(Prader-Willi szindróma és növekedési hormon).

Üdvözöljük az EM-consulte-nál, az egészségügyi szakemberek referenciájában.
Ingyenes cikk.

növekedési

Csatlakozzon az előnyhöz!

összefoglaló

Az újszülöttkori súlyos hypotonia által feltárt Prader-Willi-szindrómát az infantilis periódus után hipotalamusz-hipofízis diszfunkció jellemzi, amely ötvözi a hiperfágiát, a kóros elhízást, a viselkedési rendellenességeket, a központi hipogonadizmust és az autonóm rendellenességeket. Az esetek többségében a 15-ös apai kromoszóma egy szegmensének törléséből adódik. Ennek a szindrómának a magas morbiditása és mortalitása összefügg az alvási apnoe szindróma jelenlétével és a megnövekedett kardiovaszkuláris kockázattal. A GH szekréciója leggyakrabban csökken. A GH kezelés javítja a magasság növekedését, a testösszetételt, de a pszichomotoros fejlődést is. A GH dózisának túl gyors növelése azonban növelheti a súlyos obstruktív apnoe előfordulását. Végül a Prader Willi-szindrómában szenvedő betegek stressz alatt gyakran kortikotrop elégtelenségben szenvednek, ami igazolhatja a hidrokortizon-kezelést.