Plazma réz - Synevo

Általános információ

Wilson-kór gyanúja

A réz a hemoglobin termelésében, a szénhidrát-anyagcserében, a katekolamin-bioszintézisben és a haj kollagén-, elasztin- és keratinrostjai közötti keresztkötésben elengedhetetlen alkotóeleme.

A rézhiány vérszegénységet, neutropeniát és növekedési rendellenességeket okoz, különösen gyermekeknél.

A rézbevitel elsősorban étrenddel érhető el; a felszívódás könnyű, de a szükséges elérése után homeosztatikus mechanizmusok korlátozzák. A felszívódás után a réz az albuminhoz és a ceruloplazminhoz kötődik, majd a májban és kevésbé a vesében tárolódik. A réz eliminációjának fő útja az epe, a vizeletürítés kicsi 2; 4 .

A Wilson-kór egy autoszomális recesszív állapot, amelyet a normál réz homeosztázisának megzavarása jellemez: megváltozott rézürítés az epével, a réz túlzott visszatartása a májban, csökkent ceruloplazmin-koncentráció és fokozott vizeletürítés a vizelettel. Klinikailag máj, vese, neurológiai, szaruhártya és hemolitikus vérszegénység.

A Menkes-szindróma egy halálos multiszisztémás betegség, amely neurodegeneratív tünetekkel és kötőszöveti rendellenességekkel társul, és amely egy vagy több rézfüggő enzim hiányát eredményezi. .

A különböző feldolgozási folyamatok során (kohászat, réztárgyak bevonása, hegesztés) kialakuló rézrészecskék krónikus belégzése hányingert, hányást, hepatomegáliát, neurológiai megnyilvánulásokat okozhat. Az akut expozíció a felső légutak irritációjához, lázhoz és izomfájdalmakhoz vezet 4 .

Ajánlások a réz meghatározására

-plazma réz: Wilson-kór gyanúja (ceruloplazminnal tesztelve); az enterális vagy parenterális táplálás figyelemmel kísérése; akut mérgezések;

-vizelet réz: Wilson-kór gyanúja, krónikus mérgezés figyelése 2; 4 .

Betegképzés A vérminta időzítése nem fontos a foglalkozási expozíció nyomon követése szempontjából .

Begyűjtött minta - 1) vénás vér; 2) 24 órás vizelet vagy 3) spontán vizeletminta 3; 4 .

Betakarítási konténer - 1) EDTA-t vagy lítium-heparinátot antikoagulánsként tartalmazó fémek porszívója; 2) 2-3 literes edény és eldobható műanyag pohár vizelethez, amelyen fel van tüntetve a 24 órán belüli teljes vizeletmennyiség; nem használnak tartósítószereket; 3) vizeletkémcső 3; .

A betakarított mennyiség - 1) amennyire a vákuum megengedi; 2), 3) körülbelül 10 ml 3; .

Betakarítás után szükséges feldolgozás - a plazmát centrifugálással elválasztjuk, és szállítás céljából átmesszük egy műanyag csőbe (a termék típusát a csövön feltüntetjük: plazma) 3 .

Tesztstabilitás - a plazma- és vizeletmintákat szobahőmérsékleten vagy hűtőszekrényben tartják 3 munkaidőig; .

Módszer - atomabszorpciós spektrometria (AAS) 3 .

Referenciaértékek:

Szérum réz (plazma) 3, 4 : Vizelet réz 3; 4:

Az eredmények értelmezése 4

A szérum (plazma) réz koncentrációja egyaránt tükrözi a ceruloplazminhoz kötött rézet és a "szabad" rézet, amely gyengén kötődik az albuminhoz vagy a kis keringő peptidekhez. A ceruloplazmin egy akut fázisú reagens, és mivel ez a fehérje nagy mennyiségű rézhez kötődik, a szérum réz és a ceruloplazmin egyaránt gyulladással (pl. Rheumatoid arthritis), terhességgel és ösztrogénkezeléssel járó körülmények között növekszik. Másrészt a szérum réz szintje csökken azokban a betegségekben, amelyeket hipoproteinémia kísér: nephrosis, alultápláltság, felszívódási zavar, anélkül, hogy feltétlenül tükrözné a máj rézlerakódásainak csökkenését. Az ACTH-val, a glükokortikoidokkal és a valproáttal végzett kezelés során csökken a réz szérumszintje is.

Az alábbi táblázat összefoglalja a szérum, a vizelet, a máj réz és a ceruloplazmin változásaival kapcsolatos információkat a különböző klinikai állapotokban: