PBC - egyszerűen megmagyarázva
A PBC a primer biliaris cholangitis rövidítése (Angolul: primer biliaris cholangitis). A korábban használt „primer biliaris cirrhosis” kifejezés nem vonatkozik a PBC korai szakaszára. A cirrózis hegmájat jelent, és csak a terminális stádiumot jelöli. Az "elsődlegesen epeúti" kifejezés azt jelenti, hogy a betegség a máj kis epeúti traktusából alakul ki. A "PBC - egyszerűen megmagyarázva" érthető módon magyarázza a májbetegséget.
→ Honlapunkon a facebook-on keresztül értesítjük a hírekről!
Hogyan fejlődik a PBC
A betegség megértésének előfeltétele, hogy a szerv alapvető funkciói, az epe képződése (röviden epe), valamint szerkezete az epe-képző májsejtekkel és az epe-elvezető epeutakkal ismertek legyenek (lásd még: A máj, a máj normális működése és a szerkezet a máj).
Rendelkezés és kiváltás
A primer biliaris cholangitis (PBC) túlnyomórészt középkorú nőket érint. Ez nyilvánvalóan összefügg a nemi hormonokkal.
Azonban nagyrészt nem ismert, hogy mely kiváltók vezetnek a betegséghez. Lehetséges, hogy a vírusos vagy bakteriális fertőzések nem okoznak maradandó károsodást az emberek többségében, de genetikai hajlam esetén PBC-hez vezetnek.
Az epeutak megsemmisítése és helyreállítása
A PBC nyilvánvalóan a máj autoimmun betegsége: a szervezet saját immunrendszerén keresztül támadja meg önmagát (lásd itt). A PBC esetében a máj epeutak (cholangioles) lettek az immunrendszer téves irányításának célpontjai. Az eredmény az, hogy sejtjeik elpusztulnak; az első hegek a májszövetben képződnek. A máj javító rendszere ezt megpróbálja ellensúlyozni új epeutak létrehozásával, amelyek jól láthatók a mikroszkóp alatt.
Az újonnan kialakult epeutak hosszú ideig elegendő kompenzációs hozzájárulást nyújtanak az epe kiáramlásához. Amíg a máj kiválasztó funkciója zavartalan marad. Ha azonban valamikor az új képződés degenerációja uralkodik, akkor kezdődik a betegség olyan szakasza, amelyben az epe a testben marad (megmarad), és tüneteket okozhat; epeúti elzáródás lép fel ("kolesztázis", lásd itt többet). A legszembetűnőbb jele (tünete) a sárgaság (sárgaság). Ezt a fázist különösen intenzív hegesedés is jellemzi: a máj hegmájmá alakul át (májcirrózis).
Más mirigyek bevonása
A PBC gyakran nemcsak a májcsatornákat érinti, hanem - változó mértékben - a test egyéb szekréciós mirigyeinek, például a nyálmirigyeknek és a könnymirigyeknek is. Itt is zavarok vannak a folyadékelvezetésben; a mirigyek "kiszáradnak" (latinul: sicca). Ezért hívják "Sicca-szindrómának". Szájszárazság és szemszárazság révén észrevehető. Az is előfordulhat, hogy az ízületi folyadék (szinoviális folyadék) már nem képződik eléggé, ami jelentős ízületi problémákhoz vezethet.
Hogyan ismerik fel a PBC-t
A korai szakaszban a PBC-t általában véletlenül észlelik rendellenes laboratóriumi értékek révén. Tipikusak a magas kolesztázis enzimek, ezek a májból származó enzimek, amelyek az epe elzáródása esetén megnőnek a vérben. A gamma-GT és az alkalikus foszfatáz értékek különös diagnosztikai értékkel bírnak.
Néha fizikai panaszok és jelek (tünetek) még a korai szakaszban is jelentkeznek, amelyek részletesebb vizsgálatot igényelnek. Ide tartoznak - mindegyik különböző erősségű és tulajdonságú:
- különös kimerültség, fáradtság, kedvetlenség,
- Ízületi problémák (amelyeket először gyakran játszanak le),
- száraz szemek, homokdörzsölés és szájszárazság érzésével,
- sárgás-fehéres foltok a szemhéjon (lipidfoltok, gyógyászatilag: xanthelasma) és
- rendkívül gyötrő viszketés.
Amikor az ilyen tünetek és panaszok összejönnek egy középkorú nőnél, az orvos általában azonnal elgondolkodik a PBC-n, és intézkedik a májfunkciós vizsgálat elvégzéséről. Ha a kolesztázis enzimek különösen magasak, akkor ez meghatározza az anti-mitokondriális antitesteket (AMA). Ha pozitívak, akkor a PBC diagnózisa nagyon közel van. A májszúrás biztosítja, és megmutatja azt is, hogy meddig fejlődött. A májszúrás azonban egyértelmű esetekben mellőzhető.
