Panarteritis nodosa • Az artériák gyulladása
A panarteritis nodosa ritka, de ez az egyik legsúlyosabb és legveszélyesebb reumatikus betegség. A terápia fejlődése jelentősen javította a betegek prognózisát, így a súlyos károk gyakran elkerülhetők.
A cikk tartalma egy pillanat alatt:
Mi a panarteritis nodosa?
A Panarteritis nodosa gyulladásos érrendszeri betegség (vasculitis), különösen a kis és közepes artériákban. A még nem teljesen ismert kóros immunfolyamatok miatt az érfalak kidudorodnak (aneurysma), amelyekből a vérrögök felhalmozódása miatt apró csomók alakulhatnak ki (nodosus = nodularis).
Fennáll annak a veszélye is, hogy az érekben részlegesen vagy teljesen elzárják az éreket. Az infarktusok miatt a szövet elhalhat (nekrotizálódik), amelyet általában a zárt edény táplál.
A panarteritis nodosa tünetei
A betegség kezdetekor jelentkező általános nem specifikus tünetek közé tartozik a rossz közérzet, az étvágycsökkenés, a fogyás és a láz.
Ezenkívül a bőrelváltozások külsőleg gyakran észrevehetők, például a következőkkel:
- körülírt vagy általánosított, foltos, retikuláris vagy csík alakú, vöröses-lilás bőrrajzok (más néven "Livedo reticularis")
- Fekély
- sötét színű vagy elhalt szövet
A betegek többségénél egy belső szerv bevonása kerül előtérbe hamarosan a betegség kialakulása után. A többségnek vesetünetei vannak, például vér vagy fehérje kiválasztása a vizelettel, csökkent vagy fokozott vizelettermelés és artériás magas vérnyomás.
A betegek több mint háromnegyedében a szív artériáiban (koszorúerekben) gyulladásos változások is bekövetkeznek a betegség során. A tipikus szívpanaszok közé tartozik a teljesítmény csökkenése, a szív területén fellépő fájdalom, feszesség és szabálytalan szívverés.
Ha az idegrendszer érintett, a tünetek a gyulladásos változások helyétől függenek: érzékszervi zavaroktól, paresztéziától és különböző bénulásoktól kezdve görcsökig vagy beszédzavarokig terjedhetnek.
A gyakran megfigyelt tüneteken, például izom- és ízületi fájdalmakon kívül egyes betegeknél előfordulhat a gyomor-bél traktus is, beleértve hányást, hasmenést és kólikát.
A gyulladás oka még mindig nem világos
A panarteritis nodosa okait még nem sikerült teljesen tisztázni, valószínűleg számos tényező működik együtt a betegség kialakulásában. Gyakran vírusfertőzés előzi meg. A hepatitis B elleni antitestek a betegek 40 százalékának vérében kimutathatók. A jelenlegi elképzelések szerint a fertőzés eredményeként jellegzetes immun komplexek képződnek, amelyek például vírus komponensekből, a vírus elleni antitestekből és egyéb tényezőkből állnak. Ezek a komplexek lerakódnak a kis és közepes erekben, és itt gyulladást okoznak.
A panarteritis nodosa diagnózisa
Mivel különösen a belső szervek fertőzése súlyos következményekkel járhat, az érbetegséget a lehető leghamarabb fel kell ismerni, és szakértőnek minősített módon kell kezelnie.
Egyes laboratóriumi eredmények nem specifikus bizonyítékot szolgáltathatnak a gyulladásról, például az úgynevezett akut fázisú fehérjék (CRP) és az ülepedés sebességének (ESR) növekedése. A gyanú megerősíthető az érintett szervek szövetének vizsgálatával (vese- vagy izombiopszia). Az erek vizuális ábrázolása (angiográfia) szintén hozzájárul a panarteritis nodosa diagnózisának felállításához.
Az eredmények alapján azonban számos más betegséget, amelyek közül néhány hasonló eredményekkel jár (rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus), ki kell zárni, mielőtt a diagnózis kellően biztos lenne.
Gyulladás kezelése
A panarteritis nodosa terápiája manapság elsősorban egy nagy dózisú glükokortikoidos kezelésből áll, amely általában jelentősen hozzájárul a betegség javulásához. Ha a hatás nem kielégítő, vagy hosszú távú, nagy dózisú glükokortikoid-kezelésre van szükség, akkor az immunrendszerre gyakorolt további hatás jelezhető olyan hatóanyagokkal, mint a ciklofoszfamid.
A kombinált kezelés ezen formája az utóbbi években jelentősen javította a panarteritis nodosa betegek prognózisát. Ha vírusfertőzés igazolható, szükség lehet a vér tisztításának (plazmaferezis) és antivirális terápia (például interferon alfa) kombinációjára.