Plazma réz; Központi Katonai Sürgősségi Egyetemi Kórház Dr.
Plazma réz
Általános információ
A réz a hemoglobin termelésében, a szénhidrát anyagcserében, a katekolamin bioszintézisében és a hajban lévő kollagén, elasztin és keratin rostok közötti keresztkötések kialakulásában szerepet játszó enzimatikus rendszerek alapvető eleme.
A rézhiány vérszegénységet, neutropeniát és növekedési rendellenességeket okoz, különösen gyermekeknél.
A rézbevitel elsősorban étrenddel érhető el; abszorpciója könnyen elvégezhető, de a kívánt elérése után homeosztatikus mechanizmusok korlátozzák. A felszívódás után a réz az albuminhoz és a ceruloplazminhoz kötődik, majd a májban és kevésbé a vesében tárolódik. A réz eliminációjának fő módja az epe, a vizeletürítés kicsi.
A Wilson-kór egy autoszomális recesszív állapot, amelyet a normál réz homeosztázisának megzavarása jellemez: károsodott a réz biliáris kiválasztódása, túlzott réz visszatartás a májban, csökkent ceruloplazmin koncentráció és fokozott vizeletürítés a vizelettel. Klinikailag máj, vese, neurológiai, szaruhártya és hemolitikus vérszegénység.
A Menkes-szindróma egy neurodegeneratív tünetekkel és a kötőszöveti rendellenességekkel társuló, halálos multiszisztémás betegség, amelyet egy vagy több rézfüggő enzim hiánya okoz.
A különféle feldolgozási folyamatok során (kohászat, réztárgyak bevonása, hegesztés) képződő rézrészecskék krónikus belégzése hányingert, hányást, hepatomegáliát, neurológiai megnyilvánulásokat okozhat. Az akut expozíció a felső légutak irritációjához, lázhoz és izomfájdalmakhoz vezet.
Ajánlások a réz meghatározására
-plazma réz: Wilson-kór gyanúja (ceruloplazminnal tesztelve); az enterális vagy parenterális táplálás figyelemmel kísérése; akut mérgezések;
-vizelet réz: Wilson-kór gyanúja, krónikus mérgezés figyelése.
Betegképzés - a vérminta időzítése nem fontos a foglalkozási expozíció nyomon követése szempontjából.
Begyűjtött minta - 1) furcsa venosz; 2) 24 órás vizelet vagy 3) spontán vizeletminta.
Betakarítási konténer - 1) EDTA-t vagy lítium-heparinátot antikoagulánsként tartalmazó fémek porszívója; 2) 2-3 literes edény és eldobható műanyag pohár vizelethez, amelyen fel van tüntetve a 24 órán belüli teljes vizeletmennyiség; nem használnak tartósítószereket; 3) vizelet kémcső.
A betakarított mennyiség - 1) amennyire a vákuum megengedi; 2), 3) körülbelül 10 ml.
Betakarítás után szükséges feldolgozás - a plazmát centrifugálással elválasztják, és szállítás céljából műanyag csőbe viszik át (a termék típusát a csövön kell megadni: plazma).
Tesztstabilitás - A plazma- és vizeletmintákat szobahőmérsékleten vagy hűtőszekrényben tartják a munkaidőig.
Módszer és az eredmények értelmezése
Atomabszorpciós spektrometria (AAS).
Referenciaértékek
Szérum réz (plazma): Vizelet réz:
Konverziós tényező: μg/dL x 0,157 = μmol/L; μmol/L x 6,37 = μg/dL.
Az eredmények értelmezése
A szérum (plazma) réz koncentrációja egyaránt tükrözi a ceruloplazminhoz kötött rézet és az albuminhoz vagy kicsi keringő peptidekhez gyengén kötött "szabad" rézet. A ceruloplazmin egy akut fázisú reagens, és mivel ez a fehérje nagy mennyiségű rézhez kötődik, a szérum réz és a ceruloplazmin egyaránt gyulladással (pl. Rheumatoid arthritis), terhességgel és ösztrogénkezeléssel járó körülmények között növekszik. Másrészt a szérum réz szintje csökken azokban a betegségekben, amelyeket hipoproteinémia kísér: nephrosis, alultápláltság, felszívódási zavar, anélkül, hogy feltétlenül tükrözné a máj rézlerakódásainak csökkenését. Az ACTH-val, a glükokortikoidokkal és a valproáttal végzett kezelés során csökken a réz szérumszintje is.
Az alábbi táblázat összefoglalja a szérum, a vizelet, a máj és a ceruloplazmin réz változásaival kapcsolatos információkat különböző klinikai körülmények között:
Táplálkozási hiány
Menkes-szindróma
Akut mérgezés
Mámor
Wilson-kór
Dohányzó; gyulladásos állapotok; feladat; ösztrogén