Pulmonális hipertónia

Hoeper, Marius M .; Ghofrani, Hossein-Ardeschir; Grünig, Ekkehard; Klose, Hans; Olschewski, Horst; Rózsafüzér, Stephan

elemeket
Szerzői
Ábrák és táblázatok
irodalom
Betűk és megjegyzések
statisztika

Háttér: A felnőtt lakosság körülbelül 1% -a szenved pulmonalis hipertóniában (PH). A PH különböző formái jelentős eltéréseket mutatnak az előfordulás, a klinikai jelentőség és a terápia tekintetében.

Módszer: Szelektív szakirodalmi áttekintés konszenzusos konferenciára hivatkozva.

Eredmények: A pulmonalis hipertónia öt fő csoportra oszlik. Különösen klinikai jelentőségűek a pulmonalis artériás hipertónia, a krónikus tromboembóliás pulmonális hipertónia és a pulmonalis hipertónia bal szív- és tüdőbetegségekben. A pulmonalis artériás hipertónia kezelésére öt hatóanyagcsoportból tíz készítmény kapható, amelyeket gyakran kombinációban alkalmaznak. A súlyosság alapján kockázati rétegzést végeznek, amely a fenotípussal és az esetleges kísérő betegségekkel együtt meghatározza a terápiás stratégiát. Krónikus tromboembóliás pulmonális hipertóniában a műtéti tüdő endarterectomia az előnyös kezelés; Az operálhatatlan betegeket gyógyszeres kezeléssel és intervenciós módszerekkel kezelik. A bal szív- és tüdőbetegségek pulmonális hipertóniája általában csak akkor igényli a pulmonalis hipertónia célzott kezelését, ha a jobb szíven súlyos stressz van.

Következtetés: A pulmonalis hipertónia súlyos formáinak, különösen a pulmonalis artériás magas vérnyomás és a krónikus tromboembóliás pulmonális hipertónia diagnosztizálása és terápiája összetett, ezért a helyszíni szakemberek és a szakosodott központok szoros együttműködésében kell végrehajtani.

A pulmonalis hipertónia kifejezés különféle betegségeket takar, amelyeknek a kis keringésben jelentkező nyomásnövekedésen kívül gyakran nincs sok közös vonásuk. A pulmonalis hipertónia pontos diagnosztikai meghatározása elengedhetetlen, nem utolsósorban terápiás és prognosztikai okokból, mert a pulmonalis hipertónia egyes formáihoz hatékony kezelési lehetőségek vannak, amelyek hatástalanok vagy más formák szempontjából hátrányosak.

Jelen CME-cikk szelektív szakirodalmi kutatáson alapul, és egyúttal összefoglalja a pulmonalis magas vérnyomásról szóló, 2015-ben közzétett európai irányelvek és a 16–18-ig tartó második kölni konszenzuskonferencia legfontosabb ajánlásait. 2016. június együtt vagy kiegészíti ezeket néhol. A gyermekkori pulmonalis hipertóniáról nem esik szó.

Az olvasónak ismereteket kell szereznie

a pulmonalis hipertónia fő meghatározása és osztályozása
- a pulmonalis magas vérnyomás és a diagnosztika fő tünetei megfelelő klinikai gyanú esetén és
a pulmonalis hipertónia fő formáinak terápiájának alapelvei, a pulmonális hipertónia egyes formáinak célzott terápiájának fontossága, valamint a szakértői központok szerepe e betegek ellátásában.

Fogalommeghatározások és epidemiológia

A pulmonalis hipertónia kifejezés eredetileg nem diagnosztizál, hanem csupán egy hemodinamikai állapotot ír le, amelyet nyugalmi állapotban az átlagos pulmonalis artériás nyomás (PAPm) ≥ 25 Hgmm nyomás jellemez. A pulmonalis artériás hipertónia kifejezés olyan alcsoportot ír le, amelyet hemodinamikailag pre-kapilláris pulmonális hipertónia jellemez, megnövekedett pulmonalis vaszkuláris rezisztenciával, vagyis nyugalmi állapotban PAPm ≥ 25 Hgmm normál pulmonális artériás elzáródási nyomással (PAWP) ≤ 15 Hgmm -vaszkuláris rezisztencia (PVR)> 240 dyn Ч s Ч cm −5 (1, 2).

