Polio-szindróma
A polio utáni szindróma vagy a poszt-polio következményei olyan állapotok, amelyek azoknak az embereknek körülbelül 25-50% -át érintik, akik korábban gyermekbénulásban - az idegrendszer vírusos fertőzésében - részesültek. A tünetek általában 15-30 évvel a kezdeti paralitikus roham felépülése után, 35-60 éves korban jelentkeznek. A tünetek közé tartozik az akut gyengeség vagy az izmok súlyosbodása, izomfájdalmak és fáradtság. Ugyanezek a tünetek jelentkezhetnek néhány évvel a nonparalytikus gyermekbénulás fertőzés után.
A poszt-polio szindróma elfogadott diagnosztikai kritériumai közé tartozik a kórelőzmény, a gyógyulás utáni stabil időszak, a kezdeti fertőzés maradék hiánya, új izomgyengeség és néha új izomsorvadás. A kimerültség és a myalgia nem biztos, hogy megfelel a diagnosztikai kritériumoknak.
A szindróma pontos mechanizmusa nem ismert. Sok jellemzője van a krónikus fáradtság szindrómának, de ezzel az állapottal általában progresszív, és az izomerő teljes elvesztését okozhatja. A kezelés általában a megfelelő pihenésre, a rendelkezésre álló energia megőrzésére és a támogató intézkedésekre korlátozódik, mint például a végtagok ortézisei és az energiatakarékos eszközök, például az automatikus kerekes szék, a fájdalomcsillapítás és az altatók.
Okok és kockázati tényezők
Bár számos elméletet javasoltak ennek a szindrómának a magyarázatára, manapság nincs kialakult etiológia. A legszélesebb körben elfogadott elmélet az idegi fáradtság. A motoros egység egy idegsejt és az általa aktivált izomrostok. A poliovírus az idegrendszer specifikus idegsejtjeit és az elülső medulla szarvakat támadja meg, ami a vázizomzatot irányító motoros neuronok jelentős részének halálát okozza. Ezen idegsejtek veszteségének kompenzálása érdekében a túlélő motoros idegsejtek képesek beidegezni az árva izomrostokat. Ennek eredménye a mozgás helyreállítása és az óriási motoros egységek fejlődése.
Az idegi fáradtságelmélet szerint a motoros idegsejtek rostjainak növelése növeli az idegsejt testének metabolikus stresszét, hogy táplálja az extra rostokat. Évekig tartó használat után ez a stressz meghaladhatja az idegsejt alkalmazkodási képességét, ami a rostok és esetleg az idegsejt progresszív károsodásához vezethet. Ez a folyamat izomgyengeséget és bénulást okoz. Néhány rostban másodszor is előfordulhat az idegrendszer helyreállítása, de a neurális terminális diszfunkció és a maradandó izomgyengeség már telepítve van.
Amikor ezek az idegsejtek már nem képesek továbbítani idegjeleket, fáradtság jelentkezik az idegrendszer megnövekedett metabolikus igénye miatt. A normális öregedési folyamat is szerepet játszhat. Az idegrendszer folyamatos denervációban és reinnervációban szenved, de a reinnervációs folyamatnak van egy maximális határa, ahol már nem képes kompenzálni a folyamatos denervációt, ami a motoros egységek elvesztéséhez vezet. Az azonban továbbra sem tisztázott, hogy mi zavarja a denerváció-renerváció egyensúlyát és perifériás denervációhoz vezet. Az életkor előrehaladtával a legtöbb ember csökkenti a gerincvelő motoros neuronjainak számát. Mivel a gyermekbénulás-túlélők már elveszítették ennek az idegsejtnek a jelentős részét, az életkorral összefüggő további veszteség jelentősen hozzájárulhat az új izomgyengeséghez. Az izmok túlterhelése vagy túlterhelése szintén hozzájárulhat a gyengeséghez.