Fontos tudni, hogy a megnövekedett Gamma-GT nem mindig jelzi az alkoholt a májkárosodás okaként! Vannak alkoholmentes májbetegségek is, magas gamma GT-vel. Ezt azért kell hangsúlyozni, mert a Gamma-GT növekedése szinte automatikusan összefügg a megnövekedett alkoholfogyasztással, amely indokolatlanul megbélyegzi a PBC-s betegeket. Valójában azonban ez lehet az első észrevehetően megemelkedett laboratóriumi érték még a PBC korai szakaszában is.
Mit kell még vizsgálni a PBC-nél
Lipid-anyagcsere-rendellenesség: A PBC-ben lipid-anyagcsere-rendellenesség van, amelynek fokozott a másodlagos betegségek, köztük a szívkoszorúér-betegség (a koszorúerek szűkülete, a szívroham kockázatával) kockázata. Ezért a vér lipidjeit ellenőrzés alatt kell tartani. Tünetek nélküli korai stádiumban azonban a PBC nem jár a szívroham vagy a stroke megnövekedett kockázatával.
Májrák: A PBC-ben szenvedő betegek körülbelül 3,5% -ánál májrák (hepatocelluláris carcinoma, HCC) alakul ki. Ezt figyelembe kell venni a PBC előrehaladott állapotában végzett rendszeres orvosi vizsgálatok során. A kontrollokat az alfa-fetoprotein tumor marker meghatározásával, valamint szonográfiával és más képalkotó módszerekkel hajtjuk végre.
Tüdőfibrózis: Van értelme tüdőfunkciót végezni annak érdekében, hogy figyelemmel kísérjük a tüdőfibrózis (hegesedés a tüdőben) kialakulásának - bár alacsony - valószínűségét, és hogy kiindulási értéke legyen.
Mellrák: A mammogramokat rendszeresen el kell végezni, és meg kell ismételni, mert a PBC-ben szenvedő betegeknél az emlőrák kockázata kissé magasabb.
Autoimmun hepatitis: Egyéb autoimmun betegségeket is figyelembe kell venni, különösen az autoimmun hepatitist. A PBC-vel kevert formák vannak.
Osteoporosis: A csontsűrűség csökkenését általában a PBC esetében észlelik. Súlyos betegségformákkal megnő a csonttörések kockázata. A csontsűrűség mérése lehetővé teszi a kockázat korai felmérését.
Egyéb autoimmun betegségek: A PBC más autoimmun betegségek fokozott kockázatával jár. Ez magában foglalja különösen a Sjogren-szindrómát, az autoimmun pajzsmirigy betegségeket és a szisztémás szklerózist, de a celiaciát is. Be kell vonni őket a kezdeti diagnózisba. 1) Jó máj. 2017. november 15.; 11 (6): 771-780. doi: 10.5009/gnl16365.
Mit lehet tenni a PBC progressziójának megakadályozása érdekében
A cirrhosis kialakulásának sebessége a PBC-ben kezdetben kiszámíthatatlan.
Különböző színátmenetes formák
Nyilvánvalóan a progressziónak különböző formái vannak. Ezért érthető, hogy néhány nagy vizsgálat, amelyben ilyen feltételezett alcsoportok keverednek, nem eredményeznek következetes eredményeket.
Van egy olyan csoport, amely annyira jóindulatú, hogy a máj cirrhosisának kialakulása nem várható. Az ebbe a csoportba tartozó betegek kezelésekor hajlamosak (néha helytelenül) a kezelést jó előrehaladásnak tulajdonítani.
Az urzodeoxikolsav (más néven Urso vagy UDCA, ez egy speciális epesav; lásd az UDCA alatt) valójában késleltetheti a betegség lefolyását egy betegcsoportban, javíthatja a tüneteket és alacsonyabb májértékeket. Nyilvánvalóan azonban ez nem mindenkinek így van. Az Urso-t azonban még mindig gyakran tekintik a PBC standard terápiájának. Ha hatása nem kielégítő, az obeticholsav-származékot alkalmanként "második vonalbeli" terápiaként ajánlják; ekkor még további májérték-csökkenést okozhat.
Bizonyos esetekben a kisméretű epeutakat érintő autoimmun roham mellett van egy autoimmun betegség is, amely a májsejteket veszi célba. Ez egy autoimmun hepatitis (AIH). A PBC és az AIH kombinációja más néven PBC-AIH átfedési szindróma. Ez a forma gyakran pozitívan reagál a kortizonkészítményekre (kortikoszteroidok, pl. Prednizolon) és az azatioprinra.
