pikkelysömör; Alapvető megjegyzések; Galenus Magazine

Dr. Teodora Trușcă, családorvosi szakorvos,

megjegyzések

Medicover Pipera Klinika, Bukarest

Kulcsszavak: pikkelysömör, hámsejtek, súlyos hámlás

Kulcsszavak: pikkelysömör, hámsejtek, klinikai megnyilvánulás

Meghatározás

A pikkelysömör gyulladásos és proliferatív bőrbetegség, amely jól meghatározott erythematosus-laphám elváltozásokkal nyilvánul meg, főleg a végtagok, a törzs és a fejbőr meghosszabbításán.

Történelmi

A pikkelysömör első említése A. Cornelius Celsius De re medica libri octo című könyvében jelenik meg, a Római Birodalom idején, Kr. E. 1. században, bár leírása impetigo volt, az elváltozások elrendezése és megjelenése a pikkelysömörre volt jellemző. A PSORIAZIS név a 19. században jelenik meg Robert Willan A bőrbetegségről című művében (1798-1808).

etiológiája

A pikkelysömör etiológiája még nem teljesen tisztázott, de számos hajlamosító és kiváltó tényezőt kiemeltek.

Hajlamosító tényezők:

  • genetikai - családi pikkelysömör esetek, a HLACW6 fenotípus a betegség kialakulásának 10-szer nagyobb kockázatával jár, valamint a HLAB13, HLAB17 fenotípusokkal;
  • A kromoszómákon bizonyos lókuszokat azonosítottak, amelyek szerepet játszanak a beteg betegségre való hajlamának növelésében (pl. a 6p21 kromoszómán található PSORS1 lókusz).

Kiváltók:

  • traumák, sebek, irritációk - a Koebner-jelenség révén, amely az eredetihez hasonló lineáris fejlődésű elváltozások megjelenéséhez vezet, lokális hipertrófiával és a pikkelyek megjelenésével néhány héten belül;
  • ismételt streptococcus fertőzések vagy a béta-hemolitikus streptococcus egészséges hordozóiban;
  • nagy dózisú ösztrogén vagy endokrin változások terhesség, pubertás vagy premenstruáció alatt;
  • hipokalcémia;
  • dialízis;
  • krónikus kezelések lítiummal, maláriaellenes béta-blokkolókkal, klonidinnal, kálium-jodiddal, antidepresszánsokkal, NSAID-okkal, kortikoszteroidokkal a kezelés hirtelen leállításakor, penicillinnel, amiodaronnal, digoxinnal;
  • feszültség;
  • alkohol;
  • dohányzó;
  • HIV.

Kórélettan

A pikkelysömörben van egy T-sejt infiltrátum az epidermiszben, ami a keratinociták túlzott szaporodásához vezet. Ugyanakkor van egy krónikus gyulladásos folyamat, amely fokozza a citokinek, például a TNF-alfa, az interferon-gamma, az IL-12 termelését. Ezen folyamatok eredményeként jelentős vaszkuláris dilatáció, epidermális hiperplázia és felgyorsult sejtforgalom van (23-tól 5 napig), az epidermális sejtek elégtelen érése miatt, amelyek megtartják magjaikat (parakeratosis), és elveszítik az egymáshoz való tapadás képességét, ami Végül a pikkelysömör pikkelyeinek sajátos megjelenése.

Járványtan

A pikkelysömör a lakosság 2-3% -át érinti. A kezdet bármilyen életkorban, átlagosan 28 éves kor körül lehet. Elterjedtség - a nőket jobban érinti, mint a férfiakat, ez gyakoribb a fehér fajban.

tünetek

  • A poszttraumás bőrelváltozások hangsúlyozása és kiterjesztése az eritemás makulák megjelenésével, amelyek makulopapulák felé fejlődnek, majd felületükön ezüstfehér pikkelyek jelennek meg, a kezdeti elváltozáshoz képest lineáris kiterjedéssel;
  • Helyi fájdalom a pikkelysömör bizonyos formáiban és az ízületi károsodás;
  • Általában afebrilitás, kivéve az erythrodermás vagy pustuláris pikkelysömör;
  • Körömkárosodás - hasonló az onychomycosishoz;
  • Kötőhártya-gyulladás vagy blepharitis;
  • Ízületi fájdalom bőrelváltozások megjelenése nélkül;
  • A diagnózis szempontjából elengedhetetlen a fizikai vizsgálat;

A pikkelysmr tpusai

Psoriasis vulgaris

  • A pikkelysmr leggyakoribb formja;
  • Stabil, egységes, jól körülhatárolható krónikus erythematómás-pikkelyes plakkok jellemzik, amelyek perifériáján normál epidermisz területei vannak domborítva;
  • Specifikus - a karcolás után vörös, fényes területeket hagy kis vérző foltokkal (Auspitz-jel);
  • Koebner-jelenség - az elváltozások lineáris kiterjesztése;
  • Érintett területek - könyök, térd, lumbosacral, fejbőr, köröm.