A pulmonalis artériás hipertónia diagnosztizálásához nemcsak ezeknek a hemodinamikai kritériumoknak kell megfelelni, hanem ki kell zárni a pre-kapilláris pulmonalis hipertónia egyéb formáit is. Ez különösen a tüdőbetegségekre és a krónikus tromboembóliás pulmonális hipertóniára vonatkozik, de a bal szívbetegségekre is, amelyeknél a terápia alatt normalizált tüdőartériás elzáródási nyomás van. A pulmonalis hipertónia jelenlegi osztályozásának egyszerűsített formáját az 1. ábra mutatja.

A pulmonalis hipertónia korántsem ritka, de valószínűleg a világ népességének körülbelül 1% -át érinti (3). 65 évesnél idősebbeknél a pulmonalis hipertónia prevalenciájának 10% körülinek kell lennie (3). A pulmonalis hipertónia különféle formáinak előfordulása és prevalenciája azonban nagyon eltérő. Németországban a pulmonalis artériás hipertónia előfordulása 2014-ben 3,9 volt 1 millió felnőttre; a prevalencia millió felnőttenként 25,9 volt (4). A krónikus tromboembóliás pulmonális hipertónia előfordulása 4 volt 1 millió felnőttre ugyanabban az évben (3).

Míg a pulmonalis artériás magas vérnyomás és a krónikus tromboembóliás pulmonális hipertónia epidemiológiai adatai meglehetősen megbízható adatokon alapulnak, a pulmonalis magas vérnyomás egyéb formáinak gyakorisága csak megbecsülhető. A bal szívbetegség az egyik leggyakoribb oka a pulmonalis magas vérnyomásnak, amely Németországban körülbelül 1,3 millió embert érint (www.gesundheitsforschung-bmbf.de/de/herzversagen.php; hozzáférés: 2016. június 12.). Ezeknek a betegeknek körülbelül 50% -ánál pulmonalis hipertónia alakul ki, amelyek körülbelül 10% -ánál kombinált poszt-kapilláris és pre-kapilláris forma alakul ki, így Németországban legfeljebb 50 000 beteg szenvedhet súlyos pulmonális hipertóniában bal szívbetegség miatt (3).

A betegek második nagy csoportja tüdőbetegségben szenvedő betegek, különösen krónikus obstruktív és fibrosos tüdőbetegségek. Összességében elmondható, hogy e betegségek miatt a pulmonalis hipertónia gyakorisága ugyanolyan magas, mint a bal szívbetegségből eredő pulmonalis hipertónia gyakorisága (3).

A különböző terápiás következmények ellenére a pulmonalis hipertónia bármilyen formája klinikailag fontos, mivel a tünetek növekedésével és szinte minden esetben a halálozás fokozott kockázatával jár együtt (3). Ez vonatkozik a bal szív- vagy tüdőbetegségek pulmonalis hipertóniájára, anélkül, hogy ebből terápiás következmények származnának. A pulmonális artériás hipertóniában szenvedő betegek várható élettartama az elmúlt három évtizedben megnőtt. Ezeknek a betegeknek a 3 éves túlélési aránya most 70–80% (5), szemben az 1980-as évek 40% -ával. A krónikus tromboembóliás pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek túlélési arányai szintén jelentősen javultak. A hatékony terápiák bevezetése előtt ennek a betegségnek a halálozása körülbelül olyan magas volt, mint a pulmonalis artériás magas vérnyomásé, míg a hatékonyan kezelt betegek 3 éves túlélési valószínűsége 90% (8).

A pulmonalis hipertónia tünetei és diagnózisa

A pulmonalis hipertónia minden formájának vezető tünete a progresszív terhelési nehézlégzés, amelyet gyakran fáradtság és kimerültség kísér. A tünetek nem specifikusak, így az első tünetek megjelenése és a diagnózis között gyakran hónapok vagy évek telnek el. A betegség előrehaladtával a tünetek fokozódnak, és egyéb tünetek jelentkezhetnek, beleértve a hajlításkor fellépő nehézlégzést (bendopnea) és a syncopét, utóbbit különösen a fizikai megterhelés alatt vagy közvetlenül utána. A felhalmozódott szinkopó kevés fizikai aktivitás mellett is súlyos figyelmeztető jel a pulmonalis hipertóniában szenvedő betegeknél, amely azonnal életveszélyes állapotot jelez és magas halálozási kockázattal jár. Szív dekompenzációval a jobb szívfeltöltési nyomás emelkedik a tipikus triáddal, a jugularis véna torlódásával, ascitesével és unddeme-jével.

A fizikális vizsgálat gyakran nem feltűnő a kompenzált pulmonális hipertóniában szenvedő betegeknél. A leggyakoribb, néha finom jelek a perifériás vagy centrális cianózis (gyakran kizárólag vagy stressz alatt fokozódnak), a 2. szívhang hangsúlyos tüdőösszetevője és szisztolés áramlási zaj maximális bal oldali parasternalis punctummal tricuspidis szelep elégtelenségben.

A pulmonalis hipertónia diagnózisának fő célja a korai felismerés és a betegség pontos osztályozása. Bármely tisztázatlan vagy progresszív terhelési nehézlégzés alapdiagnózisának magában kell foglalnia a fizikai vizsgálatot, az EKG-t és az agy natriuretikus peptidjének (BNP) vagy a prekurzor peptid N-terminális fragmensének (NT-proBNP) meghatározását. Ha mindkét vizsgálat normális, nagy a valószínűsége annak, hogy nincs pulmonalis hipertónia (9). Ezután további diagnosztikára csak sürgős klinikai gyanú vagy tartós diagnosztikai bizonytalanság esetén van szükség. Kóros EKG vagy BNP leletek esetén minden esetben további kardiológiai értékelést jeleznek.

A döntő non-invazív vizsgálat általában az echokardiográfia, amely gyakran a pulmonalis magas vérnyomás vagy a jobb szívfeszülés első gyanújára utal. A jobb kamrai nyomás echokardiográfiai becslése gyakran megbízhatatlan, de a jobb szívfeszülés jeleivel összefüggésben az echokardiográfia általában egyértelmű jelzéseket ad a pulmonalis hipertóniáról, és ezzel utat nyit a további vizsgálatok számára (1, 2).

Idiopátiás, örökletes vagy gyógyszerrel társított pulmonális artériás magas vérnyomásban szenvedő betegeknél vazoreagibilitási vizsgálatot végeznek a jobb szívkatéteres vizsgálat részeként annak érdekében, hogy azonosítsák az úgynevezett "válaszadókat", akik részesülhetnek a nagy dózisú kalcium antagonisták kezelésében (1, 2).

A gyanított vagy megerősített pulmonális hipertónia további diagnózisa mindig tartalmaz perfúziós szcintigráfiát annak biztosítására, hogy a krónikus tromboembóliás pulmonális hipertóniát ne hagyják figyelmen kívül. Ezzel a kérdéssel kapcsolatban a szcintigráfiát érzékenyebbnek tekintik, mint az angio-CT vizsgálatot (1, 2). Ez a jövőben megváltozhat a kettős energiájú CT szkennerek széles körű bevezetésével, amelyek nemcsak a hagyományos felvételeket teszik lehetővé, hanem regionális tüdő perfúziót is megjelenítenek, és ez további sugárterhelésnek és kontrasztanyagoknak való kitettség nélkül. Ez a technika azonban még további értékelésre szorul. A krónikus tromboembóliás pulmonális hipertónia tüneteit mutató betegeket fel kell hívni a megfelelő diagnosztikai központokba, mivel ez az egyetlen hely, ahol a lehető legjobb terápiát lehet eldönteni.

A pulmonális hipertónia gyanújának kezdeti diagnosztizálására szolgáló algoritmust a 2. ábra mutatja.

A pulmonalis hipertónia általános terápiás intézkedései

Az általános intézkedések túlnyomórészt tüneti jellegűek, és a pulmonalis hipertónia típusán és súlyosságán, valamint a beteg igényein alapulnak. Az alábbiakban felsorolt ajánlások többnyire szakértői konszenzuson alapulnak, és a rehabilitációs intézkedéseken kívül nem igazolták randomizált vizsgálatokkal.