Pseudotumor cerebri Idiopátiás intrakraniális hipertónia Másodlagos intracranialis hipertónia
Agyi pseudotumor/idiopátiás intracranialis hipertónia/másodlagos intracranialis hipertónia
- | Nyomtatás |
→ Meghatározás: A Agyi peteudotumor olyan klinikai képet képvisel, amelyet a következők jellemeznek:
→ ÉN: Megnövekedett koponyaűri nyomás kimutatható fokális elváltozás, például tumor, hydrocephalus occlusus vagy Sinus véna trombózis .
→ II: A neurológiai fókusz tüneteinek hiánya; azonban az intrakraniális nyomás közvetlen következményei (pangásos papilla lehetséges látászavarokkal és a nyomással kapcsolatos hasi parézissel) kialakulhatnak.
→ Járványtan:
→ I: Az előfordulás Németországban 1-3/100 000 lakos, a nőket jelentősen gyakrabban érintik (M: F = 1: 8).
→ II: Az agyi peteudotum különösen a túlsúlyos, 12 és 30 év közötti, fogamzóképes nőknél jelentkezik. kor.
→ Etiológia: Az eredet szerint 2 formát különböztetünk meg:
→ I: Idiopátiás alak : A patogenezist még nem sikerült pontosan tisztázni, de főleg a nőknél, a fogamzóképes korúaknál és a túlsúlyosaknál fordul elő.
→ II: Másodlagos alak : A következő ok-okozati tényezők fontos szerepet játszanak a patogenezisben:
→ 1) Endokrinológiai betegségek és anyagcserezavarok.
→ 2) Hematológiai rendellenességek,
→ 3) Kábítószer-társított (de a Glükokortikoid -Terápia pl bronchiális asztma, stb.) és
→ Klinika:
→ I: A pseudotumor cerebri bíboros tünetei különösen:
→ 1) fejfájás : Az esetek 75-100% -ában nyilvánul meg. Frontálisan vagy occipitalisan pulzálóan helyezkednek el, és általában egyoldalúan vagy retrobulbarisan kezdődnek. A fájdalom tüneteinek súlyosbodását fizikai aktivitás vagy Valsalva manőver okozza.
→ 2) Leginkább kétoldali pangásos papilla és
→ 3) Visus csökken változás : (az esetek 50% -ában) előrehalad, ahogy a vakfolt nagyobb lesz. Ezenkívül előfordulhat rövid ideig tartó epizodikus homályos látás, valamint fotopsziák és/vagy kettős képek.
→ II: További Tünetek :
→ 1) Hányinger és hányás.
→ 2) Pulzáló fülzúgás,
→ 3) Különleges egy- vagy kétoldalú hasi bénulás (gyermekeknél a hasi bénulás az intrakraniális nyomás egyik nem specifikus jele),
→ 4) Továbbá esetleg nem specifikus szédülés, kognitív deficit és radikuláris fájdalom.
→ III: A beteg tudata jellemzően tiszta.
→ Diagnózis:
→ I: Az anamnézis (beleértve a gyógyszeres anamnézist, a súlyfejlődést) és a klasszikus klinikai tünetek az első nyomok a diagnózis felállításához.
→ II: cCT/cMRT : A pseudo tumor cerebri jellemzői:
→ 1) Normálisan széles, de sokkal gyakrabban keskeny kamrai rendszer.
→ 2) Emp ty sella jelenség,
→ 3) Villamos nyom: Ezt a látóideg kontrasztanyaggal festett ödémája okozza.
→ 4) Kiemelkedő optikai hüvely (T2-súlyozott) a látóideg körüli megnagyobbodott perineurális CSF-tér miatt.
→ 5) A koponyán belüli tömeg vagy a Szinusz vénás trombózis, Stb.
→ III: Az ágyéki CSF nyomás Mérés : (oldalsó helyzetben) A CSF nyomás (normális 2 O) 20-25 cm H 2 O között határérték, különösen elhízott betegeknél; A> 25 cm H 2 O értékek határozottan kórosak. A CSF többi megállapítása helyes.
→ IV: szemek fizikális vizsgálat :
→ 1) Fundoszkópia : Túlságosan kétoldalú torlódási papilla, a folt megnagyobbodott blinje és/vagy korlátozott látómező.
→ 2) Az optikai hüvely szonográfiája a proximális látóideg átmérőjének növekedésével> 5,8 mm-rel.
→ Terápia:
→ I: A terápia általános elvei :
→ 1) A szoros szemészeti és neurológiai utóellenőrzések (2-4 hetente) kezdetben fontosak, mivel ellenkező esetben visszafordíthatatlanul csökken a látásélesség. A diagnosztikai ágyéki funkció egyúttal akut terápiás nyomáscsökkentés is, amely szintén javítja a vénás kiáramlást.
→ 2) Hosszú távú prognózis esetén a testtömeg normalizálása és az étrendi tanácsadás elengedhetetlen.
→ 3) Medica mentális terápia : Farmakológiailag acetazolamiddal történő kezelés 2x 250 mg/nap dózisban (alternatív módon topiramát 50-200 mg/nap) kombinálva Hurok diuretikumok lehetséges. Ha fennáll a látásélesség csökkenésének veszélye, nagy dózisú szteroid terápia, például dexametazon adható a szakadék áthidalására a műtéti terápiáig.
→ II: Operatív terápia : Ha a konzervatív terápiás intézkedések sikertelenek és a látásélesség gyorsan progresszív, lumboperitonealis (vagy ventricucoperitonealis) sönt alkalmazását javasoljuk. Ezenkívül egyetlen szinusz szűkület kezelhető egy sztent szelektív transzvenus elhelyezésével .