Psoriasis - Biológia
Az érintettek jellemzően monomorf, vöröses, többnyire kerek, sziget alakú, élesen körülhatárolt és kissé megemelkedett gócokkal rendelkeznek. Ezek a kivirágok elsősorban a fejbőrön, a könyökön, a térdkalácson, valamint a köldök és a végbélnyílás környékén, a farkcsont és a csülök felett, valamint a fülcimpák alatt találhatók. Általában azok a bőrterületek érintettek, amelyek gyakran megnyúltak (például az említett ízületek, de például a borjak is) vagy más mechanikusan megterheltek (például az öv alatt). A fejbőr pikkelysömör különleges helyzetet foglal el. A szőrös fej a pikkelysömör leggyakrabban érintett bőrterülete mind fiatalkori formában, mind felnőttekben. A Német Dermatológiai Társaság a szőrös fej pikkelysömörére vonatkozó iránymutatása szerint a statisztikai információk a fejbőr érintettségének gyakoriságáról a pikkelysömörben 50 és 80 százalék között ingadoznak. [4] A fejbőr többek között számít. érzékenységük és a vastag haj miatt a nehezen kezelhető területekre.
Az egészséges ember felső bőre (epidermisz) 26–27 napon belül megújul. Ez idő alatt új bőrsejtek képződnek, és az öregedett (keratinizált) bőrsejtek (Keratinociták) szinte láthatatlanul taszítja a test. Egészséges bőrben a keratinociták mechanikai, mikrobiális és kémiai védelmet nyújtanak a bőr számára. A STAT3 transzkripciós faktor általában csak bőrhiba után aktiválódik, majd a keratinociták számának növelésével és a bőr T-sejtjeinek aktiválásával elindítja a javítási folyamatot.
A pikkelysömörben ezzel szemben az érintett területek keratinizációja felgyorsul - a bőrréteg csupán három-hét napon belül idő előtt megújul - és megnövekedett (hiperkeratotikus), valamint a granulosum rétegének elvesztésével a szerkezet és a funkció szempontjából (parakeratotikus). Ennek okai a megnövekedett DNS-szintézis és az epidermisz bazális sejtjeinek megnövekedett mitotikus aktivitása. A STAT3 akkor is aktiválódik, ha nincs bőrhiba, következésképpen az epidermiszben zajló kiigazítatlan átalakítási folyamatok folynak. [5]
A pikkelysömörben az elöregedett bőrsejtek a felgyorsult megújulás miatt ezüstös, fényes, durva, lamellás pikkelyeket képeznek, amelyek faggyúszerű, ezüstös konzisztenciájúak, amelyek gyertyaviaszra emlékeztetnek (gyertyaviasz jelenség). Az alapszövet, az epidermisz legalacsonyabb sejtrétege, a dermis határa, a megnövekedett növekedés miatt erős vérellátással rendelkezik, ezért erősen kivörösödőnek tűnik a könnyen eltávolítható pikkelyek alatt. Még mélyebb sejtrétegek is könnyen leválhatnak (az utolsó membrán jelensége). Ha ez a vékony hártya lehúzható, ez szinte mindig a pikkelysömör biztos jele. Eltávolítás után punctiform vérzés lép fel (véres harmat, Auspitz-jelenség).
A neutrofilek beszivárgása szintén jellemző, ami mikroabszorpciókhoz ("Munro tályog") vezet a kanos réteg alatt.
A betegség súlyosságát elsősorban a terápiás eredmények PASI-pontszámmal történő értékeléséhez határozzák meg.
A érzelmi stressz A pikkelysömörben szenvedőket általában nagyon alábecsülik; újabb tanulmányok szerint azonban a szívinfarktusos betegek körébe tartoznak. Sok beteg úgy éli meg betegségét, hogy súlyos életminőségromlás. Szociálisan elszigeteltnek érzik magukat, önbizalomhiányban és gyakran depresszióban is szenvednek. [6] Az a tény, hogy az alkoholfogyasztás aránya a pikkelysömörben lényegesen magasabb, mint az általános népességé, mind a bőrbetegség következménye, mind súlyosbító nem specifikus irritációja lehet.