Az Urso nem elegendő egy elsősorban súlyosabb PBC-hez. Nem biztos, hogy az obeticholsav képes-e jelentősen lelassítani az ilyen progresszív formákat. Nincs más olyan gyógyszer, amely bizonyítottan befolyásolná a PBC progresszióját. Sajnos a májértékek javulása önmagában nem jelenti feltétlenül a cirrhosis lelassulását. Ezekben az esetekben a kezelés megkezdése előtt szubjektív tünetek, például fáradtság, ízületi kényelmetlenség és viszketés elleni intézkedésekre van szükség.
Mi segít a tünetek ellen
A viszketés gyakran a legkínzóbb. Néha az Urso, egy antihisztamin vagy egy opiát antagonista segít. Beszámolnak olyan helyi érzéstelenítőkről is, amelyek segíthetnek a helyi megkönnyebbülésben a különösen szorongó helyzetekben. Mindez orvosi felügyelet mellett egyedileg kipróbálható (lásd itt).
Az ízületi panaszok általában kellőképpen reagálnak az antireumatoid gyógyszerekre. A későbbi szakaszokban gyakran központi hatású fájdalomcsillapítókat (fájdalomcsillapítókat) alkalmaznak.
A kimerültséget általában nem könnyű irányítani. Segíthet egy jól szabályozott napi rutin, elegendő szünetekkel ahhoz, hogy legalább a tervezett fázisokban kellően aktívak lehessünk. A Modafinil kábítószer-hatása néha egyértelmű javuláshoz vezethet.
Egyes tünetek pozitívan reagálnak a vitaminokra és a nyomelemekre, különösen akkor, ha a zsírban oldódó vitaminokban (A, D, E, K) az epe torlódása (kolesztázis) megkezdődik.
Hogyan ellenőrzik a PBC-t
Az egészségi állapot, a laboratóriumi értékek, a máj ultrahangjának és véráramlásának rendszeres ellenőrzése (pl. Negyedévente vagy félévente) duplex szonográfia segítségével rutinszerű, amelyet minden orvos elvégezhet,.
Májtranszplantációs perspektíva
Ha a májcirrózis jelei megjelennek a betegség folyamán, és a bilirubin emelkedik a kolesztázis tüneteként, akkor figyelembe kell venni a májtranszplantáció (LT) perspektíváját. Ebből a célból egy központban kell bemutatást tartani, amely aztán hosszabb időközönként ellenőrzi a pályát.
Ha az LT függőben van, tisztázni kell az előfeltételeket, ami jelentős fizikai és pszichológiai ellenőrzést jelent (rejtett gennyfókuszok? Szívroham kockázata? Pszichológiai stabilitás és megfelelés (engedelmesség az utasításoknak) stb.).
Az LT megfelelő időpontját a máj teljesítményének csökkenése határozza meg. A bilirubin és a MELD pontszám meghatározása különösen hasznos erre a célra.
Az LT utáni betegek 5 éves túlélési aránya 80-85%. Jobb, mint a legtöbb egyéb indikáció. A PBC megújulhat LT után; ennek valószínűsége 14% és 42% között van. 2) A legjobb gyakorlat Res Clin Gastroenterol. 2018 jún - augusztus; 34-35: 107-111. doi:… Folytassa az olvasást
Van-e PBC diéta?
Gyakran felmerül a kérdés, hogy a speciális étrend kedvezően befolyásolhatja-e a kúrát. Sajnos nincs! Ezzel ellentétben elmondható, hogy a zsírban gazdag, kevés vitamintartalmú, valamint az alkohol és a nikotin egészségtelen étrend minden szempontból egészségtelen, és akadályozza a PBC kedvező lefolyását. Elvileg ugyanazok az ajánlások érvényesek, mint más májbetegségek esetén. Kérjük, olvassa el a Májbetegségek táplálkozása és a májcirrhosis táplálkozása oldalakat.
Legyen óvatos az internetes információkkal kapcsolatban
Mivel a PBC-nek különböző formái léteznek, mindig nagyon tanácsos egyéni tanácsot kérni egy olyan orvostól, aki rendelkezik tapasztalattal a PBC-betegek kezelésében.
- Azokat a betegeket, akik enyhe haladást tapasztalnak, nem szabad feleslegesen megijeszteniük azoktól, akik súlyos betegségben szenvednek!
- Ezzel szemben az előreláthatóan súlyosabb lefolyásúaknak figyelembe kell venniük kezelőorvosuk tanácsát, hogy bizonyos időközönként végezzék el a szükséges ellenőrzéseket, és ne, ha jól vannak (ami az elején előfordulhat, hogy így van), ne "hagyják ki".
Hivatkozások
Technikai információ
Betegtájékoztatás
Az oldal szerzője Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (lásd a jogi nyilatkozatot).