Polycythemia vera (PV) ajánlások - mpn-netzwerk e
Jakob, * született 1968, PV 2009 óta (férfi)
2008/09 telén a nagylábujjfájásom sebekké, majd nekrózissá fejlődött. Abban az időben munkanapokon minden reggel 3 km-t úsztam, majd 25 km-t bicikliztem munkába - hétvégén futottam vagy úsztam 10 és több km-t is. Mivel a háziorvosom csak a tünetek kezelésével foglalkozott, elmentem angiológushoz (érrendszeri szakemberhez), mert a láb is elég hűvös volt. Meg kell említenem, hogy a 90-es évek óta foglalkozom Raynaud-szindrómával (a végtagok vérének hirtelen nem perfúziója).
Beutaló a hematológushoz
Az NMR (mágneses rezonancia vizsgálat) segítségével az angiológusok számára nyilvánvalóvá vált, hogy bizonyára régen volt ilyenem, ami valószínűleg nem vette észre a fizikai aktivitásomat. Mivel nem tudta, mit tegyen tovább - de valószínűleg megalapozott a gyanúja -, a hematológushoz küldött. Vérvizsgálat és KMP (csontvelő defekt) után egyértelmű volt: JAK2 +/PV. A doki ezt lazábban és mellébeszélve mondta nekem, amit figyelemre méltónak tartok, mivel számomra ez bármi más volt (és az is). Az a tény, hogy a diagnózissal olyan tünetek fenyegettek, amelyekre a fent említett életmód miatt nem számíthatunk, hogy a statisztikai várható élettartamra vonatkozó gyakran olvasott információk rendkívül fontosak lettek, csak két dolog, ami kezdetben lehúzta a padlót a lábam alól ...
Szeretné megérteni a betegséget
Fizikusként a kezdeti sokk után a lehető legtöbbet szerettem volna tudni és megérteni a PV-nek nevezett ún. Ma úgy gondolom, hogy a kapcsolódó biokémia és Co kezelése segített a betegség kezelésében. Ritka betegségek esetén gyorsan olyan helyzetbe kerülhet, hogy többet tudjon meg a jelenlegi kutatási eredményekről, mint egy rezidens hematológus. Ezért "mindennapi hemem" mellett nagyon hamar az MPN betegségek egyik szakértőjéhez mentem.
TCM-orvosom tanácsára, akihez a diagnózisom után 2 hónapig jártam, sokat csökkentem a sportfogyasztásomat - mindazonáltal ez eddig legfeljebb a férfi hiúságomat károsította.: D
A fülzúgás oka nem világos
2009/2010-ben fülzúgást fejlesztettem ki. Csakúgy, mint a látási problémákkal, a "mindennapi hemém" is alig látott kapcsolatot az Eleménnyel. Az "MPD" szakértőm legalább nem zárja ki az esetleges kapcsolatot, így a további fejleményeket jobban megfigyelhetjük és megpróbálhatjuk kezelni. Szerencsére a fülzúgás (még?) Nem érinti jelentősen.
A betegség következményei eddig korlátozottak voltak
Jelenleg tulajdonképpen jól élek az Elemi mellett. A remény, hogy életemben még mindig lesz olyan gyógyszer, amely kordában tartja a betegséget, vagy esetleg mellékhatások nélkül gyógyítja, jó - de nem támaszkodom rá. "Elég hosszú idővonalon bárki túlélési aránya nullára csökken" - ez egy mondat, amely gyakran felmerült bennem a diagnózis után. A betegség következményei továbbra is olyanok, hogy nyugodtan tudok vele foglalkozni. Végső soron ez a halál felé nyugalom.
új állapot: 2018. június
Az elmúlt 5 évben az Elemzőm alig változott, de a kezelésem megváltozott. A diagnózis majdnem 10 évvel ezelőtt történt.
Az ASA beadásának és a vérellátás rugalmas kezelése
Az ASS100 protect ellenére gyomorproblémákat kaptam. A savas blokkolók (a gyomorproblémák elkerülése érdekében) felelősek lehetnek azért, hogy a csontsűrűségem kóros az operáló sebészek információi szerint. Ezért most csak napi 50mg ASA-t szedek. Az ASA alternatívái számomra hatástalanok. Úgy tűnik, hogy a nagylábujj, amelyen nekrózisom volt, a PV diagnózisához vezetett, jól jelzi számomra az ASA-szükségletet. Ha lüktetni kezd, akkor ASS-t veszek. Mivel a szakemberek arra is biztattak, hogy bízzak a lábujjban, rugalmasabb vagyok az ASA mennyiségével és bevitelével kapcsolatban, de soha nem megyek napi 50 mg alá.
