Osteonecrosis
A korai diagnózis és a lehető leghamarabb történő beavatkozás késleltetheti a betegség gyors fejlődését, mivel az osteonecrosis nem gyógyítható betegség. Ha az ízület megsemmisül (a coxo-femoralis ízületet érinti a leggyakrabban), meg kell protetizálni. Kezelés hiányában 5 évbe telik, míg az ízület elpusztul. A kortikoszteroidokkal kezelt betegeknél és a szervátültetés miatt immunszuppresszált betegeknél a legnagyobb az osteonecrosis kialakulásának kockázata. A mai napig a combcsont fejének osteonecrosisa a leggyakoribb. [1]
Osteonecrosis bizonyos mértékű fogyatékossággal jár, attól függően, hogy a csont melyik részét érintették, mekkora a vaszkularizáció nélkül maradt terület és mennyire hatékonyak a csont helyreállítási mechanizmusai. Normális esetben a megsemmisült csont bármely része helyreáll, az oszteoblasztok új csontot építenek a roncsolás helyébe. Ez a csontregenerációs folyamat közvetlenül a csont megrongálódása után kezdődik, ez a törés utáni fő gyógyító mechanizmus, ugyanakkor fiziológiai mechanizmus is, amely révén a csont megújul és ellenáll a vontatási erőknek. Az osteonecrosisban az osteogenezis és a gyógyulás folyamata általában nem hatékony, mivel az érintett terület avascularis. Annak ellenére, hogy új csontot próbálnak létrehozni, ez nem képes lépést tartani a pusztulás nagy fokával, a csontfesztávolság sokkal gyorsabban omlik össze, mint az új csontterületek létrehozásához szükséges idő. Ha az osteonecrosist nem kezelik, a betegség előrehalad, a csont összeomlik és a szomszédos ízület elpusztul, ami fájdalmat és ízületi gyulladást okoz. [2]
Járványtan
Osteonecrosis prevalenciája attól függ, hogy hol fordul elő. A leggyakoribb hely a csípőben van (a femoralis fej aszeptikus nekrózisa), más lehetséges helyek a carpalis csontokban, a talusban, a combcsontban, a metacarpalis csontokban, az alsó állcsontban és a humerusban találhatók. Az Egyesült Államokban évente körülbelül 15 000 embernél diagnosztizálják az osteonecrosist, az osteonecrosis a csípőprotézis okainak 10% -át teszi ki. Jelenleg 380 esetben fordul elő a mandibula osteonecrosisa a biszfoszfonátok alkalmazásával, de a diagnózissal rendelkező betegek többségének egyéb kockázati tényezői is voltak, például rák.
Egy japán tanulmány kimutatta, hogy az osteonecrosis legtöbb esete a kortikoszteroidok alkalmazásával társul, majd a krónikus alkoholfogyasztás miatt másodlagos osteonecrosis következik be.
A csípő osteonecrosisával járó morbiditás magas, mivel a betegség által hagyott fogyatékosság mértéke jelentős. A csont törékenysége miatt a csípő előrehaladott osteonecrosisában szenvedő betegek többségében életük során több beavatkozásra lesz szükség a csípő pótlásához.
Az osteonecrosis a sarlósejtes vérszegénységgel jár, amely a mediterrán populációban gyakrabban fordul elő, ezért ezen a területen nagyobb az osteonecrosis eseteinek száma. Az osteonecrosis férfiaknál gyakoribb, a gyakoriság arányával férfiak: 8: 1 nők.