Psoriasis vulgaris:
I. típus (Az esetek 60–70% -a) Negyvenéves kor előtt nyilvánul meg, családi gyakorisággal fordul elő, és súlyosabb, mint a II. Típusú folyamat során. Ennek a formának a 95% -a társul a HLA-Cw 6 és HLA-Dr 7 hisztokompatibilitási antigénekkel és párosulva a HLA-B 17 és a HLA-B 57-gyel. Minden gén a 6. kromoszóma rövid karján található.
A pikkelysömör tipikus első megnyilvánulása a guttate pikkelysömör, amely gyakran kiváltó tényezők, például gyógyszerek (β-blokkolók, lítium, maláriaellenes gyógyszerek stb.) Vagy streptococcus fertőzés hatására következik be. Viszont újra lecsendesedhet, vagy vulgárissá válhat. A psoriasis vulgaris lokalizációs helyei a fejbőr (pikkelysömör capilitii), az intertriginous terek, a csípő (psoriasis inversa), a tenyér és a talp (psoriasis palmarum et plantarum), a nemi szerv és az anális lokalizáció (tipikusan a végbélnyílásban rhagáddal) Jelzés érvényes).
II (Az esetek 30–40% -a) A késői megnyilvánulás gyakran csak negyvenéves kor után. Általában köröm pikkelysömörrel vagy ízületi problémákkal (psoriaticus artrithis) társul. A HLA-csatolás csak enyhe, és nincs családi halmozódás. Legtöbbjük könnyebb színátmenet.
Zumbusch típus. (Az esetek 0,5–2,5% -a) bőrrészesedés pustuláris képződéssel és fokozott kapcsolás a HLA-B27-szel, elsősorban 50 éves kortól, ritkán korábban.
A pikkelysömör ezen többnyire általánosított formájának okai még mindig nagyrészt megmagyarázhatatlanok. Feltételezzük, hogy szokatlanul nagy mennyiségű neutrophil kemotaktikus interleukin-8 áramlik be, ami megmagyarázhatja a neutrofilek masszív vándorlását a corneum rétegbe. A beáramlás steril pustulákhoz vezet. Az IL-8 mellett kiemelkedő jelentőségű a tumor nekrózis faktor-α (TNF), amely bőrgyulladásos reakciókhoz és szisztémás tünetekhez vezet.
A klinikai lefolyást akut lázroham jellemzi. Néhány órán belül kiterjedt pustuláris erythema alakul ki, először a bőrrel való érintkezés pontjain (pl. A mell alatt), később pedig generalizálódik, olyan pustulákkal, amelyek súlyos esetekben összefolyhatnak.
24 órán belül nő a leukociták száma, csökken a kalciumtartalom, csakúgy, mint a vérplazma albumintartalma. A további folyamat során mindig új lázrohamok és generalizált pustulák jelentkeznek.
Generalizált pustuláris pikkelysömör:
A pikkelysömör ezen speciális formája végzetes lehet terápia nélkül, beleértve a belső alkalmazásokat is (lásd alább), és kozmetikai termékek is kiválthatják (lásd alább).
Psoriasis pustulosa palmaris et plantaris
Fodrász típus: Ha az általános állapot jó, a pustulák csak a kezeken és a lábakon vannak.
Acrodermatitis continua suppurativa
Típus Hallopeau: A pustulák a hektáron vannak (ezek: ujjak, lábujjak, kezek, lábak, orr, áll, szemöldök és orrívek), különösen az ujjakon. Köröm és hajhullás lehetséges.
Megnyilvánulás a bőr függelékein
Ha a fejbőr súlyosan érintett, a hajhagymák károsodhatnak, ami a sziget alakú hajhullás speciális formájaként alopecia psoriatica-t eredményez.
A lábujjak és az ujjak körmének változása néha az egyetlen tünet. A köröm mátrix pikkelysömör előfordul (foltos vagy gödrös körmök, "olajfoltok" vagy sárgás elszíneződés) Olajszegek), a körömágy pikkelysömörére (distalis onycholysis) és a subungualis onychodystrophiára (morzsás köröm, köröm megvastagodás).