Psoriasis gutat

  • Debütálás gyermekkorban vagy fiatal felnőtteknél;
  • Jellemzője az erythemás pontszerű elváltozások megjelenése (méretek 2-10 mm);
  • Elhelyezkedés - a csomagtartón, a karokon, a combokon, a fejbőrön;
  • Nyilván a felső légúti fertőzések váltják ki béta-hemolitikus streptococcusokkal, stressz, felszínes bőrelváltozások, bizonyos gyógyszerek (béta-blokkolók);
  • Jó evolúció - az elváltozások néhány hét alatt spontán, kezelés nélkül eltűnhetnek.

Fordított pikkelysömör

  • Megjelenik a könyök hajlító területein, a bőr redőiben, ágyékában, a mell alatt;
  • Az elváltozások simaak, helyi gyulladásos jelekkel, pikkelyek nélkül.

Pustuláris pikkelysömör

  • Kevésbé gyakori, felnőttekre jellemző;
  • A gennyes megjelenésű pustulák és a marginális erythema megjelenése jellemzi;
  • Általában a test egy területén található, ritka esetekben széles körben elterjedtnek tűnik, és sürgősségi kezelést igényel;
  • Tünetek - láz, hidegrázás, hányinger, tachycardia, myalgiasok;
  • Kiválthatja kortikoszteroidokkal végzett helyi vagy szisztémás kezelésekkel, vagy a velük történő kezelés hirtelen abbahagyásával, UV-sugárzás, fertőzések, stressz, terhesség;
  • Klinikailag (palmoplantáris pustulosis) vannak erythemás plakkok, amelyek látszólag gennyes pustulákkal rendelkeznek, lázadóak a szokásos kezeléssel szemben, és gyakran előfordulnak nőknél;
  • Pustuláris acrodermatitis - általában a végtagoknál disztálisan fordul elő, a köröm dystrophiájától a falangealis osteolysisig lassan meghosszabbodik, és több ujja károsodik;
  • Generalizált pustulák - akár a nemi szervek vagy a száj nyálkahártyáját, a körmöket is érinthetik, és remisszióvá vagy súlyos szövődményekké, sőt halálig is eljuthatnak;
  • Körgyűrűs pustulák - papulo-erythematous elváltozások jelennek meg, amelyek centrifugálisan kinyúlnak és fokozatosan lepattognak.

Erythroderm pikkelysömör

  • Ritka és súlyos forma;
  • Tünetek - generalizált erythema, viszketés, fájdalom, finom hámlás, néha pustuláris formával, lázzal, hidegrázással, kiszáradás jeleivel, hipotermiával, hipotenzióval;
  • Kiváltja a korábbi szisztémás kezelés hirtelen leállításával a pikkelysömör egy másik formája, allergiás reakciók, kortizon terápia, maláriaellenes szerek, lítium, különböző fertőzések.

Köröm pikkelysömör

  • Az esetek kb. 5% -ában fordul elő más típusú pikkelysömörrel, gyakran ízületi károsodással társulva;
  • Tünetek - pontos mélyedések a körmökben, helyi fájdalom, a körmök rendellenes színezete (sárgásbarna), fokozatosan elválik a penge a körömágytól és fehéres subungualis lerakódás;
  • Helyi gombás fertőzésekkel is társul.

Fejbőr pikkelysömör

Megnövekedett gyakoriság a pszoriázis más formájával rendelkező betegeknél, ritkábban, elszigetelten.

Seborrheic pikkelysömör

Az arc és a törzs intenzíven szeborreás területein jelenik meg.

Nyálkahártya pikkelysömör

  • Minden nyálkahártyát érinthet, beleértve a nemi szerveket is;
  • Leukokeratosis megjelenése, földrajzi nyelv, blepharitis, krónikus blephar-kötőhártya-gyulladás, ritkábban szaruhártya-érintettséggel.