Az osteonecrosis általában a középkorú embereknél kezdődik az élet 4. és 5. évtizedében, az esetek 55% -ában kétoldalú. [1], [2]
Kórélettan
Az osteonecrosis a fejlődés központi eleme a csont véráramlásának megszakadása. Az osteonecrosis a végső vérellátással egyetlen csomóban érinti a csontokat, például a femoralis fej, a carpalis csontok, a talus és a humerus. Ezeknek a csontoknak rosszul fejlett a kollaterális keringése, és az éráramlás megszakadása a csontvelő és a kéreg nekrózisát okozza. Az osteonecrosis patogenezise multifaktoriális, a betegeknek általában egynél több kockázati tényezője van ennek a betegségnek. Az osteonecrosis a következő mechanizmusok révén alakul ki:
A femorális fej szintjén a keringést a medialis és a circumflex erek ágai biztosítják, amelyek leválnak a femoralis artériáról. A retinakuláris ágak a legfontosabbak. Egy másik artéria, amely biztosítja a véráramlást a coxo-femoralis ízületben, az obturator artéria. [1], [2], [3]
Kockázati tényezők
Osteonecrosis számos betegséggel és betegséggel társul, például szisztémás lupus erythematosus (antifoszfolipid szindrómával vagy anélkül), rák (a csontvelő tumorsejtekkel történő beszűrésével, rosszindulatú rostos histiocytoma), vérbetegségek, például sarlósejtes betegség és hemoglobinopátiák, mint például veleszületett csípődiszplázia, osteomyelitis és Legg-Calve-Pethes betegség, HIV-fertőzés, Gaucher-kór, Calsson-kór, köszvény, terhesség, biszfoszfonátkezelés, vasculitis, osteoarthritis és osteoporosis. [2. 3]
Klinikai kép
Az osteonecrosis tünetmentes lehet, és egy rutin röntgen során gyakran véletlenül fedezik fel. A tünetek az érintett ízület függvényében lokalizálódnak. A csont medulláris területének osteonecrosisa általában tünetmentes, míg a kéz és a láb kicsi csontjaiban előforduló infarktusok gyakran tünetek.
A csípő osteonecrosisban szenvedő betegek általában 60 év feletti férfiak, akik orvoshoz fordulnak az ágyékban és a fenékben fellépő fájdalom megjelenése miatt, ami intenzív fájdalom, amelyet az ízületek mozgósítása súlyosbít és az éjszaka folyamán felerősödik. A betegek mozgása a coxo-femoralis ízületben korlátozott, ami befolyásolja a hajlást és az extenziót, de a legnagyobb fájdalom a belső rotáció végrehajtásakor jelentkezik.
Az osteonecrosis differenciáldiagnózisát elsősorban osteoarthritis és osteoporosis esetén végezzük. [1], [4]
képek
Az osteonecrosis diagnosztizálására nincsenek speciális laboratóriumi vizsgálatok, a megközelítés nagyrészt képalkotó teszteken alapul. Tesztek végezhetők azonban olyan kockázati tényezők értékelésére, mint a lipidprofil (trigliceridek, HDL-koleszterin, LDL-koleszterin), a koagulogram és a koagulopátiák szűrése (protein C hiány, protein S hiány és V faktor Leiden). A vérkép hasznos annak a vérszegénységnek a felmérésére, amely ellenjavallt műtétet, fertőzést (leukocitózis fordul elő) vagy alvadási problémát (trombocitózis vagy trombocitopénia).
patológus
Az osteonecrosisban a diagnózis felállításának szokásos kritériuma a szövettani, bár anatomopatológiai értékelésre általában nincs szükség, mivel az MRI időben észleli a változásokat. A tesztszövetet általában csípőprotézis műtét során állítják elő (az osteonecrosis leggyakoribb kezelési eljárása, mert az osteonecrosis leggyakrabban a csípőben alakul ki, más területeken ritkán végeznek biopsziákat), bár diagnosztikai biopszia, de ritkábban. Szövettani változások figyelhetők meg mind a kérgi csontban, mind a csontvelőben. A nekrotikus osteocytáknak piknotikus magjai vannak. Interstitialis ödéma lép fel.
A kortikális csont nekrózisát reaktív regenerációs folyamat követi a szomszédos szövetekben. A fokozott osteoclastic aktivitás eltávolítja a nekrotikus szövetek nagy részét, és az osteoblastok új csontot hoznak létre, de az új csont létrehozása nem képes lépést tartani a fokozatosan előrehaladó nekrózissal.
A gerincvelő nekrózis elváltozásai általában kiterjedtek. Jellemző az ödéma, a vérzés, a fibriloreticulosis és a hypocellularitás. A csontvelőben normálisan jelen lévő adipocitákat detozitokkal helyettesítik, amelyeket eozinofil sejtek képeznek (sejttörmelék). [1], [5]
Az osteonecrosis stádiuma
A combcsont fejének osteonecrosisa ez az egyetlen szakaszos, a modern képalkotó módszerek kidolgozása előtt a radiológiai változásoknak megfelelően kialakított szakaszok, majd az MRI kidolgozása után azokat frissítették. A femoralis fej osteonecrosisának evolúciójának kritikus pontja a femoralis fejkéreg összeomlása. A csont összeomlása előtt teljes helyreállítás lehetséges, de a combcsont összeomlása után már nem lehet teljesen helyreállni. Az osteonecrosis szakaszai a következők:
Orvosi kezelés
A gyógyszeres kezelés csak akkor hatékony osteonecrosisban, ha az ortopédiai kezelést olyan súlycsökkentéssel alkalmazzák, amely túlterheli az ízületet (nád, mankó, előfutár).
