékeinek enyhe növekedése is megfigyelhető. A szövettani megállapítások a következők: krónikus gyulladás, fibrózis, myopathiás változások (regeneráló/degeneráló izomrostok), myophagocytosis és néha törött atrófiás izomrostok és piknotikus sejtmagok.
Megkülönböztető diagnózis
Klinikailag a fokális myositis összetéveszthető számos más rendellenességgel, beleértve a lágyrész szarkómát (rhabdomyosarcoma, liposarcoma, leiomyosarcoma), myositis ossificans progressiva, gyulladásos myofibroblasticus tumor, lymphoma (lásd ott mindegyik esetben), fibromatosis, rhabdomyoma vénás trombózissal, intramusc gyulladásos vagy érrendszeri eredetű. Kórosan hasonlíthat gyulladásos myopathiához és izomdisztrófiához (lásd ott).
Kezelés és kezelés
A kezelés gyakran felesleges, mivel a legtöbb esetben spontán megoldódik. Gyulladáscsökkentő gyógyszerek (szteroid vagy nem teroidális), például orális prednizolon adhatók a fájdalom és a gyulladás minimalizálása érdekében. A korlátozott ízületi mobilitás miatt bonyolult esetekben fizikoterápiára és/vagy műtéti terápiára lehet szükség.
előrejelzés
A prognózis nagyon kedvező, mivel a fokális myositis legtöbb esete spontán megszűnik.
Bíráló: Dr. Elisabeth RUSHING - Utolsó frissítés: 2013 április