Psoriaticus ízületi gyulladás

Psoriasis-specifikus bőrelváltozásokkal vagy minimális bőrelváltozásokkal együtt fordul elő. Az esetek körülbelül 40% -ában genetikailag meghatározható, és kiválthatják olyan kiváltó okokból, mint fertőzések, krónikus kezelések vagy a pikkelysömör egyéb formáinak kezelésének hiánya, és bármely ízületet érinthetnek. 30-50 éves kor körül fordul elő, de vannak korai kezdetek (gyermekkor) is. Helyi fájdalom, az érintett ízület gyulladásos változásai, ízületi merevség (enthesitis, íngyulladás megjelenése) jellemzi, és maradandó ízületi károsodáshoz vezet, ha nem diagnosztizálják és nem kezelik megfelelően. A diagnózist általában a klinikai vizsgálat, a pikkelysömörre jellemző bőr- vagy körömelváltozásokkal való összefüggés, és előrehaladott esetekben a radiográfiai változások alapján állapítják meg. Paraklinikai szempontból a nem specifikus gyulladás markerei megemelkednek, a többi vérvizsgálat normális, néha pozitív HLAB27 teszt, de ennek nincs határozott diagnosztikai értéke. A képalkotó módszerek alacsony értékkel bírnak, a pikkelysömör ízületi gyulladásának diagnosztizálására szolgálnak. A pikkelysömör ízületi gyulladása a krónikus ízületi károsodások felé tart, állandó maradandó deformitások megjelenésével, különösen az ujjakban.

Differenciáldiagnózis a pikkelysömörben

  • Zuzmóterv;
  • Különböző típusú ekcéma;
  • Krónikus dermatitis;
  • Rózsaszín pityriasis;
  • bőrhólyagosodás;
  • A gyógyszer utáni kiütések;
  • Gombás, staphylococcus fertőzések.

Kezelés

Helyi kezelés:

  • Helyi kortikoszteroidok - jobb hatással, ha éjszaka, de nappal is okkluzív kötés alatt alkalmazzák, a napsugárzás korlátozásával. Érzékeny területeken használják, arc, redők, nemi szervek régiója;
  • Keratolitikumok (sztrippelők) - pikkelyek eltávolítására - pl. szalicilsav, karbamid;
  • Kocsik - helyi stabilizáló hatással bírnak az UV sugárzással szemben;
  • D3-vitamin-analógok (kalcitriol, kalcipotriol) - a keratinociták növekedésének és differenciálódásának serkentésével és a bőrelváltozások csökkentésével;
  • Lágyítószerek - csökkentik a hámlást, lágyítják a kéregeket és csillapítják a viszketést. Kis elváltozások vagy finom pikkelysömör plakkok esetén alkalmazhatók.

fototerápia

Az UVB sugárterápia alkalmazható a pikkelysömör kiterjedt formáiban. Az UVB-sugárzás csökkenti a DNS-szintézist és helyi immunszuppresszív hatást fejthet ki. PUVA-ban - a psoralenseket helyileg adják be, majd UVA-sugárzásnak teszik ki, antiproliferatív hatással és a keratinocita differenciálódás normalizálásával. A fototerápia a helyi kezelésnek ellenálló lokális pikkelysömör, erythrodermás pikkelysömör, lokalizált pikkelysömör (palmo-plantáris, köröm) vagy generalizált pustuláris pikkelysömör esetén ajánlott.

Szisztémás kezelés

  • Metotrexát - orálisan adják be, és súlyos formákban javallt, vagy a pszoriázisos ízületi gyulladással, az erythrodermicus vagy a pustuláris pikkelysömörrel általánosodott és nem reagál a kezelésre. Hematológiai, vese- és májkárosodás esetén súlyos mellékhatásai lehetnek;
  • A retinoidok (az A-vitamin analógjai), például az acitretin, az izotretinoin, az etetrinát - hatékonyak lehetnek a psoriasis vulgaris, a pustulák és a palmo-plantar súlyos formáiban. Ennek a kezelésnek legalább egy hónapos alkalmazása után az acitretin hosszú távú visszatartását a szervezetben káros hatásként kell megemlíteni, ezért a kezelés abbahagyása után legalább 2 évig nem ajánlott terhesség.
  • Immunmoduláció - a TNF-alfa-gátlók (etanercept, adalimumab, infliximab) - félelmetes mellékhatásokkal járnak, fokozott a progresszív multifokális leukoencephalopathia kockázata;
  • Monoklonális antitestek (anti IL12, anti IL23, anti IL17) - a pikkelysömör súlyos formáihoz;
  • Foszfodiészteráz-4 inhibitorok (apremilaszt);
  • Immunszuppresszánsok (ciklosporin), amelyeket leggyakrabban több hónapos időszakokra alkalmaznak, felváltva más típusú kezelésekkel. Több mellékhatása van.

