Orr-garat rák

Orr-garat rák ez egy ritka rák, amely epidemiológia, klinikai megnyilvánulások és kezelési módok szerint különbözik a fej- és nyakrák egyéb típusaitól. A nasopharyngealis malignitás leggyakoribb típusa nasopharyngealis carcinoma, de más típusokkal is találkozunk.

Anatómiai, orrgarat (nasopharynx, epipharynx) elöl elhatárolják a hátsó kúpok, amelyeken keresztül a garat kommunikál az orrfossákkal, a superior a koponya töve határolja, oldalirányban az Eustachianus cső nyílása, az alsó pedig a nasopharynx kommunikál az oropharynxszel, amelytől elválik. a nádori lepel felemelésével. (1–11)

Epidemiológia és etiológia

Globálisan, a nasopharyngealis carcinoma előfordulása sokfelé alacsony. Európában és az Egyesült Államokban a nasopharyngealis carcinoma szórványosan fordul elő, előfordulási gyakorisága 0,5 és 2 között van 100 000 emberre. Vannak olyan földrajzi régiók, ahol a nasopharyngealis carcinoma endémiás. Ezek a régiók közé tartozik Dél-Kína, a Földközi-tenger medence és Délkelet-Ázsia. Ezekben a régiókban a nasopharyngealis carcinoma előfordulása 100 000 ember közül 25-et elérhet. Ezekben a régiókban a legtöbb daganat II. Vagy III. Az orr-garat rákja minden korcsoportban előfordul, de leggyakrabban az élet 5. és 6. évtizedében fordul elő.

A nasopharyngealis rák etiológiája magában foglalja az Epstein-Barr vírusfertőzést, genetikai és környezeti tényezőket. Az első Epstein-Barr vírusfertőzést enyhe vagy mérsékelt tünetek jellemzik gyermekeknél, serdülőknél és felnőtteknél ez határozza meg a megjelenést fertőző mononukleózis. Nasopharyngealis carcinomában szenvedő betegeknél megnő az Epstein-Barr vírusellenes IgA antitestek titerje, és a tumorsejtekben kimutatták az Epstein-Barr vírus DNS jelenlétét, ami igazolja az Epstein-Barr vírusfertőzés és a nasopharyngealis rák közötti kapcsolatot.

A nasopharyngealis rákhoz kapcsolódó környezeti tényezőket a alkohol, dohányzó, - a kockázat növekszik az alkoholfogyasztás vagy a dohányzás évével és számával, és - a halak konzerválása sóval a Nemzetközi Rákkutatási Ügynökség I. típusú rákkeltő anyagként hozta létre. Az alacsony gyümölcs- és zöldségfogyasztás korrelál a nasopharyngealis rák megnövekedett gyakoriságával.

Ami a genetikai determinizmust illeti, az orrgarat-daganatos betegek legfeljebb 10% -ának van ilyen típusú rákja. A nyugati országokba vándorolt kínai származású leszármazottak kockázata valamivel alacsonyabb, mint családtagjaiké, de ez a kockázat 10-20-szor magasabb, mint a kivándorlási helyek lakosságának. (1, 2, 6, 7, 8, 9)

Kóros anatómia

A nasopharyngealis rák leggyakoribb hisztopatológiai formája nasopharyngealis carcinoma. Vannak azonban más ritkább formák is, mint például: nasopharyngealis lymphoma, rhabdomyosarcoma, rosszindulatú melanoma, szagló neuroblastoma.

Az orr-garat karcinóma két altípust foglal magában:

nem keratinizált laphámrák és
keratinizált laphámsejtes karcinóma.

A nem keratinizált altípus a következőkre oszlik

differenciálatlan karcinóma és
differenciált karcinóma.

A nasopharyngealis rák klinikai megnyilvánulásai

Orr-garat rák tünetmentes lehet, késői szakaszban fedezhető fel, mint a nyakban elhelyezkedő daganattömeg. Vannak azonban olyan jelek és tünetek, amelyek a betegség korábbi diagnózisához vezethetnek. Az orrvérzés (orrvérzés), az orr elzáródása, a visszatérő középfülgyulladás megtalálható a nasopharyngealis rosszindulatú daganatokban. Néha a daganat növekedése észrevehetetlen, képes behatolni a koponya alapjába és a koponyaidegekbe vagy az oropharynxbe. A koponyaideg invázióját a koponyaidegek bénulása jellemzi.

A nasopharyngealis rák egyéb megnyilvánulása a halláskárosodás, leggyakrabban csak az egyik fül vagy a fülzúgás. A nyirok megnagyobbodást a kétoldali nyaki nyirokcsomó jellemzi, néha a nyirokcsomó a nasopharyngealis rák első jele lehet. A lymphadenopathia ebben az esetben kemény és fájdalommentes. A szisztémás megnyilvánulások metasztázisok vagy paraneoplasztikus szindrómák jelenléte miatt következnek be.

Az áttétek leggyakrabban a tüdőben, a csontokban vagy a májban helyezkednek el, ahol specifikus tüneteket okozhatnak. (1, 3, 4, 7, 9)

Diagnosztikai

A nasopharyngealis rák diagnosztizálását számos módszerrel végzik:

A nasopharyngealis rák kezelése

A daganat elhelyezkedése és invazív jellege miatt a szomszédos lágy szövetekben a nasopharyngealis rák fő terápiás vonalát a sugárkezelés. A sugárterápia a daganatra irányított nagy teljesítményű röntgensugarakat vagy protonokat használ a rosszindulatú sejtek elpusztítására. A sugárterápiának több típusa létezik: külső sugárterápia, brachyterápia (belső sugárterápia) és szisztémás sugárterápia radioizotópokkal. Külső sugárterápiát alkalmaznak nasopharyngealis rákban.

kemoterápia sugárterápiával kombinálva alkalmazható. Ebben az értelemben azt találták, hogy a cisplatin és az 5-fluorouracil a sugárterápiával kombinálva a legjobb eredményeket hozta. 2016-ban monoklonális antitest, nivolumab, orr-garat rák kezelésében történő használatát engedélyezték. A nivolumab egy monoklonális antitest, amely gátolja a PD-1-et és blokkolja a PD-1 és ligandjai, a PD-L1 és a PD-L2 közötti kölcsönhatást. A PD-1 receptor negatív tényező, amely szabályozza a T-limfociták aktivitását, részt vesz a T-limfociták által közvetített immunválasz szabályozásában.

Epidermális növekedési faktor receptor (EGFR) mennyiségét rosszindulatú daganatos sejtek expresszálják. Ezekben a daganatokban a monoklonális antitest társulása, cetuximab, karboplatinnal történő kezelés javulásához vezetett azoknál a betegeknél, akik nem reagáltak kedvezően a karboplatin monoterápiára.

Sebészeti kezelés ritkán alkalmazzák a nasopharyngealis rák kezelésében. A nasopharynx legtöbb rosszindulatú daganata nem bontható fel. A műtéti kezelés azonban jelezhető a tumor kiújulásában vagy a lymphadenopathia reszekciójában. (1, 2, 3, 4, 5, 6)