A nem szteroid gyulladáscsökkentőket általában a betegség okozta fájdalom csökkentésére írják fel, azzal az óvatossággal, hogy a velük hosszú távon kezelt személy olyan mellékhatásokat szenvedhet, mint a gyomorhurut vagy a vesekárosodás. A 65 évesnél idősebb embereket, akiknek kórtörténetében fekélyek vagy gyomor-bélvérzés szerepel, szorosan ellenőrizni kell, ha ezt a kezelést választják. [1], [4], [2]
Sebészeti kezelés
Számos sebészeti eljárást alkalmaznak ennek az osteonecrosisnak a kezelésében. Még nincs kezelési útmutató, de a műtéti eljárás a betegség stádiumához igazodik. A betegség típusának szakaszában a csont dekompresszióját csontgraft alkalmazásával vagy anélkül tartják a legjobb kezelésnek. Előrehaladott stádiumokban a csont összeomlása és deformitása másodlagos osteoarthritis esetén az ízületpótlás a legjobb kezelés. Mivel világszerte a combfej osteonecrosisa a leggyakoribb, a műtéti eljárások ismertetése a kezelésére összpontosul.
A műtéti kezelés ellenjavallatait bizonyos súlyos betegségek, például szervelégtelenség, rák, szepszis jelentik. [4], [5], [1]
megelőzés
Hosszú távú kortikoszteroid kezelést igénylő betegeknél a lehető legkevesebb adagot kell alkalmazni lipidcsökkentő gyógyszerekkel (sztatinok) kombinálva, néhány tanulmány kimutatta, hogy a sztatinok kombinációja csökkenti az osteonecrosis előfordulását ezeknél a betegeknél.
A kortikoszteroidokkal kezelt beteget monitorozni fogják, mivel a korai szakaszban fel kell deríteni az osteonecrosist, mivel a kezelést akkor lehet elkezdeni, a korai osteonecrosisban alkalmazott eljárások sokkal kevésbé invazívak, mint az előrehaladott osteonecrosisban alkalmazott eljárások.
Azokat a betegeket, akiknek nagy dózisú kortikoszteroidra van szükségük, Gaucher-kórban szenvedőket, hemoglobinopátiában szenvedőket és vesetranszplantáltakat szorosan ellenőrizni kell, mert fokozott a kockázata az osteonecrosis kialakulásának. [2]
szövődmények
Az osteonecrosis természetes evolúciója magában foglalja a subchondralis nekrózis, a subchondralis csonttörések és a csont összeomlását, az ízületi felület deformációját és az osteoarthritist. Az előrehaladott stádiumokban sclerosis és az ízület teljes pusztulása léphet fel. Egyéb szövődmények lehetnek a törések késleltetett gyógyulása és a fájdalom okozta inaktivitás miatti izomsorvadás. [1]
prognózis
Az osteonecrosis prognózisa függ a betegség stádiumától és a diagnózis idejétől, valamint egyéb társbetegségek fennállásától és a beteg egészségi állapotától. Az osteonecrosisban szenvedő betegek több mint 50% -ának műtéti kezelésre van szüksége 3 évvel a betegség diagnózisa után. A femoralis subchondralis csont összeomlásában szenvedő betegek felében osteonecrosis alakul ki a kontralaterális csípőben.
Fenntartott prognózisuk van azoknál a betegeknél, akiknél 50 éves koruk után osteonecrosis alakul ki, a diagnózis idején előrehaladott betegség (III. stádium) van, nekrózisuk meghaladja az MRI-n megfigyelt femorális fej súlyt viselő felületének több mint egynegyedét, laterális combcsont-fejükben érintett csak a mediális vagy központi területe érintett), és vannak olyan kockázati tényezői, mint például a hosszan tartó kezelés nagy dózisú kortikoszteroidokkal.
Az osteonecrosis nem gyógyítható betegség, evolúciója az alkalmazott kezeléstől függetlenül folyamatos és állandó az idő múlásával. A legjobb kezelés a csont oltása a korai szakaszban és a csípőprotézis az előrehaladott szakaszban. De a csonttranszplantált betegeknek valamikor szükségük lesz csípőprotézisre, és sokuknak csípőprotézissel rendelkezőknek új műtétre lesz szükségük a protézis cseréjéhez 5-10 év alatt. [5]