Pillangóbetegség és altípusai Piratoplast
Az epidermolysis bullosa (pillangóbetegség) kifejezés a különféle bőrbetegségek - úgynevezett altípusok - nagyobb csoportját foglalja magában. Mi közös bennük: A betegség minden formája megmutatja a "pillangóbőr" tüneteit. Még enyhe mechanikai megterhelés esetén is, például könnyű ütés vagy étel elfogyasztása esetén, hólyagok keletkeznek a bőrön és a nyálkahártyákon.
Az altípusok különböző genetikai változásokon alapulnak. A hólyagok kialakulásának bőrrétegétől függően a szakértők három fő típust különböztetnek meg: epidermolysis bullosa simplex (EBS), epidermolysis bullosa junctionales (EBJ) és epidermolysis bullosa dystrophica (EBD). A Kindler-szindróma (KS) a betegség külön formája. Ezeket a fő típusokat a betegség súlyosságától és megjelenésétől függően több mint 30 altípusra osztják. Az érintettek 70 százaléka enyhe vagy közepesen súlyos betegségben szenved. A nagy számú altípus miatt a betegség nagyon heterogén megjelenést mutat. Ez megnehezíti az érintettek összehasonlíthatóságát, mivel a jellemzők és a kapcsolódó problémák nagyon egyediak lehetnek.
A bőr felépítése
Bőrünk három rétegre oszlik:
• az epidermisz vagy az epidermisz
• a dermis vagy a dermis
• a bőr alatti szövet vagy a subcutis
A bőr különböző rétegeit egy bizonyos fehérjéből (kollagénből) álló rostok tartják össze. Az EB-ben a szálak vagy kapcsolatok működése romlik, így a bőr egyes rétegei elválnak egymástól.
A bőr felépítése
Bőrünk három rétegre oszlik:
• az epidermisz vagy az epidermisz
• a dermis vagy a dermis
• a bőr alatti szövet vagy a subcutis
A bőr különböző rétegeit egy bizonyos fehérjéből (kollagénből) álló rostok tartják össze. Az EB-ben a szálak vagy kapcsolatok működése romlik, így a bőr egyes rétegei elválnak egymástól.
Epidermolysis bullosa simplex (EBS)
Az epidermolysis bullosa simplex az EB minden olyan formájának ernyőfogalma, amelyben hólyagok képződnek a legfelső bőrrétegen belül. További lehetséges jelek a hólyagosodás, a köröm hámlása és a fehér bőrcsomók (milia) kialakulása. A hegek képződése viszont ritka, majd minimális. Az érintettek körülbelül háromnegyede szenved EBS-ben.
Epidermolysis bullosa junctionales (EBJ)
Az epidermolysis bullosa junctionales az epidermolysis bullosa egyik formája, amely rést képez a felső bőr (epidermisz) és a dermis (corium) között. A megjelenés a kisebb hólyagosodástól a bőr életveszélyes funkcionális korlátozásáig terjedhet. A másodlagos fertőzések súlyos bőrelváltozásokhoz és a bőr elvékonyodásához vezethetnek, különösen a kezeken, lábakon, térdeken és könyökön. Az érintettek körülbelül öt százaléka szenved EBJ-ben.
Epidermolysis bullosa dystrophica (EBD)
A dystrophiás EB minden formájában buborékok alakulnak ki a dermisben (corium). A hólyagok olyan helyeken alakulhatnak ki, ahol az erek és az idegek futnak - emiatt a hólyag tele lehet vérrel és különösen fájdalmas. A bőrön és a nyálkahártyán lévő hólyagok mellett gyakran más tünetek is jelentkeznek, például kontraktúrák és tapadások az ujjakon és a lábujjakon. Az érintettek szintén súlyos táplálkozási problémákkal küzdenek, mint más EB-betegek. Az összes EB-szenvedő körülbelül egynegyede dystrophiás EB-ben szenved.
Kindler-szindróma (KS)
A Kindler-szindróma külön betegség az EB többi formája mellett. Az EB egyéb formáival ellentétben a buborékok nem egy adott bőrrétegen belül, hanem különböző rétegekben keletkeznek. A hólyagok kialakulása mellett a betegség tünetei a fény és a "színes" pépes bőr iránti fokozott érzékenység.
Minden hír a ritka bőrbetegség epidermolysis bullosa-ról
Különösen az EB-vel rendelkező embereknek, rokonoknak, gondozóknak és bárkinek, akit érdekel