Policisztás vesék

A policisztás vese ez egy olyan állapot, amelyet több cisztás képződés megjelenése jellemez, amelyek a vesének szőlőszerű megjelenést kölcsönöznek. A cisztás képződmények különböző méretűek, és a krónikus veseelégtelenség idővel bekövetkező kompressziós szindrómát fejtenek ki a veséken.

vesék

Az állapot más néven policisztás vesebetegség és dominánsan terjedő genetikai állapot. Az ezen képződmények kialakulásáért felelős gén a 13-18. Kromoszómák egyikén található.
A betegség hosszú fejlődést mutat (10-20 évig), és a halál bekövetkezik az uremia-szindróma megjelenése után, veseátültetés vagy krónikus dialízis hiányában.
A policisztás vesebetegség társulhat más veleszületett betegségekkel, például hasnyálmirigy, máj policisztózis vagy agyi érrendszeri rendellenességek. [2], [4], [5]

Járványtan

A betegség maximális előfordulását 30 és 40 év közötti embereknél regisztrálják.
A policisztás vesebetegség 100 felnőttből egyet és 20 000 gyermeket érint.
Tanulmányok kimutatták, hogy világszerte 4 és 7 millió policisztás vesebetegség van. Ezek közül csak a betegek 7-15% -a részesül szubsztitúciós kezelésben (krónikus hemodialízis). [2], [3], [4]

Okok és kockázati tényezők

A genetikai tényező ez az egyetlen kockázati tényező, amely közvetlenül érintett a cisztás képződmények megjelenésében és kialakulásában vese szinten. A policisztás vesebetegségben szenvedő betegek esetében kimutatták a jelenlétét genetikai mutációk a 13., 14., 15., 16., 17. vagy 18. kromoszóma egyikének szintjén. [4], [5]

Patológia

nak nek makroszkópos vizsgálat (szabad szemmel) mindkét vese nagy, egyenetlen és olyan, mint egy szőlőfürt. A vesék megtartják alakjukat, de a cisztás képződmények miatt szabálytalan és deformált felülettel rendelkeznek. A ciszták folyadéktartalmúak; cisztás repedés esetén tiszta, citrin, barna vagy barna folyadék távozik (a vérzéses tartalom miatt). A cisztás képződmények átterjedhetnek a májra, a tüdőbe, a lépre, a hasnyálmirigyre vagy a pajzsmirigyre is.

nak nek mikroszkópos vizsgálat, a ciszták szerkezetében megfigyelhető a köbös vagy lapított sejtek jelenléte, egyetlen rétegben elrendezve. Intertumorálisan azonosítható az a kötőszövet, amelyben glomerulusok és vese tubulusok vannak, amelyek atrófiásak, épek vagy megváltozhatnak. A policisztás vesékben lévő erek beszűkültek, mint a kiválasztó húgyutak, amelyek elterelődnek, meghosszabbodnak és összenyomódnak. [2. 3]

jelek és tünetek

A betegség alattomos módon kezdődik, és dialízis vagy veseátültetés nélkül hosszú és progresszív fejlődést mutat az exitus felé.

Klinikai megnyilvánulások A policisztás vesebetegségre jellemző:

  • derékfájás (fájdalom az ágyéki régióban), amely mindkét vesében található, besugárzással az elülső mellkasban; a derékfájást a vese méretének növekedése, az ezen a szinten létező kompressziós szindróma okozza, amelyet az intratumorálisan jelenlévő cisztás formációk vagy vérzések jelentenek;
  • teljes hematuria; a beteg hiperkróm vagy barna vizelet megjelenését tapasztalhatja, valószínűleg a cisztás képződés megrepedése vagy a vesékben lévő kövek (vesekövek) által okozott vérzés miatt;
  • szeptikus jellegű klinikai megnyilvánulások: láz, pyuria, helyi fájdalom;
  • kardiovaszkuláris klinikai megnyilvánulások is előfordulhatnak a magas vérnyomás telepítése miatt; ezeket a következők jellemzik: szívdobogás, szívritmuszavar, szívizom fájdalom, terhelési nehézlégzés, szédülés, fáradtság, fejfájás, paresztézia, orrvérzés.

A betegség folyamán klinikai tünetek és tünetek jelentkezhetnek, amelyeket a krónikus veseelégtelenség kialakulása okoz, például: láb- és talpiödéma, puha, fehér, bolyhos, kúttal; fáradtság; álmosság; pollakiuria; bűzös vizelet, hiperkróm; fájdalom vizelés közben; étvágytalanság; hányinger; hányás; fejfájás.

Az ágyéki régió klinikai vizsgálatánál tapintással a vesék megnagyobbodtak, tapinthatók, érzékenyek és tapintáskor még fájdalmasak is. [1], [2], [4], [5]

Diagnosztikai

A policisztás vesebetegség diagnózisa a fent bemutatott klinikai képen (derékfájás, hematuria, a magas vérnyomásra jellemző klinikai megnyilvánulások, a veseelégtelenség klinikai megnyilvánulásai) és paraklinikai vizsgálatokon (intravénás urográfia, vese ultrahang, számítógépes tomográfia, vizelet összefoglaló vizsgálat) alapszik., vese szcintigráfia).

Kezelés

Vesetranszplantáció és krónikus dialízis jelennek meg urémiás szindróma előfordulása esetén, hogy megszakítsák a betegség fejlődését halálig és meghosszabbítsák az érintett személy túlélését. [1], [4], [5]

Evolúció. Prognózis. szövődmények

A policisztás vesebetegségnek van egy hosszú evolúció, a klinikai megnyilvánulások megjelenésével csak a fejlettebb szakaszokban. Gyakran felfedezhető a betegség, amikor a beteget szakembernek mutatják be ismételt húgyúti fertőzések, vérzés vagy magas vérnyomás miatt, amelyek valójában az alapbetegség szövődményei.

Tanulmányok kimutatták, hogy a veseelégtelenség kialakulása óta a túlélési arány átlagosan 5 és 10 év között van. A betegség prognózisa az fenntartott és annál is kedvezőtlenebbé válik, mivel a veseelégtelenségre jellemző klinikai megnyilvánulások korábban megjelennek.

A betegség folyamán számos szövődmény fordulhat elő, például:

  • ismételt húgyúti fertőzések (akut pyelonephritis formájában fordulnak elő);
  • cisztás képződmények fertőzése;
  • intratumorális vérzés;
  • vesekövek;
  • magas vérnyomás;
  • krónikus veseelégtelenség. [1], [2], [4]