Más szervek részvétele
A bőr (jelentős) érintettségével vagy anélkül a pikkelysömör más szerveket is érinthet:
Arthropathiás pikkelysömör: → Fő cikk: Psoriaticus ízületi gyulladás
Gyulladásos változások az ízületekben, a kapcsolódó szalagokban és a szomszédos lágy szövetekben, a bőr egyidejű változásával és anélkül, valamint a Bechterew-kór átfedésével és anélkül, a HLA-B27 bizonyítékaival.
A szem belsejében fellépő gyulladások (uveitis) gyakrabban fordulnak elő a pikkelysömörben, gyakran a retina gyulladásával is társulnak, és egyéb sajátosságaik vannak az uveitis más formáihoz képest. [7]
Cardiovascula:
A pikkelysömör független, szignifikáns kockázati tényező a szív- és érrendszer artériás betegségei szempontjából. 14 év alatt mintegy 127 000 pikkelysömörben szenvedő és több mint 550 000, pikkelysömörrel nem rendelkező beteg szenvedett összehasonlítást 2006-ban, és azt mutatta, hogy a bőr súlyos pikkelysömörében szenvedő betegek esetében 1000 személyévre számítva 5,13, enyhe pikkelysömör esetén 4,04 volt, szemben a betegekkel. pikkelysömör nélkül csak 3,58 szívroham volt. A súlyos bőrpikkelysömörben szenvedő fiatal betegek voltak a legnagyobb veszélyben. [8.]
Diagnózis
Psoriatikus jelenségek
- Gyertya jelensg: A pikkelysömör fókuszának egy fakanállal való karcolásával leesik a lazán tapadó, ezüstfehér pikkelyek, amelyek viaszgyertya kaparására emlékeztetnek.
- Az utolsó bőr jelensége: Ha tovább karcolódik, egy vékony, lamellás bőr eltávolítható.
- Auspitz-jelenség/véres harmat jelensége (= punctiform vérzések jelensége): A parakeratotikus anyag és az utolsó membrán eltávolítása után punctiform vérzések lépnek fel. [9]
Differenciáldiagnózisok
Reiter-kór: → Fő cikk: Reaktív ízületi gyulladás
A pikkelysömörhöz hasonló számtalan betegség közül itt csak ezt említik. A teljes képet az ízületi gyulladás (ízületi gyulladás), a kötőhártya-gyulladás (kötőhártya-gyulladás) és a húgycső-gyulladás (urethritis) hármasával valószínűleg bakteriális fertőzés utáni autoimmun reakció váltja ki, még akkor is, ha erre nem mindig emlékeznek. Ha a gyulladt ízületek közelében a bőrön látható változások hasonlóak a pikkelysömöréhez, a Reiter-kór differenciáldiagnózis a pikkelysömör ízületi gyulladásához.
Kurzus, kiváltó vagy súlyosbító tényezők
A betegség minden betegnél más és más. Néhány betegnél úgy tűnik, hogy gyógyul, és csak egyszer fordul elő az életben (a betegek kb. 25% -ánál), míg más betegeknél a fázisok váltakoznak, a betegség erős és csekély vagy egyáltalán nem aktív.
Sok szenvedő súlyosról számol be fizikai vagy pszichológiai stresszes helyzetek kezdeti kiváltó tényezőként, mint például súlyos influenzaszerű fertőzés, műtét vagy akár drasztikus magánélmények, például egy közeli hozzátartozó halála. Különösen a nőknél a súlyos hormonális változások, például a terhesség alatt bekövetkező változások, járványt és úgynevezett "pikkelysömör-túlfeszültséget" eredményeztek először. Ebbe az összefüggésbe tartozhat az a tény is, hogy a pikkelysömör gyakran a pubertás idején fordul elő először. Leggyakrabban a betegség csak 20 és 30 év között jelentkezik (I. típus, lásd fent). Egyes esetekben a pikkelysömör már gyermekkorban jelentkezik, majd további és többnyire alábecsült pszichológiai terhet jelent a gyermek számára. Különösen ősszel és télen a száraz fűtött levegő, valamint a nedves és hideg éghajlati viszonyok okozta további stressz miatt, valószínűleg a kevésbé Az UV-sugárzás fellángoláshoz vezet.