A kábítószer-kezelés egyéb típusai:

  • szulfaszalazin;
  • Hal olaj;
  • szomatosztatin;
  • Fumársav-származékok;

Psoriatikus arthropathia kezelése:

  • NSAID-k - ibuprofen, naproxen stb.
  • kolchicin;
  • D-penicillamin;
  • Arany sók;
  • Szulfaszalazin, ciklosporin, metotrexát - nem állítják le az ízületi károsodás kialakulását;
  • Kortikoszteroidokkal végzett intraartikuláris infiltrációk.

Evolúció és prognózis

A pikkelysömör krónikus állapot, súlyosbodási és remissziós periódusokkal, időben vagy egyénenként változó. Az evolúció lassú, és ízületi károsodáshoz vezet kb. Az esetek 15-35% -a, még akkor is, ha nem ezzel a formával kezdődött.

A pikkelysömör súlyosságával egyenes arányban növelheti más krónikus állapotok kockázatát, például:

  • szívkárosodás - magas vérnyomás, különösen nőknél, akik ízületi károsodást is társítanak;
  • Vesekárosodás - tanulmányok szerint súlyos pikkelysömörben szenvedő fiatal betegek fokozott kockázata van.

Számos kockázati tényezővel - dohányzás, alkohol, elhízás, krónikus kezelések vagy egyéb kísérő betegségek - való összefüggés növeli a szövődmények kockázatát. A pikkelysmr (psoriasis) az esztétikai hatást s az egyént sújtja, s hogyan viszonyul a lakosság többi részéhez. Ez az érintett személy marginalizálódásához vagy társadalmi érintkezésének csökkenéséhez vezethet, és idővel depresszióhoz vagy elszigetelődéshez vezet. Az életminőségre gyakorolt ​​hatások tehát félelmetesek és hosszú távúak lehetnek, még akkor is, ha a legtöbb esetben nem rokkantságot okozó betegségről van szó. A betegnek a betegség és a klinikai tünetek jelenléte miatt krónikus stressz alakulhat ki (különösen a palmoplantaris, extenzív vagy körömformák esetében), ami az állapot hosszú távú önfenntartásához vezet.

Bibliográfia:

1. Menter A, Korman NJ, Elmets CA, Feldman SR, Gelfand JM, Gordon KB és mtsai. Iránymutatások a pikkelysömör és a pikkelysömör ízületi gyulladásának kezeléséhez: 4. szakasz: A pikkelysömör kezelésének és kezelésének irányelvei hagyományos szisztémás szerekkel. J Am Acad Dermatol. 2009. szept. 61 (3): 451-85. [Medline].

2. Gulliver W. Hosszú távú prognózis pikkelysömörben szenvedő betegeknél. Br J Dermatol. 2008 aug. 159 2. kiegészítés: 2-9. [Medline].

3. Klufas DM, Wald JM, Strober BE. Mérsékelt vagy súlyos gyermekkori pikkelysömör kezelése: retrospektív esetsorozat. Dermatol gyermekorvos. 2016. február 12. [Medline].

4. Laidman J. Mérsékelt és súlyos pikkelysömör a magasabb vesekockázatokhoz kapcsolódva. Medscape [soros online]. Elérhető a http://www.medscape.com/viewarticle/812730 címen.

5. Kurd SK, Troxel AB, Crits-Christoph P, Gelfand JM. A depresszió, a szorongás és az öngyilkosság kockázata pikkelysömörben szenvedő betegeknél: populációalapú kohorsz vizsgálat. Arch Dermatol. 2010. aug. 146 (8): 891-5.

6. Menter A, Gottlieb A, Feldman SR, Van Voorhees AS, Leonardi CL, Gordon KB és mtsai. Iránymutatások a pikkelysömör és a pikkelysömör ízületi gyulladásának kezeléséhez: 1. szakasz A pikkelysömör áttekintése és a pikkelysömör biológiai kezelésével kapcsolatos irányelvek. J Am Acad Dermatol. 2008 május. 58 (5): 826-50. [Medline].

7. Menter A, Korman NJ, Elmets CA, Feldman SR, Gelfand JM, Gordon KB és mtsai. Iránymutatások a pikkelysömör és a pikkelysömör ízületi gyulladásának kezeléséhez. 3. szakasz A pikkelysömör kezelésének és kezelésének helyi terápiákkal történő ellátásának irányelvei. J Am Acad Dermatol. 2009. ápr. 60 (4): 643-59. [Medline].

8. Menter A, Korman NJ, Elmets CA, Feldman SR, Gelfand JM, Gordon KB és mtsai. Iránymutatások a pikkelysömör és a pikkelysömör ízületi gyulladásának kezeléséhez: 5. szakasz: A pikkelysömör fototerápiával és fotokemoterápiával történő ellátásának irányelvei. J Am Acad Dermatol. 2010. jan. 62 (1): 114-35. [Medline].