Legutóbb 5 évvel ezelőtt véreztem. Jól vagyok vele, és szakemberrel való konzultációt követően a 45-nél nagyobb hematokrit (HKT) nem szigorú vérengzési kritérium számomra, vagyis. H. Az ellenőrzéseket vérengzés nélkül hagytam 46+ -os HCT-vel. A JAK2 allélterhelésem viszonylag alacsony. Nagyon sok állóképességi sportot űzök (most megvan a 2. éves úszómedence-jegy). A rendszeres vérvételt természetellenes beavatkozásnak tartom egy már zavart rendszerben (vérképződés). Tehát magamnak gondolom: ha szükséges, akkor szükséges, de az is kedves, ha nélkülözheti.
Trombók, hematokrit és
A trombók normál tartománya most 1-1,5 millió.Ez a növekedés az elmúlt évek legerősebb mérhető változása, amelyet csak a vérértékem ellenőrzése során veszek észre. A HKT-jem 43-46-os, de főleg 45 alatt van. Kettő nappal ezelőtt voltam csak Prof. Grießhammernél, az enyém is állandóan kissé túl nagy, kb. 13 cm.
Egy másik mutációt észleltünk
Két évvel ezelőtt újabb mutációt diagnosztizáltak nálam - a jobb elemzés azt jelenti, hogy egyre több mutációt ismerünk fel és mérünk meg. Mivel a statisztikák természetesen még mindig túl kevés adatokkal rendelkeznek, ezért nem aggódom a jelenleg „általában rosszabb prognózis” miatt.
Orvosváltás
Egy költözés miatt négy éve nem vagyok TCM orvosnál (hagyományos kínai orvoslás), és Petrides professzorról Grießhammer professzorra váltottam. Ő is az egyetlen hematológus, aki három havonta fordul hozzám. Talán megnőttek az igényeim, talán elkényeztetett a régi lakóhelyem, de a helyi hematológusok nem voltak elég kompetensek számomra, túl kevés a kilátás a tanulási hajlandóságra. A szabvány szerint, például vérellátás HKT> 45 esetén, én is kezelhetném magam. Fontos számomra, hogy kifejezhessem gondolataimat és aggályaimat ilyen témákban, és hogy ez ne maradjon hatás nélkül. Az MPN-ekkel kapcsolatban kellő tapasztalattal rendelkező hematológusokra akkor valószínűleg szükség van, hogy indokoltan eltérjenek a standardtól.
Karla, * 1985, PV 2015 óta
őstörténet
Diagnózis PV
2015 márciusában mindennek egy JAK2 mutációval rendelkező MPN volt az oka. Az V. faktor szenvedése előzetesen ismert volt, de 2014. december 21-ig soha nem volt trombózisom.
Tehát 2015 márciusa óta vagyok PV-beteg.
Kezelési előzmények
Mivel a hematokritom kezelés nélkül tovább nőtt (időközben 55%), úgy döntöttek, hogy vérzik. Sajnos fél év után már súlyos vashiányt mutattam ki, fáradtsággal, a bőr bizsergésével, rendkívüli fáradtsággal és nyugtalan láb szindrómával.
2015. december végén felvettek és folytattam 2016 végéig. Aztán egyre több mellékhatás jelentkezett, és interferon terápiára váltottam (immunszupresszánsok).
Jelenlegi állapot
A PV személyes tüneteim a következők:
Állandó (kimerültség), szédülés, rendszeres fejfájás, száraz bőr, borjúgörcs, végtag- és csontfájdalom (például influenza esetén), kellemetlen érzés/túlérzékenység a bőrön, és amikor nagyon rossz nap van, az arcomon a bőr vörös és nagyon vöröses mint a leégés
Ezenkívül csak a sok nyüzsgéssel, sok új benyomással és stresszel tudok csak rövid ideig megbirkózni, itt aztán nagyon gyorsan nyilvánvalóvá válik a kifejezett értelemben vett vezetési képesség és kimerültség.
Nehéz megjósolni, hogy melyik tünet mikor és hogyan jelentkezik. Folyamatosan ügyelnem kell arra, hogy ne gyakoroljak túl nagy nyomást a testemre, mert minél többet próbálok, annál többet kell felépülnöm.
Más szóval, ha egy nap nagy túrát teszek, másnap sokat kell pihennem.
Hogyan tudok megbirkózni a betegséggel?
Összességében jól kijövök a betegséggel, és ha a fent leírtak szerint figyelek az egyensúlyomra, a jó napok egyértelműen felülmúlják ezt.
A jelenlegi kezelés
A PV-jemet interferonnal () kezelik. Mivel a testem nagyon jól reagál a gyógyszerre, 3 hetente csak 60 mikrogrammot kell beadnom.