Ezenkívül a pikkelysömör számos esetben kiválthatja és súlyosbíthatja Gyógyszer mint például: béta-blokkolók, ACE-gátlók, lítiumsók, maláriaellenes szerek, interferonok, tetraciklinek, terbinafin, NSAID-ok és folsav.
Kockázati tényezők is kozmetikai készítmények mindennapi életét, különösen, ha kiszárítják a bőrt (pl. alkoholt tartalmazó krémek) vagy kémiailag irritálják, például borotvahab, hajlakk és kézmosó termékek. Még azok a kozmetikai termékek is, amelyek valójában a pszoriázis tüneteinek enyhítésére szolgálnak, romlásukhoz, sőt veszélyes generalizált pustuláris pikkelysömörhöz vezethetnek, például a cink-piritionot tartalmazó számos sampon. [10] [11]
A pikkelysömör kiváltó tényezőként szintén nem specifikus ingerek, megfigyelhetők, például sérülések, súrlódások, műveletek, leégés vagy hasonló. A pikkelysömör tehát az egyik olyan betegség, amelyben a Koebner-jelenség kimutatható. Az elhízás, az alkoholfogyasztás és a stressz szintén ronthatja a pikkelysömörét.
kezelés
A pikkelysömör, mint genetikailag együtt meghatározott betegség felfogása és az a tény, hogy a génterápia még nem áll rendelkezésre, más típusú kezelések várhatóan nem gyógyulnak meg, hanem csak a tünetek enyhítésére. Ezenkívül, mint minden szakaszos lefolyású és spontán javulású betegség esetében, a kezelési módszerek hatékonyságát is nehéz megkülönböztetni egyrészt a placebo hatás, másrészt a spontán javulás (remisszió) enyhítése szempontjából. Ez vonatkozik mind az orvosi, mind az alternatív gyógyászaton alapuló kezelésekre. A betegség súlyosságától és a lehetséges szervek érintettségétől függően a kezelést fokozatba sorolják:
Alternatív gyógykezelési módszerek
Néhány pikkelysömörben szenvedő felmérése kimutatta, hogy főként gyógynövényeket és étrendszabályokat, valamint a hagyományos kínai orvoslás módszereit alkalmazzák, többnyire az orvosi eljárások mellett. [12] [13] Egyes tanulmányok szerint az akupunktúrás kezelés hatékony a pikkelysömör és más bőrbetegségek esetén. [14] Jelenleg azonban nincsen megbízható bizonyíték a placebo-hatást meghaladó hatékonyságra. [14] [15] [16] [17] Ezzel szemben a bőringerek pl. B. akupunktúrás tűkkel a Koebner-jelenség miatt pikkelysömör plakkokhoz vezetnek. [18]
A homeopátiában is a felhasználók többször számolnak be sikerekről. Eddig azonban a placebo hatáson túl nincs megbízható bizonyíték a homeopátia hatékonyságára a pikkelysömörben. [19] [20]
táplálás
Bizonyos esetekben van kapcsolat a pikkelysömör és a lisztérzékenység között. A lisztérzékeny fehérjegutinnal rendelkező élelmiszerekről való lemondás, amely szükséges lisztérzékenység esetén, ezután enyhítheti a pikkelysömör tüneteit is.
Pszicho-mentális megközelítések
Mivel a pikkelysömör a negatív pszichológiai hatások miatt gyakran súlyosbodik, a stresszt megelőző és/vagy a betegséghez való hozzáállást megváltoztató kezelések pozitív hatással lehetnek a pikkelysömörre. A pikkelysömörben szenvedők önsegítő csoportjai nemcsak a saját pikkelysömörükhöz megfelelő kezelési módszer megtalálását segítik, hanem az érintettek számára is bizonyosságot adnak arról, hogy nincsenek egyedül a világon a betegséggel. Összességében az elfogadás fontos tényező a pikkelysömör kezelésében.
A kívülről származó módszerekkel gyakran elért sikerek valószínűleg ilyen pszichológiai tényezőknek is tulajdoníthatók. Azok a betegek, akik fogékonyak az ilyen tudományosan nem elismert módszerekre, közvetett előnyökkel járhatnak pszichéjük támogatásával is.
