Primitív biliáris cholangitis - Neurológia és anyagcserezavarok - Ritka betegségek és tünetek - OEM

A primitív biliaris cholangitis (CBP) egy progresszív autoimmun májbetegség, amely megfelelő kezelés nélkül súlyos szövődményekhez vezethet.

A CBP esetében a test megtámadja az anatómiai struktúrákat a májban, úgynevezett epevezetékeket, és az epe felhalmozódását okozza a májban.
Az epe felhalmozódása mérgező lehet, és megzavarhatja a máj működését.
A viszketés (viszketés) és a fáradtság (fáradtság érzése) a CBP leggyakoribb tünetei; ezek azonban nem függenek a betegség előrehaladásának mértékétől

Ok

A primitív biliaris cholangitis oka nem teljesen tisztázott. Sok szakértő úgy véli, hogy ez egy autoimmun betegség, amelyben a szervezet megtámadja saját sejtjeit.

A primitív biliaris cholangitisben megfigyelt májgyulladás akkor kezdődik, amikor a fehérvérsejtek bizonyos típusai, az úgynevezett T-sejtek (T-limfociták) elkezdik felhalmozódni a májban. Normális esetben ezek az immunsejtek felismerik és segítenek megvédeni a kórokozókat, például a baktériumokat. De primitív biliáris cholangitis esetén tévesen tönkreteszik az egészséges sejteket, amelyek a máj kis epevezetékeit bélelik.

A kis csatornák gyulladása terjed és végül más májsejteket is érint. Amint a sejtek elpusztulnak, hegszövetekkel (fibrózis) cserélődnek ki, amelyek cirrhosishoz vezethetnek. A cirrhosis a májszövet hegesedése, ami megnehezíti a máj megfelelő működését.

Kockázati tényezők

A következő tényezők növelhetik a primitív biliáris cholangitis kialakulásának kockázatát:

szex. A legtöbb primer biliaris cholangitisben szenvedő nő nő.
Kor. Az előfordulás valószínűsége a 30 és 60 év közötti embereknél maximális.
Genetikai tényezők. Nagyobb valószínűséggel alakul ki a betegség, ha van olyan családtagja, aki szenvedett vagy volt.

A kutatók úgy vélik, hogy a genetikai tényezők bizonyos környezeti tényezőkkel kombinálva váltják ki a primitív epeúti cholangitist. Ezek a környezeti tényezők a következők lehetnek:

fertőzések baktériumok, gombák vagy paraziták okozzák
Dohányzó
Mérgező vegyszerek

tünetek

Az elsődleges biliaris cholangitisben szenvedők több mint felének nincsenek látható tünetei a diagnózis felállításakor. A betegség akkor diagnosztizálható, ha más okból vérvizsgálatot végeznek. Végül a tünetek a következő öt-20 évben kialakulnak. Azoknál az embereknél, akiknek a diagnózis idején tünetei vannak, a prognózis kedvezőtlenebb.

A betegség kezdetekor gyakran megfigyelhető tünetek a következők:

A később megfigyelt jelek és tünetek a következők lehetnek:

Fájdalom a has felső emeletének jobb oldalán
A lép térfogatának növekedése
Fájdalom a csontokban, izmokban vagy ízületekben (mozgásszervi)
A láb és a boka duzzanata (ödéma)
A hasi folyadék felhalmozódása májelégtelenség miatt (ascites)
Zsírlerakódás (xantoma) a szem körüli bőrön, a szemhéjon vagy a tenyér, talp, könyök vagy térd repedésein
A bőr és a szemek sárgulása (sárgaság)
A napfénytől független bőrfekete (hiperpigmentáció)
Gyenge és törékeny csontok (csontritkulás), amelyek törésekhez vezethetnek
Magas koleszterin
Hasmenés, amely zsíros székletet is tartalmazhat (steatorrhea)
Csökkent pajzsmirigy funkció (hypothyreosis)
Fogyás

Diagnosztikai

Orvosa megkérdezi Önt családja egészségi állapotáról és egészségi állapotáról, és fizikai vizsgálatot végez.

A következő tesztek és eljárások alkalmazhatók az elsődleges biliáris cholangitis diagnosztizálására.

Koleszterinszint-vizsgálat. Az elsődleges biliaris cholangitisben szenvedők több mint fele rendkívüli mértékben megnöveli a vérzsírokat (lipideket), beleértve az összkoleszterint is.
Májtesztek. Ezek a vérvizsgálatok ellenőrzik az enzimek szintjét, amelyek jelezhetik a májkárosodást és az epevezeték károsodását.
Antitestvizsgálat az autoimmun betegség jeleire. Vérvizsgálatok végezhetők az anti-mitokondriális antitestek (AAM) kimutatására. Ezek az anyagok szinte soha nem fordulnak elő olyan embereknél, akik nem szenvednek betegségben, még akkor sem, ha más májbetegségben szenvednek. Ezért a pozitív AAM-teszt a betegség nagyon megbízható jele. Azonban az elsődleges biliaris cirrhosisban szenvedők egy részének nincs AMI-je.

Képalkotó tesztek nem szükségesek. Segíthetnek azonban orvosának a diagnózis megerősítésében, vagy kizárhatnak más, hasonló jelekkel és tünetekkel járó állapotokat.

