Primitív epe cirrhosis

Primitív epe cirrhosis (CBP) a nőknél gyakoribb májbetegség, amelyet a intrahepatikus kolesztázis, az epeutak progresszív pusztulásához és a cirrhosishoz vezet. A betegség abban nyilvánul meg viszketés amely megelőzi a megjelenését hosszan tartó sárgaság, kíséri lázas volt.

A májkárosodás azt mutatja, hogy a primitív biliaris cirrhosis megfelel a az epe áthaladásának zavara a májban, kolesztázis miatt.

kolesztázis az epefolyadék áramlásának csökkenését és néha teljes leállását jelenti, amelynek alkotóelemei végül visszaáramolhatnak a vérbe. Az epevezetékek, pontosabban az interlobuláris csatornák olyan csatornák, amelyek összegyűjtik a májsejtek által kiválasztott epét. Összeállnak, és kialakítják a tényleges epeutakat, amelyek az epét az epehólyag belsejében hordozzák, ahol azt a belek tárolják.

Ok Az elsődleges biliaris cirrhosis ismeretlen, de az antitestek jelenléte miatt autoimmun betegségnek tekintik. Egyéb etiológiák, például a fertőző kórokozók, nincsenek teljesen kizárva.

Az elsődleges biliaris cirrhosis ritka betegség, amely különösen érinti A nők (90%) 40 és 60 év közötti. A betegség előfordulási gyakorisága 5/100 000, hasonló a világ különböző régióiban.

A primitív biliaris cirrhosisnak van egy lassú evolúció, amelyet gyógyszerekkel lehet lassítani, főleg ha a kezelést azonnal megindítják. Az előrehaladott stádiumban a betegség súlyos szövődményekhez és májelégtelenséghez vezethet. Ebben az esetben a májtranszplantáció lehet az egyetlen alternatíva a beteg életének javítására és meghosszabbítására.

jelek és tünetek

A primitív biliaris cirrhosis hosszú idő tünetmentes (nem okoz semmilyen tünetet vagy jelet), hanem csak a különféle enzimek (lúgos foszfatázok) növekedésével nyilvánul meg a vérben.

A primer biliaris cirrhosis fő tünetei a következők fáradtság és viszkető (viszket).
Megfigyelhető:

viszketés, amely megelőzi a sárgaság megjelenését (a bőr sárgulása)
kolesztatikus sárgaság (az epe stagnálása miatt, amely visszaáramlik a vérbe). A sárgaságot a bőrben lévő bilirubin jelenléte magyarázza, bár általában az epében található meg.
néhány betegnél xanthelasma és xanthoma van (koleszterin lerakódások a bőrben, különösen a tenyérben, a talpon, a csuklóban és a bokában).

Kezelés hiányában egyéb tünetek jelentkezhetnek: ödéma, ascites (folyadék felhalmozódása a peritonealis üregben), emésztőrendszeri vérzés.

Más patológiák társulnak:

pajzsmirigy Hashimoto
krónikus evolúciós polyarthritis
Sjögren-szindróma (csökkent könny, orrváladék és nyál) - az esetek 20% -ában
vese tubuláris acidózis
szkleroderma

okoz

A legtöbb adat arra utal, hogy az elsődleges biliaris cirrhosis az autoimmun eredetű. A kezdeti gyulladást a T-limfociták jelenléte jellemzi - a fehérvérsejtek egy típusa, amely azonosítja és megvédi a testet a baktériumoktól és gombáktól. A T-limfociták behatolnak és elpusztítják az epevezeték nyálkahártyájának hámsejtjeit.

A gyermekeknél azonban még nem diagnosztizáltak primer biliaris cirrhózist, bár az autoimmun betegségek általában gyermekkorban fordulnak elő. Ezenkívül az elsődleges biliaris cirrhosis nem reagál az immunszuppresszív gyógyszerekre. Ezen okokból a kutatók úgy vélik, hogy más tényezők is szerepet játszanak a betegség kiváltásában. A genetikai és környezeti tényezők (baktériumok, vírusok vagy paraziták) hajlamosak a primitív biliaris cirrhosis megjelenésére.