Külső alkalmazások
Klinikailag kevésbé súlyos bőr megnyilvánulások esetén ez általában külső alkalmazásokra korlátozódik (helyi terápia). A legtöbb kezelési módszerrel a beteget hosszabb hetekig vagy akár hónapokig kell felkészíteni:
Adagolási formák
Folyékony készítmények külső használatra használják a testet, a fejbőrt és a körmöket. A hatóanyagok feloldása érdekében sok folyékony készítmény alkoholt tartalmaz, ami a meglévő száraz bőr állapotát még rosszabbá teheti.
Kenet csak egy fázisból származó vízmentes készítmények, amelyekben a hatóanyagok egyenletesen oszlanak el. A kenőcsök szobahőmérsékleten kenhetők. Jellemző tulajdonság: A kenőcsök olyan filmet képeznek a bőrön, amely csak részben engedi át a vizet és a levegőt. Ez a tömítő hatás lehetővé teszi az aktív összetevők intenzívebb behatolását a bőrbe.
A kenőcsökkel ellentétben az Krémek lipofil (O) és vizes fázisból (W) készített készítményekre, amelyek egyikét finoman elosztjuk a másikra (W/O vagy O/W). A krémek szobahőmérsékleten kenhetők és nem átlátszók. Vigyázat: Sok krém tartalmaz emulgeálószert a két fázis kombinálásához - de az érzékeny bőr ezeket nem mindig tolerálja jól.
A gél a szilárd fázis hálózatot képez, amelynek üregeit a folyékony fázis tölti ki. A géleket a bőr gyorsan felszívja, általában átlátszók és színtelenek. A magas víztartalom (hidrogélek) vagy alkoholtartalom lazíthatja a gitt anyagokat a bőr felső rétegéből, és kiszáríthatja a bőrt is. A vízmentes lipo géleket jól tolerálják.
Fürdő- és fényterápia
A fényterápiát a bőrgyógyász irodájában, vagy ha megvásárolta a megfelelő felszerelést, otthon is elvégezhetjük. A napfény szintén megkönnyebbülést nyújt, de a bizonyos hullámhosszú mesterséges fénynek való kitettség előnyösebb.
Elektroterápia
A kezelésre gyengén adagolt interferenciaárammal végzett elektroterápiát tovább fejlesztették a Karlsruhe Kutatóközpontban, ahol egy kisebb tanulmányban bizonyítani lehetett a kezelés sikereit. [25] [26] A kezelés kivitelezhető és jól tolerálható. A kezeléshez a pszoriázisos területeket elektródákkal kell lefedni. A kezeket, a lábakat vagy a könyökeket csapvízzel töltött kádakban is lehet kezelni. A kezeléseket naponta kétszer, rendszeresen, öt percig kell elvégezni, amíg a fertőzés meg nem gyógyul vagy jelentősen javul. Súlyosságától függően ez akár tizenkét hétig is eltarthat. Mivel a kezeléseket rendszeresen kell elvégezni, ezeket általában maga a beteg végzi. A kezeléshez speciális terápiás eszközökre van szükség, amelyek megvásárolhatók vagy kölcsönözhetők. Számos tanulmány jelenleg folyamatban van. [27] Bár fájdalomcsillapító hatásokat írtak le a pikkelysömör ízületi gyulladásában, a betegség lefolyására semmilyen hatást nem figyeltek meg. [28]
Belső alkalmazások
A belső alkalmazás (szisztémás terápia) a bőr közepes vagy súlyos eseteiben és más szervek érintettségében javallt. A legfrissebb adatok azt sugallják, hogy a korai szisztémás terápia nemcsak magát a pikkelysömöröt javítja, hanem csökkenti a pikkelysömörrel járó kardiovaszkuláris kockázatot is. [29]
A köröm pikkelysömörének kezelése
Jelenleg nincs jóváhagyott kezelési módszer a köröm pikkelysömörére. A kalcipotriol és a betametazon fix kombinációja azonban bebizonyosodott a nem engedélyezett használatban. Ezt támasztják alá azok a tanulmányi eredmények is, amelyek a köröm pikkelysömörének jelentős csökkenését és a hyperkeratosisra és az onycholysisre gyakorolt pozitív hatásokat mutatják. [34]