Egy másik elmélet szerint a gyermekbénulásból felépült emberek a normálisnál gyorsabban veszítik el az egészséges idegsejteket. Ennek az elképzelésnek az alátámasztására azonban kevés adat áll rendelkezésre. Azt is felvetették, hogy a kezdeti gyermekbénulás fertőzés autoimmun reakciót vált ki, amelyben a szervezet immunrendszere normális sejteket támad, mintha idegenek lennének. Az idegi fáradtság elméletéhez képest ezt az elméletet kevés bizonyíték támasztja alá.
jelek és tünetek
fáradtság
Központi típusú fáradtság
Perifériás fáradtság
gyengeség
myalgia
Gyalogos rendellenességek
Légzőszervi problémák
Nyelési rendellenességek
Autonóm diszfunkció
Alvási apnoe
Ez az állapot nem ritka azoknál a betegeknél, akik maradék bulbar diszfunkcióban vagy súlyos légzési károsodásban szenvednek.
Az alvási apnoe a következők kombinációjával jelentkezik:
- központi apnoe, másodlagos a túlélő bulbar retikuláris neuronok reziduális diszfunkciója miatt
- obstruktív alvási apnoe a garat gyengesége és a fokozott izom-csontrendszeri deformitások következtében scoliosis vagy emphysema után
- postpolio izomsorvadás, másodlagos a légzőszervi, bordaközi és hasi izmok csökkent ereje miatt.
Lapos hátsó szindróma
Egy másik lehetséges tünet a polio utáni betegek egy részénél a lapos hát, amely a csomagtartó elülső hajlítása, valamint a hát alsó és végtagjainak fájdalma miatt képtelen állni egyenesen. Ez a szindróma általában csökkent lumbális lordosisban szenvedő betegeknél jelentkezik, gerincferdülés következtében, gerincferdülés, csigolyatörés vagy degeneratív ízületi betegség esetén.
Fizikális vizsgálat
A polio utáni szindrómában szenvedő betegeknél progresszív gyengeség és sorvadás figyelhető meg az eredetileg poliovírus által érintett izmokban vagy az izmokban, amelyeket elkerültek, hajlamosak az aszimmetrikus eloszlásra. Az atrófiás izmok fasciculációi néha a motoros idegsejtek károsodásának következményei. Az elhízás széles körben elterjedt a gyermekbénulás utáni túlélők körében.
Diagnosztikai
A poszt-polio szindróma diagnózisa nehéz lehet, a tüneteket nehéz elkülöníteni a kezdeti poliomyelitis fertőzés szövődményeitől és az öregedés normális gyengeségeitől. Nincs laboratóriumi vizsgálat erre a szindrómára vagy más specifikus diagnosztikai kritériumokra. Három fontos kritériumot ismerünk el: a gyermekbénulás korábbi diagnózisát, a gyógyulás utáni hosszú intervallumot és a gyengeség fokozatos megjelenését.
Általánosságban elmondható, hogy a polio utáni szindróma a kirekesztés, miután a tünetek egyéb okait kiküszöbölték. A neurológiai vizsgálat más laboratóriumi vizsgálatok (HLG, CSF vizsgálat) segítségével meghatározhatja, hogy a neuromuszkuláris hiány melyik összetevője fordult elő a gyermekbénulásban, és melyik az új. Az izom erejének objektív értékelése ezeknél a betegeknél nehéz. Az izomerő változását meghatározott izomcsoportokban határozzák meg különböző izomskálák segítségével, amelyek számszerűsítik az erőt, például az Orvosi Kutatási Tanács (MRC) skáláját. Az MRI, a neuro-képalkotó és az elektrofiziológiai vizsgálatok, az izombiopsziák vagy a CSF-elemzés hasznos lehet a diagnózis felállításában.
Elektrodiagnosztikai vizsgálatokat alkalmaznak más neurológiai és neuromuszkuláris rendellenességek kizárására a differenciáldiagnózisból.
Az elülső medulláris szarvak kóros módosításának következő 5 fázisát emeljük ki az elektrodiagnosztikai vizsgálat révén:
- akut myelitis az első hónapban
- kezdeti gyógyulás (2-12 hónap)
- késői gyógyulás
- funkcionális stabilitás
- késői változások a funkcionális stabilitás során (fasciculációk, pozitív hullámok, fibrillációk, a motoros egységek potenciáljának amplitúdójának és időtartamának növekedése).