A májat és az epevezetékeket vizualizáló képalkotó vizsgálatok a következők lehetnek:

Ultrahang. Az ultrahang nagyfrekvenciás hanghullámok felhasználásával képeket készít a test belsejében található szerkezetekről.
Mágneses rezonancia kolangiopancreatográfia (MRCP) Ez a speciális típusú mágneses rezonancia képalkotás (MRI) részletes képeket készít a szervekről és az epeutakról.
Mágneses rezonancia elasztográfia (MRE). Az MRI-t hanghullámokkal kombinálva létrehozzák a belső szervek vizuális térképét (elasztogramját). A tesztet a máj megkeményedésének kimutatására használják, ami a cirrhosis jele lehet.
Retrográd endoszkópos cholangiopancreatography (ERCP). Az orvos vékony és rugalmas csövet helyez be a torkon, és festéket injektál a vékonybél területére, ahol az epevezetékek kiürítik a tartalmukat. A cső végéhez rögzített apró videokamera képet nyújt az epeutakról. Ez a teszt elvégezhető az MRCP-vizsgálattal együtt vagy helyett. Azonban invazív és komplikációkat okozhat. Tekintettel az MRI fejlődésére, ez általában nem szükséges a diagnózis felállításához.

Ha a diagnózis még mindig bizonytalan, orvosa májbiopsziát végezhet. A májszövet kis mintáját kis metszéssel, vékony tű segítségével távolítják el. Laboratóriumban vizsgálják, vagy a diagnózis megerősítésére, vagy a betegség mértékének (stádiumának) megállapítására.

Mindennapi élet

Jobban érezheti magát, ha gondoskodik általános egészségi állapotáról.

Íme néhány dolog, amellyel javíthatja az elsődleges epeúti cholangitis egyes tüneteit, és esetleg megelőzhet bizonyos szövődményeket:

Válasszon alacsony nátriumtartalmú ételeket. Válasszon alacsony nátriumtartalmú vagy nátriummentes ételeket, mivel a nátrium hozzájárul a szövet duzzadásához és a hasüreg folyadékgyüleméhez (ascites).
Soha ne fogyasszon osztrigát vagy más nyers kagylót. Ezek a tenger gyümölcsei fertőzéseket okozó baktériumokat hordozhatnak, amelyek veszélyesek lehetnek a májbetegek számára.
Gyakoroljon a hét legtöbb napján. A testmozgás csökkentheti a csontvesztés kockázatát.
Kerülje az alkoholt. A máj feldolgozza az elfogyasztott alkoholt, és ez az extra stressz májkárosodást okozhat. Általánosságban elmondható, hogy az elsődleges biliaris cholangitisben szenvedőknek tartózkodniuk kell az alkoholfogyasztástól.
Az új gyógyszerek vagy étrend-kiegészítők használatának megkezdése előtt konzultáljon orvosával. Mivel a máj nem működik megfelelően, valószínűleg érzékenyebb lesz a vény nélkül kapható vagy vény nélkül kapható gyógyszerek, valamint egyes étrend-kiegészítők hatásaira; ezért új termék szedése előtt konzultáljon orvosával.

A megbirkózás és a támogatás módjai

Krónikus, gyógyíthatatlan májbetegséggel való együttélés frusztráló lehet. A fáradtság mélyen befolyásolhatja az életminőséget. Minden ember megtalálja a módját, hogy megbirkózzon egy krónikus betegség stresszével. Idővel felfedezed, hogy mi működik neked.

Íme néhány módszer a kezdéshez:

Ismerje meg betegségét. Minél jobban megérti a primitív epeúti cholangitist, annál inkább vigyázhat magára. Az orvosával folytatott megbeszéléseken túl, keressen információkat a helyi könyvtárban és az olyan neves szervezetekhez kapcsolódó webhelyeken, mint például az American Liver Foundation.
Szánjon időt magára. A minőségi ételek, a testmozgás és a kellő pihenés segíthet a jobb érzésben. Próbáljon előre megtervezni, amikor további pihenésre lehet szüksége.
Kérjen segítséget. Ha barátok vagy családtagok segíteni akarnak, engedjék meg őket. A primitív biliáris cholangitis kimerítő lehet, ezért fogadjon el segítséget, ha valaki bevásárolni szeretne, megmosna egy adag ruhát vagy főzné a vacsoráját. Mondja el azoknak, akiknek segítségre van szüksége.
Keressen támogatást. Az erős kapcsolatok segíthetnek a pozitív hozzáállás fenntartásában. Ha a barátoknak vagy a családnak nehézségeik vannak a betegség megértésével, akkor azt tapasztalhatja, hogy egy támogató csoport hasznos lehet.

webes szemináriumok

Intercept partnerünk idén júliusban két egészségügyi szemináriumot tartott egészségügyi szakemberek számára, amelyek a következő témáknak szóltak:

A PBC ellátás optimalizálása az új környezetben: Mit tanított meg nekünk a járvány?
Új bizonyíték, amely 2020-ban alakítja a PBC klinikai gyakorlatát

Ha Ön egészségügyi szakember, kérjük, jelentkezzen be a jobb felső sarokban a DocCheck fiókjával, hogy megnézze ezeket a videókat angolul.