Itt van még a veleszületett forma, a máj belsejében található epeutak atresia (részleges vagy teljes elzáródása) miatt. Az ilyen típusú betegségben szenvedő betegek súlya és magassága a normálnál alacsonyabb, és több rendellenességgel járó pszichomotoros retardációval rendelkeznek.

Diagnosztikai

nak nek fizikális vizsgálat megfigyelhető o hepatomegalia (a máj térfogatának növekedése, amelynek konzisztenciája megnő). Azt is megtalálják a splenomegalia (a lép térfogatának növekedése).

A vérvizsgálatok a bilirubin szint emelkedését mutatják. Emellett megemelkedik a koleszterin, az összes lipid és az alkalikus foszfatázok szintje. A ceruloplazmin - máj eredetű glikoprotein, amely a vérplazmában normál 27 - 37 mg/100 ml szinten van - megnövekszik.

Az immunglobulin M (IgM) koncentrációja a legtöbb esetben magas. A betegek körülbelül 90% -ának van antitestje specifikus fehérjék ellen; és 90% -uk rendelkezik antinukleáris antitestekkel.

Bizonyos esetekben a segítséggel tűnik ki kiegészítő vizsgálatok (radiográfia, oszteodenzitometria) csontritkulás jelenléte, amely jelzi a csont demineralizációját.

A csonttörések és az osteodystrophia (a csont fejlődési rendellenességeinek előfordulása) szintén az elsődleges biliaris cirrhosis klinikai képének részét képezik.

Kezelés

Az elsődleges biliaris cirrhosis kezelése késői diagnózis esetén kevésbé hatékony. Az intenzív vizsgálatok ellenére a gyógyszeres terápia nincs erős hatással a primer biliaris cirrhosis előrehaladására.

A kezelés célja a betegség lassítása, a tünetek csökkentése és a szövődmények megelőzése.

A betegség kezelése

Ursodeoxycholic acid (UDCA) - Az epekövek kezelésében általában alkalmazott UDCA csökkentheti a gyulladást. Bár az elsődleges epeúti cirrhosis nem gyógyítja meg, az ursodeoxycholsav meghosszabbíthatja az életet, ha azonnal beadják. Kevésbé hatékony előrehaladott májkárosodás esetén, és nem csökkenti a fáradtságot, az elsődleges epeúti cirrhosis fő tünetét. A mellékhatások a hasmenés és néha nyelési nehézségek.

Májátültetés figyelembe kell venni olyan szövődmények vagy tünetek esetén, amelyek jelentősen rontják az életminőséget: a fő jelek a> 80 µmol/L-es hiperbilirubinémia, az ascites vagy az ödéma megjelenése.

Tüneti kezelés

A szövődmények megelőzése

csontritkulás - A cirrhotikus betegeknek vitaminokat (A, D, B 12 és K), kalciumot és vasat kell bevenniük az oszteoporózis (a csonttömeg csökkenése) megelőzésére, amely az elsődleges epeúti cirrhosis gyakori szövődménye. Legalább 1500 mg kalcium és 1000 NE (nemzetközi egység) D-vitamin ajánlott naponta. A csontritkulás megelőzésében ugyanolyan fontos a dohányzásról való leszokás és a testmozgás.

Vitaminhiány - Az injekcióhoz ajánlott K-vitamin, valamint az A, D és E kiegészítők ajánlottak.

A Raynaud-jelenség - Az öngondoskodási intézkedések gyakran hatékonyak, és első kezelésként ajánlottak. Ide tartozik a magas testhőmérséklet fenntartása és a végtagok védelme a hidegtől. Ha ezeknek az intézkedéseknek nincs a várt hatása, orvosa vazodilatátort ír elő - olyan gyógyszert, amely növeli a kis erek méretét és javítja a keringést.