A polio utáni szindrómában az érzékszervi vezetésnek normálisnak kell lennie; a motorvezetés általában normális, de lassú is lehet. A késői szakaszban az amplitúdó jelentősen csökken.
Szövettani vizsgálat
A polio utáni beteg krónikusan denervált izmaiban másodlagos myopathiás jellemzők vannak, beleértve az endomysium gyulladását és ritka vakuolizált szálakat.
Kezelés
fizikoterápia
A fizikai rendszerek hatásairól szóló jelentések ellentmondásosak, de úgy tűnik, hogy a legfontosabb tényező a fizikai erőfeszítések intenzitása. Az erőt növelő gyakorlatok nem lehetnek fárasztóak. A gyakorlatokat ajánlott kétnaponta elvégezni. A súlyokat csak öt másodpercig kell tartani, 10 másodperces szünettel, minden egyes szett után 5 percig. A betegnek három 5-10 ismétlést kell végrehajtania.
A hiányos testterületekre meghatározott gyakorlatok mellett gyakorlatok is előírhatók az izmok és az ízületek védelmére azoknál, akik túlhajszolták az izmokat, és olyan területeken, ahol jelentős a gyengeség. Ezeknek a gyakorlatoknak az eredményei változóak, az izokinetikai erő 60% -kal növekszik, javítja a szív- és érrendszeri állapotot, 6–12 hónapig tartó erőveszteség nélkül.
Az elektromos stimulációt az izomerő növelésére és a legyengült izmok átnevelésére használják a használat hiánya, valamint a fájdalom csökkentése érdekében. Myofascialis fájdalom esetén helyi hő, elektrostimuláció, fájdalom pontok injektálása, biofeedback, izomlazítás vagy statikus mágneses mezők alkalmazása lesz alkalmazva.
Egyéb terápiák
Bizonyos esetekben a lábortózisok használata csökkentheti az energiafogyasztást. Az olyan fáradtságcsökkentő gyógyszerek, mint az amantadin és a piridosztigmin, nem bizonyultak hatékonynak. A kezelés magában foglalhatja a hidroterápiát és más rutinok kidolgozását, amelyek ösztönzik az erőt, de nem befolyásolják a fáradtság szintjét. Újabban intravénás immunglobulint (IVIG) alkalmaztak, ami ígéretesnek bizonyult.
Mivel a polio utáni szindróma megerőlteti az arc izmait, dysphagiát, dysarthriát és aphoniát okozhat, a betegek alultáplálkozhatnak. A légzőszervi károsodások megfelelő felmérésének elmulasztása növelheti az aspirációs tüdőgyulladás hiányának kockázatát. Súlyos esetekben állandó szellőzésre vagy tracheostomiára lehet szükség. A légzőszervi fertőző ágensek, például az influenza elleni védőoltás ajánlott.
prognózis
Általánosságban elmondható, hogy a polio utáni szindróma nem veszélyezteti az életet. A fő kivétel a maradék légzési nehézségekkel küzdő betegek, akik súlyos légzőszervi károsodást szenvedhetnek. Tanulmányok azt mutatják, hogy ezeknek a betegeknek az általános populációhoz képest nem magas a gyermekbénulás elleni antitest-titerük; a széklettel kiválasztott poliovírus hiányával együtt az állapot nem tekinthető a kezdeti poliomyelitis megismétlődésének. Ráadásul nincsenek olyan adatok, amelyek alátámasztanák a tartós poliovírusfertőzést emberben. A poszt-polio szindrómát összetévesztették az laterális amiotróf szklerózissal, amely fokozatosan gyengíti az izmokat. Ezeknek a betegeknek nincs magas kockázata az amiotróf szklerózis szempontjából.
Nem sok prognosztikai vizsgálatot végeztek, azonban tapasztalatok alapján spekuláltak. A fáradtság és a mobilitás hosszú idő után normalizálódik. A prognózis a különböző okoktól és az egyes tényezőktől függően is eltérő. A légzési bénulás miatt 25% -os összhalandóság áll fenn, különben a szindróma általában nem végzetes.